In questa pagina: Troverete alcune informazioni di base su questa malattia e le parti del corpo che può colpire. Questa è la prima pagina della Guida al Blastoma Pleuropolmonare di Cancer.Net. Usa il menu per vedere altre pagine. Pensa a quel menu come una tabella di marcia per questa guida completa.
Il blastoma pleuropolmonare (PPB) è un raro tipo di tumore polmonare infantile che inizia nel petto, sia nel tessuto polmonare (polmonare) o nel tessuto che copre i polmoni e l’interno della pleura, chiamata anche cavità toracica.
Un tumore inizia quando le cellule sane cambiano e crescono fuori controllo, formando una massa chiamata tumore. Un tumore può essere canceroso o benigno. Un tumore canceroso è maligno, cioè può crescere e diffondersi in altre parti del corpo. Un tumore benigno significa che il tumore può crescere ma non si diffonderà.
Ci sono 4 tipi di PPB:
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Il tipo I è costituito da sacche d’aria chiamate cisti con prove precoci che è canceroso. Tuttavia, è difficile da trovare e diagnosticare in questa forma iniziale. Si verifica in bambini molto piccoli, che in media hanno 10 mesi. Ha una migliore possibilità di essere trattato con successo rispetto ai tipi II e III, descritti di seguito.
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Il tipo Ir è simile al tipo I, ma non ha cellule cancerose e si verifica in pazienti più anziani. La “r” sta per regredire.
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I tipi II e III generalmente si verificano in bambini di età compresa tra i 3 e i 4 anni. I tipi II e III sono tumori cancerosi e richiedono una chemioterapia intensiva.
Molti pazienti con PPB hanno una mutazione del gene DICER1 RNase-IIIb. Maggiori dettagli sui diversi tipi di PPB sono spiegati in altre sezioni, comprese maggiori informazioni sui fattori genetici in Fattori di rischio.
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