Una donna di 20 anni presenta ematuria, proteinuria e una creatinina di 1,2 mg/dl. Le sierologie per gli ANA sono positive. I livelli di complemento sono diminuiti. Afferma che la malattia autoimmune è presente nella sua famiglia, ma non è sicura di una diagnosi specifica. Le sierologie per dsDNA, SSA, SSB, fattore reumatoide, epatite B, epatite C e HIV sono in sospeso. La Figura 1 mostra ipercellularità mesangiale ed endocapillare con prominenti “trombi ialini”. La figura 2 non mostra alcuna fibrosi interstiziale significativa. La Figura 3 mostra “anelli di filo” e nessun “picco” e “buco”. La Figura 4, la Figura 5 e la Figura 6 mostrano una colorazione mesangiale e capillare con IgG, kappa e lambda, rispettivamente. La Figura 7 mostra un pattern ANA tissutale. La Figura 8 mostra ipercellularità mesangiale ed endocapillare e depositi di immunocomplessi. Questo è un caso di nefrite lupica diffusa (ISN/RPS classe IV).
Il lupus è una malattia infiammatoria cronica che colpisce i reni nel 50% dei pazienti. Negli Stati Uniti, c’è una predominanza di pazienti afroamericani e ispanici con nefrite lupica. Purtroppo, nei pazienti afroamericani sono stati riscontrati esiti peggiori, tra cui la morte e l’ESRD, rispetto ai pazienti bianchi. Complessivamente, circa il 10% dei pazienti con nefrite lupica sviluppa l’ESRD. Nei pazienti che hanno una nefrite lupica di classe IV (come descritto in precedenza), il 44% dei pazienti progredisce verso l’ESRD entro 15 anni. Anche se controverso, il protocollo di biopsie renali ripetute è emerso come un mezzo per informare le decisioni di trattamento in corso e prevedere la prognosi renale a lungo termine. Le biopsie ripetute hanno dimostrato una notevole discordanza tra le attività della malattia definite clinicamente e istologicamente. Attualmente, non ci sono linee guida basate sull’evidenza per quanto riguarda la durata della terapia di mantenimento della nefrite lupica.