Abstract
Bilaterální kortikální slepota a Antonův syndrom jsou nejčastěji způsobeny ischemickou cévní mozkovou příhodou. U tohoto stavu pacienti ztrácejí zrak, ale popírají svou slepotu navzdory objektivním důkazům o ztrátě zraku. Uvádíme případ pacienta s mnoha kardiovaskulárními rizikovými faktory, u něhož se vyvinul recidivující oboustranný infarkt okcipitálního laloku s Antonovým syndromem. Podezření na tento stav by mělo být vysloveno, pokud pacient popírá slepotu za přítomnosti klinických a radiologických důkazů poškození týlního laloku. Léčba tohoto stavu by se měla zaměřit na základní příčinu, kdy náš pacient vyžaduje sekundární prevenci cévní mozkové příhody a rehabilitaci.
1. Úvod
Kortikální slepota označuje ztrátu zraku způsobenou oboustranným poškozením týlního laloku s přítomností neporušené přední zrakové dráhy . Antonův syndrom (zraková anosognozie) je vzácná komplikace kortikální slepoty s popíráním ztráty zraku pacientem, který není schopen vidět . Takový pacient může při vyšetření zraku konfabulovat nebo nabízet výmluvy pro své příznaky nebo může ohrozit sám sebe, aby dokázal, že je schopen vidět . Při poškození zrakové asociační kůry nejsou pacienti schopni přiznat svůj zrakový deficit . Ischemická cévní mozková příhoda je nejčastější příčinou kortikální slepoty . Popisujeme jeden případ s Antonovým syndromem sekundárním k recidivujícímu bilaterálnímu okcipitálnímu infarktu.
2. Prezentace případu
Padesátiletý muž s anamnézou diabetes mellitus, hypertenze, hyperlipidemie a bilaterálního infarktu okcipitálního laloku před 5 lety se prezentoval náhlou oboustrannou ztrátou zraku trvající 3 dny spojenou s nezřetelnou řečí . Předcházela jí okcipitální bolest hlavy.
Před pěti lety měl v anamnéze oboustranný infarkt týlního laloku s viděním obou očí (OU) pouze na vnímání světla (PL). Nebyl zjištěn žádný neurologický deficit kromě nezřetelné řeči. V té době neměl žádné příznaky popírání zrakového deficitu. CT mozku prokázalo mnohočetné infarkty v obou parietookcipitálních oblastech. Měsíc po propuštění z nemocnice se jeho zrak stále udržoval na PL OU a pomalu se obnovoval. Šest měsíců po cévní mozkové příhodě byl schopen sledovat televizi a číst s brýlemi. Od té doby zůstával zrak stabilní až do současných událostí. Jeho vidění před první epizodou mrtvice bylo jasné i bez brýlí. Léky nedodržoval.
Při příjezdu na pohotovostní jednotku během této příhody byl plně při vědomí s krevním tlakem 124/83 mmHg. Orientoval se v čase, místě i osobě. Kromě nezřetelné řeči měl normální sílu ve všech čtyřech končetinách a neporušený cit. Měl těžkou poruchu zraku s OU pohybu rukou. Zornice byly reaktivní, rohovkové reflexy byly intaktní s normálním fundoskopickým nálezem. Nebyla zaznamenána žádná mrkací reakce. CT mozku (obr. 1) ukázalo oboustranné infarkty okcipitálních laloků s dilatovanými levými postranními komorami. Na oddělení tvrdil, že vidí, ale nebyl schopen pojmenovat předměty, které mu byly ukázány. Tvrdil, že vidí podlahu, ale nebyl si jistý její barvou. Chodil s oporou a tvrdil, že jeho tělo je spíše slabé než ztrátou zraku. Byl proveden zrakový evokovaný potenciál (VEP), který odhalil absenci vstupního potenciálu. Byla mu nasazena léčba sekundární prevence cévní mozkové příhody. O týden později byl propuštěn s OU vidění pohybu rukou. Při propuštění již zrakový deficit nepopíral.
Nekontrastní CT mozku ukazuje bilaterální okcipitální hypodenzní lézi s dilatovanými levými postranními komorami.
3. Diskuse
Kortikální slepota s Antonovým syndromem (vizuální anosognozie) je charakterizována popíráním slepoty pacientem, který není schopen vidět v přítomnosti intaktních předních zrakových drah. Bylo založeno několik kazuistik popisujících onemocnění spojené s cévní mozkovou příhodou, porodnickým krvácením a pokročilým glaukomem . Neurologické postižení zraku v důsledku poškození mozku zahrnuje široké spektrum projevů, jako je kortikální slepota, zrakové zanedbávání, zraková agnozie, popírání slepoty homonymní hemianopie, nerozpoznávání obličeje a opožděný vývoj zraku . Pro kortikální slepotu je charakteristická (i) ztráta zrakových vjemů, (ii) ztráta ohrožovacího reflexu, (iii) zachování světelného a akomodačního pupilárního reflexu, (iv) normální fundus a (v) zachování očních pohybů .
Antonův syndrom je obvykle spojen s bilaterálními okcipitálními infarkty v místech, kde je zásobován zadními mozkovými tepnami, a tyto infarkty obvykle zahrnují jak primární zrakovou kůru, tak oblast zrakových asociací. Může být postižena i oblast temenních a spánkových laloků . Týlní kůra je citlivá na systémovou hypoxii vzhledem ke své relativně vzdálené poloze od centrálního mozkového cévního řečiště . Existuje několik postulovaných vysvětlení zrakové anosognozie . Zaprvé by popírání slepoty mohlo souviset se ztrátou paměti nebo zmateností. Za druhé mohlo dojít k poškození zrakového monitoru, který je jednou z oblastí zrakových asociací. Za normálních okolností zrakový monitor vyhodnocuje vstupní informace a poskytuje je jiným částem mozku, například oblasti řeči. Když je zrakový monitor zničen nebo odpojen od řečové oblasti, absence vstupních informací nutí pacienta konfabulovat odpověď. Třetí mechanismus by mohl být způsoben falešnou zpětnou vazbou do oblasti zrakové asociace, která je propojena druhým zrakovým systémem zprostředkovaným horním kolikulusem, pulvinární a temporoparietální oblastí .
Prognóza pacientů s kortikální slepotou závisí na věku, anamnéze, příčině, závažnosti a délce trvání a také na rychlosti počátečního zotavení . Dobré obnovení zrakových funkcí bylo zaznamenáno u stavů, jako je hypertenzní encefalopatie, kardiochirurgické operace, mozková angiografie a infekční endokarditida . Aldrich et al. zmiňují, že lepší výsledek zrakové funkce byl pozorován u (i) mladého pacienta (<40 let), (ii) bez anamnézy hypertenze a diabetu, (iii) bez kognitivních, jazykových a paměťových poruch a (iv) CVA není příčinným faktorem.
Stejně jako u našeho pacienta měl dvě epizody cévní mozkové příhody, ale popírání slepoty se u něj projevilo až při druhé epizodě. Tento pacient se po několika měsících od 1. příhody zotavil s dobrým viděním. Většina případů kortikální slepoty spojené s cévní mozkovou příhodou však uváděla špatné zotavení zraku. Vzhledem k četným rizikovým faktorům mrtvice a nedodržování medikace je u něj riziko recidivy vysoké. Rychlost zotavení a zlepšení zraku může být po 2. záchvatu pomalá v důsledku dalšího výše uvedeného faktoru. Nicméně k posouzení konečného zrakového výsledku je nutné dlouhodobé sledování. Existuje několik případů, které byly hlášeny jako kortikální slepota s Antonovým syndromem sekundárně po cerebrovaskulární nehodě. Snad poprvé jsme založili Antonův syndrom spojený s opakovaným oboustranným okcipitálním infarktem.
V roce 1895 popsal australský neuropsychiatr Gabriel Anton (1858-1933) případ 69leté mlékařky, která měla slepotu a hluchotu s absencí vlastního vnímání deficitů. Ty spojoval s lézí na obou jejích spánkových lalocích. V roce 1914 použil francouzsko-polský neurolog Joseph Francois Babinski (1857-1932) termín „anosognosie“ k popisu neuvědomování si deficitu u pacientů s hemiplegií . CT mozku je užitečné v případě přítomnosti oblastí s nízkým útlumem v týlních lalocích nebo mozkového edému, což podporuje diagnózu kortikální slepoty a pomáhá vyloučit krvácení nebo neoplastickou etiologii. V některých publikacích je jako diagnostická zobrazovací technika volby doporučována magnetická rezonance. Mezi výhody MRI patří lepší detekce jemného vazogenního edému a podrobné zhodnocení žilních dutin a předních zrakových drah . Úloha EEG a VEP při hodnocení kortikální slepoty a její prognostické hodnoty zůstává sporná .
4. Závěr
Podezření na kortikální slepotu a Antonův syndrom (vizuální anosognozie) by mělo být vysloveno, pokud pacient popírá slepotu s důkazy poranění týlního laloku. Náš případ doplňuje na omezenou referenci pro Antonův syndrom. Management tohoto stavu by měl klást důraz na sekundární prevenci a rehabilitaci.
Konflikt zájmů
Autoři prohlašují, že v předloženém příspěvku nedošlo ke konfliktu zájmů. Pacient dal informovaný souhlas s uveřejněním kazuistiky.