Free Press

Klíčová slova

Osteosarkom čelisti; maligní nádory kostí; cytoredukce

Zkratky

JOS: Osteosarkom čelisti; OS: Osteosarkom; CT: počítačová tomografie; CHT: chemoterapie; RT: Radioterapie

Úvod

Osteosarkomy jsou vzácné kostní nádory s přítomností maligních mezenchymálních buněk produkujících osteoid nebo nezralou kost. Představují 40-60 % maligních kostních nádorů a prezentovaly se rychlým růstem . Vrchol výskytu je ve čtvrté dekádě života a muži jsou postiženi častěji než ženy. Osteosarkom čelisti (JOS) je extrémně vzácný, představuje asi 7 % všech osteosarkomů a 1 % všech maligních nádorů hlavy a krku . Ačkoli je poměrně vzácný a častější u dlouhých kostí, je osteosarkom stále častým primárním kostním nádorem čelisti . Klinické projevy v dutině ústní zahrnují bolest, otok, posun a ztrátu přidružených zubů, křeče, parestézii a nosní obstrukci . K léčbě JOS by se mělo přistupovat pomocí radikálního chirurgického zákroku, i když o něm nelze uvažovat jako o jediné léčbě. K dosažení lepších výsledků je třeba zahrnout perioperační chemoterapii a radioterapii .

Prezentace případu

Pětapadesátiletá žena bez zdravotnického vzdělání podstoupila extrakci zubního kusu sekundárně z důvodu pohyblivosti zubu v levé dolní čelisti, po které následovalo zvětšení objemu a ztráta citlivosti levé brady následující 4 týdny. Po 4 týdnech medikamentózní léčby bez zmenšení objemu byla odeslána na maxilofaciální chirurgii a byla provedena biopsie, která prokázala mezenchymální maligní neoplazii kompatibilní s osteosarkomem dolní čelisti (obr. 1). Při fyzikálním vyšetření byla pozorována zjevná asymetrie obličeje sekundárně způsobená nádorem levé čelisti, expanze nádoru způsobovala ipsilaterální nosní obstrukci a nazobukální hnisavý exsudát, ztráta citlivosti levého hemimandibula, nemožnost zavřít ústa a posun jazyka doprava bez obstrukce dýchacích cest, krční uzliny nebyly palpovány (obr. 2). K posouzení resekability bylo provedeno CT hlavy a krku, které hlásilo: kostní tumor z těla levé dolní čelisti o rozměrech 80 × 76 × 33 milimetrů, který destruuje kortikalis a roste laterokraniálním směrem, má ovoidní tvar. Jsou pozorována ganglia krční zóny II o velikosti 7 až 14 mm. Byla odeslána na onkochirurgické oddělení k disartikulaci levého hemimandibula, ale tumor během týdne výrazně progredoval, zvětšoval svůj objem o 70 %, přesahoval střední čáru a způsoboval neschopnost přijímat potravu a dechové potíže. Byla provedena urgentní tracheostomie a gastrostomie (obr. 3). Byla zahájena chemoterapie za účelem cytoredukce a jedním cyklem bylo dosaženo 20% redukce objemu (obrázek 4). Po dalších třech cyklech bylo pozorováno 60% snížení objemu (obrázek 5). Bohužel pacientka zemřela po 4. cyklu chemoterapie.

Diskuse

JOS představuje pouze 7 % všech osteosarkomů (OS) a vyskytuje se častěji v dlouhých kostech. Pouze 10 % OS se vyskytuje v oblasti hlavy nebo krku a nejčastěji postiženými kostmi jsou horní a dolní čelist . Vrchol výskytu OS je mezi 10. a 14. rokem života a vyskytuje se v dlouhých kostech. V případě JOS jsou obvykle diagnostikovány o dvě desetiletí později. Nejčastější příznaky a symptomy spojené s tímto novotvarem spočívají v lokálním otoku, pohyblivých zubech, přetrvávající bolesti a parestezii. Diagnostika by měla vždy zahrnovat panoramatický rentgenový snímek, CT hlavy a krku ke zhodnocení postižení kortikální kosti a přidružených lymfadenopatií . Další zobrazovací vyšetření by měla zahrnovat magnetickou rezonanci ke zhodnocení rozsahu OS do kostní dřeně. Pro stanovení stadia nádoru bychom měli vyloučit metastázy do jiných kostí a orgánů, proto je nutné CT hrudníku a břicha a izotopové vyšetření kostí . Pro včasnou diagnózu a vyloučení chybné diagnózy jako benigní léze by měl patolog zhodnotit klinický stav pacienta . Podle histologických charakteristik lze rozlišit tři hlavní podtypy: osteoblastický, chondroblastický a fibroblastický a dva další vzácné podtypy: teleangiektatický a malobuněčný OS . Na rozdíl od svých protějšků mají OS postihující hlavu a krk nižší tendenci k lokálním recidivám a jsou spojeny s o 20-30 % nižší mírou metastazování . Léčba sarkomů se bude lišit podle lokalizace, histopatologického typu, metastatického postižení a velikosti nádoru. Cílem v léčbě je chirurgická eradikace nádoru, rekonstrukce a nakonec bloková resekce s okamžitou rekonstrukcí .

Chirurgie je úhelným kamenem v léčbě a klíčovým faktorem pro úpravu prognózy pacienta. Na základě široké resekce byly jasné centimetrové okraje spojeny se zlepšením přežití o 70 %, čehož není jednoduché dosáhnout vzhledem ke složité anatomii čelistní oblasti . Také multimodální léčba včetně předoperační nebo pooperační chemoterapie (CHT) se zaměřuje na případy nádorů vysokého grade, pozitivních chirurgických okrajů, lézí větších než 5 cm a neresekabilních lézí jako v prezentovaném případě, což je faktor, který oddaluje urgentní resekci. Kombinovaná léčba chirurgickým zákrokem a chemoterapií poskytuje 80% míru přežití po 5 letech . Perioperační CHT poskytuje důležitý přínos v léčbě JOS, protože zahrnuje méně destruktivní chirurgický zákrok a zvyšuje možnost dosažení čistých okrajů, vymýcení mikrometastáz a zlepšení detekce citlivosti nádoru na chemoterapii pro lepší lokální a distanční kontrolu . Role radioterapie (RT) v multimodální léčbě JOS není dosud jasná, nicméně je doporučována v případech vzdálených metastáz a pozitivních okrajů . Prognóza závisí na různých faktorech včetně histologického podtypu, stupně malignity, velikosti nádoru, věku pacienta a odpovědi na chemoterapii .

Závěr

JOS je vysoce maligní nádor, velmi vzácná jednotka s agresivní prezentací, která musí být podezřelá a diagnostikovaná okamžitě, protože vysoká rychlost růstu může predisponovat k rozšíření do kostí, deformaci obličeje, ohrožení dýchacích cest a diseminaci. Včasná identifikace a léčba pomocí chemoterapie a radioterapie před operací by mohla přinést lepší výsledky.

Etické aspekty

Podepsán byl informovaný souhlas se zveřejněním tohoto případu a fotografií. Při prezentaci tohoto případu nedošlo ke střetu zájmů.

1. Harazonoa Y, Yamashiroa M, Yoshitakea H, Kayamori K (2015) A case of highly suspected small cell osteosarcoma in the mandible. Časopis ústní a čelistní chirurgie, lékařství a patologie 27: 38-40.
2. Wang S, Shi H, Yu Q (2012) Osteosarkom čelisti: demografické a CT zobrazovací charakteristiky. Dentomaxillofacial Radiology 41: 37-42.
3. Tabatabae SH, Jahanshahi G, Marvasti FD (2015) Diagnostické problémy centrálního osteosarkomu čelisti nízkého stupně: přehled literatury. J Dent Shiraz Univ Med Sci 16: 62-67.
4. Angiero F, Moltrasio F, Cattoretti G, Valente MG (2011) Klinický a histopatologický profil primárního nebo sekundárního osteosarkomu čelistí. Anticancer research 31: 4485-4490.
5. Lecornu MG, Chuang SK, Kaban LB, August M (2011) Osteosarkom čelistí: faktory ovlivňující prognózu. J Oral MaxillofacSurg 69: 2368-2375.
6. Ferrari D, Codecà C, Battisti N, Broggio F, Crepaldi F, et al. (2014) Multimodální léčba osteosarkomu čelisti: zkušenosti jedné instituce. Med Oncol 31: 171.
7. Baumhoer D, Brunner P, Castori SE, Smida J, Nathrath M, et al. (2014) Osteosarkomy čelistí se liší od svých periferních protějšků a vyžadují odlišný léčebný přístup, Zkušenosti z registru DOESAK. Oral oncology 50: 147-153.
8. Kämmerer PW, Shabazfar N,Makoie NV, Moergel M, Al-Nawas B (2012) Klinické, terapeutické a prognostické rysy osteosarkomu čelistí – zkušenosti s 36 případy. Journal of Cranio-Maxillo-Facial Surgery 40: 541-548.
9. Dunfee BL, Sakai O, Pistey R, Gohel A (2006) Radiologická a patologická charakteristika benigních a maligních lézí čelisti. Radiographics 26:1751-1768.
10. Thariat J, Julieron M, Brouchet A, Italiano A, Schouman T, et al. (2012) Osteosarkomy dolní čelisti: Jsou odlišné od jiných nádorových lokalit? Critical Reviews in Oncology/Hematology 82: 280-295.
11. Thariat J, Schouman T, Brouchet A, Sarini J, Miller RC, et al. (2013) Osteosarkomy dolní čelisti: multidisciplinární léčba vzácného nádoru mladých dospělých kooperativní studie GSF-GETO, Rare Cancer Network, GETTEC/REFCOR a SFCE. Annals of Oncology 24: 824-831.