Plíce jsou postiženy přibližně u 80 % všech pacientů se sklerodermií. Postižení plic ve všech jeho formách se ukazuje jako hlavní příčina úmrtí a invalidity. Už jen kvůli této skutečnosti tvoří pochopení typu plicního postižení a úrovně jeho aktivity a závažnosti ústřední informaci pro rozhodování o léčbě. Postižení plic se vyskytuje jak u difuzní, tak u ohraničené sklerodermie; všichni pacienti se proto musí obávat této potenciální komplikace.
Příznaky
Postižení plic způsobuje dušnost nebo únavu při fyzické aktivitě. Mnoho pacientů se sklerodermií se stává méně fyzicky aktivními kvůli muskuloskeletálním obtížím nebo únavové povaze onemocnění. Proto mnozí nebudou natolik fyzicky aktivní, aby se u nich skutečně objevila dušnost. Lékař se může ptát na vaši schopnost vykonávat jednoduché úkony denního života, jako je chůze do schodů nebo nakupování. U jiných pacientů se objeví suchý, neproduktivní kašel, který se také může zhoršit při fyzické aktivitě.
Kromě anamnézy lze důležité poznatky o postižení plic získat pečlivým fyzikálním vyšetřením srdce a plic. Postižení plic však lze přesně posoudit pouze při vhodném použití široké baterie sofistikovaných laboratorních vyšetření popsaných níže.
Jak sklerodermie postihuje plíce?
Neexistuje jediná jednoduchá jednotka sklerodermického plicního onemocnění. Klíčové je spíše pochopit, že může být přítomno několik různých procesů, které jsou typické pro proces onemocnění sklerodermií, a to v různé míře přispění. Klíčové prvky sklerodermického plicního onemocnění zahrnují 1) zánět (potenciálně léčitelný); 2) jizvení plic (nevratné, ale potenciálně preventabilní); a 3) poškození cév (léčitelné – viz plicní hypertenze).
ILD (intersticiální plicní onemocnění)
Zánět a jizvení plicní tkáně se nazývá intersticiální plicní onemocnění neboli ILD. Lékař může mít podezření na ILD, pokud základy plic vydávají při vyšetření stetoskopem praskající zvuky. ILD se nejlépe posuzuje pomocí kompletního funkčního vyšetření plic. Tyto podrobné testy měří objem plic, mechaniku dýchání a další vlastnosti toho, jak vaše plíce skutečně fungují. Existují dva klíčové testy – forsírovaná vitální kapacita (FVC) a difuzní kapacita (DLCO). FVC měří objem plic, který se zmenší, pokud jsou plíce ztuhlé jizvou. DLCO měří, jak snadno se kyslík dostává ze vzduchových vaků plic do krevního oběhu. DLCO se sníží, pokud jsou vzduchové váčky zanícené nebo ztluštělé jizvou A pokud dojde k poškození plicních cév.
Pokud je na základě anamnézy, fyzikálního vyšetření a vyšetření plicních funkcí vysloveno podezření na ILD, další otázkou je určení míry zánětu (aktivity) oproti míře jizvy (poškození). Nejčastěji používaným vyšetřením k tomuto určení je CT vyšetření plic s vysokým rozlišením (HRCT). Tento počítačem podporovaný rentgenový snímek hrudníku může citlivě odhalit jizvy, které by byly prostým rentgenovým snímkem hrudníku přehlédnuty, a může pomoci posoudit přítomnost a rozložení zánětu plic.
HRCT je cenný screeningový test, ale existují problémy s falešně pozitivními i falešně negativními výsledky. Ačkoli to není nutné u všech pacientů, mezi další vyšetření k posouzení přítomnosti plicního zánětu patří bronchoalveolární laváž (BAL) a/nebo chirurgická plicní biopsie. BAL provádí plicní specialista, který zavede do plic tenký ohebný teleskop a vyplaví vzorek tekutiny ze spodiny plic. Tuto tekutinu lze studovat pod mikroskopem a hledat v ní známky zánětu.
U některých pacientů je ve vybraných situacích nutné přistoupit k definitivnějšímu kroku, kterým je plicní biopsie. Jedná se o invazivní chirurgický zákrok, který se obvykle provádí zavedením operačního teleskopu přes řez v hrudním koši. Tkáň lze studovat pod mikroskopem a pomocí rozsáhlejších laboratorních testů a získat tak přehled o typu plicního jizvení a jeho aktivitě.
Plicní hypertenze
Kromě jizvení a zánětu jsou často postiženy i cévy plic jako neodmyslitelná součást procesu sklerodermického onemocnění. Výše uvedený vzorek biopsie ukazuje všechny tři formy poškození plic aktivní u téhož pacienta. Plicní hypertenze je podrobněji popsána v samostatné části. Je nesmírně důležité zvážit podíl poškození cév na dušnosti u jednotlivých pacientů, protože přístup k léčbě se značně liší.
Přirozený průběh ILD
Přirozený průběh sklerodermické ILD je značně variabilní a ne všichni pacienti potřebují léčbu. U mnoha z nich se ILD rozvíjí velmi brzy a velmi rychle, ale jakmile je jednou zavedena, může být po léta velmi stabilní. U jiných ILD nadále trvale poškozuje plíce. Tuto situaci je kriticky důležité rozpoznat, protože prevence poškození plic se stává stěžejní otázkou léčby.
Vzhledem k přirozené stabilitě plicních funkcí u mnoha pacientů jsou informace o léčbě méně než dostatečné. Mnoho studií bylo provedeno bez experimentálních kontrol a uvádělo stabilní funkci plic jako důkaz účinku léčby. To zjevně nadhodnocuje hodnotu některých léků, protože mnozí z těchto pacientů by byli stabilní i bez léčby.
Klíčové v rozhodovacím procesu je pečlivé sledování testů plicních funkcí. Pokud se zdá, že plicní funkce jsou stabilní nebo se zlepšily, je vhodné pokračovat v pečlivém sledování. Pokud se však funkce plic zhoršuje – je nutný rozhodný a včasný léčebný zásah.
Nejlépe prozkoumaným lékem je látka potlačující imunitní systém známá jako cyklofosfamid (Cytoxan®). Velká kontrolovaná studie provedená ve Spojených státech a menší studie provedená v Anglii prokázaly, že pacienti dostávající cyklofosfamid ztrácejí funkci plic pomaleji než pacienti dostávající „cukrovou pilulku“. Přínos byl sice neuspokojivě malý, ale přesto významný. Cyklofosfamid má mnoho významných nežádoucích účinků včetně poškození kostní dřeně, podráždění močového měchýře, neplodnosti a rakoviny. Rozhodnutí o použití cyklofosfamidu vyžaduje pečlivou pozornost při zvažování rizika a přínosu u konkrétního pacienta.
Cyklofosfamid se zdá být účinný, ale lze na něj pohlížet jako na „kladivo“ – silný lék s užitečností, kterému však chybí specifická aplikace na proces onemocnění sklerodermií. Výzkum v této oblasti rychle postupuje vpřed a hledá látky, které by se zabývaly specifickými aspekty procesu sklerodermie.
Co můžete udělat, abyste si pomohli sami?
Všichni pacienti mají prospěch z jednoduchých opatření, která jsou pod jejich vlastní kontrolou.
- Přestaňte kouřit!“
- Vyhýbejte se pasivnímu kouření.
- Zůstaňte fyzicky aktivní – všichni pacienti mohou zlepšit svou kondici a zachovat si tak svou funkci.
- Správně ošetřujte svůj jícen. Pacienti s problémy s jícnem mohou aspirovat střevní obsah do plic a způsobit tak další poškození plic. Viz část věnovaná gastrointestinálním problémům.
- Neignorujte příznaky. Pokud máte pocit, že došlo ke změně vašeho dýchání, informujte svého lékaře. Klíčová je včasná diagnóza a včasné použití preventivní léčby. Jednou vzniklé poškození plic nelze zvrátit.
.