Abstrakt
Konstriktivní perikarditida (CP) je vzácná klinická jednotka, která může představovat diagnostický problém. Diagnóza CP vyžaduje vysoký stupeň klinického podezření. Zlatým standardem pro diagnostiku je srdeční katetrizace s analýzou intrakavitárních tlakových křivek, které jsou vysoké a na konci diastoly stejné ve všech komorách. Představujeme pacienta s nevysvětlitelnou dušností, recidivujícím pravostranným pleurálním výpotkem a ascitem. Analýza ascitické tekutiny odhalila vysoký obsah bílkovin a zvýšený gradient mezi sérem a ascitem. Echokardiografie, počítačová tomografie a srdeční katetrizace odhalily diagnózu CP. Podstoupil kompletní perikardiektomii a do dnešního dne se dobře zotavil. Diagnóza CP je často opomíjena přijímajícími lékaři, kteří příznaky obvykle přisuzují jinému chorobnému procesu. Tento případ je příkladem obtížnosti diagnostiky tohoto stavu i potřebných vyšetření a poskytuje diskusi o přínosu a výsledcích rychlé léčby.
1. Úvod
Konstriktivní perikarditida (CP) je onemocnění charakterizované obalením srdce tuhým nepoddajným osrdečníkem v důsledku husté fibrózy a srůstů. To způsobuje poruchu diastolické funkce srdce . Pacienti se zúženým perikardem mohou mít dva typy obtíží: obtíže související s přetížením tekutinami, od periferních otoků až po anasarku, a obtíže související se sníženou odezvou srdečního výdeje na námahu, jako je únava a dušnost při námaze. Zúžení perikardu by mělo být zváženo u každého pacienta s nevysvětlitelným zvýšením jugulárního žilního tlaku, zejména pokud je v anamnéze predisponující stav . Běžnou příčinou tohoto onemocnění je idiopatická nebo virová perikarditida. Mezi další příčiny patří tuberkulóza, trauma, kardiochirurgické operace, ozáření mediastina, septické infekce, histoplazmóza, systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, malignity a chronické onemocnění ledvin spolu s chronickou dialýzou . Onemocnění perikardu se vzácně prezentuje jako počáteční projev tuberkulózy . CT a MRI srdce mohou s vysokou přesností odhalit perikardiální ztluštění a kalcifikace . Echokardiografie je velmi užitečná pro diferenciální diagnostiku mezi CP a restriktivní kardiomyopatií . Zlatým standardem pro diagnostiku je srdeční katetrizace . Perikardiektomie je jedinou definitivní léčbou CP a měla by být co nejúplnější .
2. Kazuistika
Pacientem je 52letý muž, který asi od 5 let postupně trpěl námahovou dušností, slabostí a nedostatkem energie, pocitem únavy, pleuritickou bolestí na hrudi, distenzí břicha a periferními otoky. Pacient byl v minulosti před rokem hospitalizován kvůli bolestem na hrudi a podstoupil koronarografii, která byla normální. Pacient také před 6 měsíci podstoupil diagnostickou torakentézu kvůli dušnosti a přítomnosti pravostranného pleurálního výpotku a měl exsudativní pleurální výpotek s převahou lymfocytů a nediagnostickou cytologií, a proto mu byla provedena torakoskopie a pleurální biopsie, které byly nediagnostické. Pacient odeslaný do naší nemocnice kvůli bolestem a progredující distenzi břicha v posledních 10 dnech byl hospitalizován. Při fyzikálním vyšetření byl pacient hemodynamicky stabilní (krevní tlak byl 110/80 mmHg a puls 78 tepů za minutu). JVP byl velmi zvýšený. Srdeční ozvy byly tlumené a na bázi pravé plíce bylo zjištěno snížení zvuku. Při vyšetření byla patrná mírná hepatomegalie s ascitem a periferními otoky. Primární laboratorní vyšetření byla normální. Analýza ascitické tekutiny odhalila vysoký obsah bílkovin (4,1 g/dl) a zvýšený gradient séra a ascitu (1,6 g/dl). Při sonografickém vyšetření břicha byla patrná kongestivní hepatomegalie, mírná splenomegalie, ascites a známky portální hypertenze. Při horní endoskopii nebyly patrné jícnové varixy a sérologie virové hepatitidy byla negativní. Na CT hrudníku a břicha byl patrný pravostranný pleurální výpotek, tloušťka a kalcifikace perikardu, ascites a dilatace dolní duté žíly (obrázek 1). Ke studiu trombózy břišních cév byla provedena MRV (magnetická rezonanční venografie), jejíž výsledky byly normální. Při provedené echokardiografii bylo zjištěno zvětšení pravé síně (44 mm), pravé komory (46 mm) a levé síně (42 mm) spolu s mírným perikardiálním výpotkem, kalcifikací perikardu, dilatací dolní duté žíly (28 mm) a odskočením septa (obr. 2).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
CT hrudníku zobrazující pleurální výpotek, kalcifikaci srdce, ascites a dilataci IVC.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Echokardiografie zobrazující odskok septa (a), dilataci IVC (b), perikardiální výpotek a kalcifikace (c).
U pacienta byla provedena pravostranná a levostranná srdeční katetrizace, při které byla zjištěna elevace a vyrovnání tlaku v pravé síni (29 mmHg), tlaku v plicním kapilárním zaklínění (30 mmHg), středního tlaku v plicnici (33 mmHg), diastolického tlaku v pravé komoře (30 mmHg) a diastolického tlaku v levé komoře (30 mmHg). Křivky zaznamenané při katetrizaci pravého srdce naznačují zvýšení tlaku v horní duté žíle v době nádechu a sestupu a dále byla patrná horizontální křivka tlaku v pravé komoře (znaménko odmocniny) (obr. 3). Koronarografie byla normální. Všechny nálezy odpovídaly CP.
Vyrovnání diastolických tlaků a „square root sign“ nebo „dip and plateau sign“ křivek levé komory.
Pacient podstoupil kardiochirurgický zákrok, při kterém byl perikard zcela ztluštělý a kalcifikovaný (obr. 4a), a byla mu provedena perikardiektomie. Patologické vyšetření vzorku perikardu ukázalo fibrózní perikarditidu bez granulomu(obrázek 4(b)). Gramovo barvení, barvení na acidorezistentní bacily a kultivace perikardu na bakterie, plísně a acidorezistentní bacily byly negativní.
(a)
(b)
(a)
(b)
Chirurgické a patologické nálezy.
Jeden rok po operaci pacient udával dramatické zlepšení tolerance námahy spolu se snížením dušnosti a distenze břicha.
3. Diskuse a závěr
Tento případ ilustruje neobvyklou příčinu ascitu. Nejčastější příčinou ascitu ve Spojených státech je cirhóza, s odstupem následuje rakovina, pravostranné srdeční selhání, tuberkulóza, onemocnění slinivky břišní a různé vzácné infekční a hematologické choroby . Gradient albuminu v séru a ascitu ≥ 1,1 g/dl a celková bílkovina v ascitické tekutině >2,5 g/dl jsou typické pro CP a další postsinusové příčiny ascitu. Sinusoidální onemocnění, jako je jaterní cirhóza, vykazují gradient albuminu v séru a ascitu >1,1 g/dl, ale celkový protein v ascitické tekutině <2,5 g/dl . Při výskytu ascitu je rozhodující odhad jugulárního žilního tlaku, který často dokáže oddělit kardiální a nekardiální příčiny. Zvýšený jugulární žilní tlak může být náročné odhalit, i když hodnocení provádějí zkušení kliničtí lékaři. Celková korelace mezi klinickým hodnocením jugulárního žilního tlaku přímým měřením centrálního žilního tlaku pomocí centrální žilní katetrizace je špatná; byla zaznamenána celková přesnost 56 % při klasifikaci centrálního žilního tlaku jako nízkého, normálního nebo vysokého, přičemž citlivost pro detekci vysokého centrálního žilního tlaku (>10 cm vody) je menší než 60 % . V tomto případě vedlo nerozpoznání zvýšeného jugulárního žilního tlaku ke zpoždění diagnózy a rozsáhlým diagnostickým vyšetřením. Příznaky CP obvykle souvisejí se systémovou žilní kongescí a nízkým srdečním výdejem. Zatímco zvýšený jugulární žilní tlak byl ve velkém souboru případů přítomen téměř u všech pacientů s CP, periferní otoky chyběly přibližně u 25 % pacientů, zejména na počátku procesu onemocnění, a méně než 6 % pacientů mělo převážně břišní příznaky . Proto je k diagnostice této jednotky nutný vysoký index podezření, zejména u pacientů se zvýšeným počtem bílkovin v ascitu, distenzí krčních žil a bez kardiopulmonálních příznaků. Pleurální výpotek se vyskytuje u 44-50 % pacientů s CP . Tomaselli a spolupracovníci retrospektivně analyzovali 30 pacientů, u nichž se vyskytla CP, a zjistili, že 60 % (18 pacientů) mělo pleurální výpotek . Oboustranný a symetrický výpotek byl zjištěn u 12 pacientů a zbývajících 6 mělo jednostranný pleurální výpotek (3 měli pravostranný výpotek a 3 levostranný výpotek). Náš pacient měl levostranný pleurální výpotek. Perikardiální ztluštění zjištěné na CT nebo MRI chybí až u 28 % pacientů s chirurgicky prokázanou CP . Náš pacient měl pravostranné srdeční selhání a typické kalcifikace na CT srdce. Typické echokardiografické nálezy, jako je normální systolická funkce, pletorická dolní dutá žíla, restriktivní vzorec mitrálního přítoku s respiračními změnami, obrácení exspiračního průtoku jaterní žilou, pohyb septa naznačující zvýšenou komorovou interakci nebo zvýšená časná diastolická rychlost mitrálního prstence () zjištěná tkáňovým dopplerovským zobrazením, nemusí být pozorovány, pokud jsou snímky nekvalitní nebo pokud není CP výslovně uvedena jako potenciální diagnóza . Zvýšené a vyrovnané diastolické tlaky při srdeční katetrizaci jsou pro CP pravidlem. Komorové plnění je rychlé na začátku a otupené na konci ztuhlým perikardiálním vakem, což vede k charakteristickému strmému y poklesu tlaku v pravé síni a poklesu a plató komorového tlaku . Ačkoli tyto hemodynamické vzorce lze pozorovat i u jiných příčin srdečního selhání, jako je restriktivní kardiomyopatie, nesoulad mezi změnami systolického tlaku v pravé a levé komoře během dýchání, známý jako komorová interdependence, spolehlivě odlišuje CP od těchto jiných stavů . Většina pacientů s CP vyžadovala chirurgickou perikardiektomii. Odstranění hustě adherujícího perikardu je obvykle úspěšné, ale může být velmi náročné . Navíc může být zotavení opožděno o několik týdnů a pacienti, u nichž zúžení postoupilo až k abnormální funkci komor, výrazně sníženému srdečnímu výdeji, kachexii nebo dysfunkci koncových orgánů, mají ze zákroku nejmenší prospěch , což je zjištění, které podtrhuje význam rychlé diagnózy a léčby.
Diagnóza CP u našeho pacienta byla pravděpodobně opožděna ze dvou důvodů: vzácnost diagnózy a nerozpoznání zvýšeného jugulárního žilního tlaku při prvním vyšetření. Tento případ nám připomíná, že přehodnocení klinických informací z jiného úhlu může usnadnit diagnostický proces u pacientů s komplexními stavy. Závěrem lze říci, že v případě výskytu kalcifikací na CT srdce s příznaky pravostranného srdečního selhání bychom měli zvážit diagnózu konstriktivní perikarditidy a provedení dalších kardiologických vyšetření.