Free Press

Diskuse

Dočasná nebo trvalá hepatodiafragmatická interpozice tlustého střeva, tenkého střeva (vzácně) nebo žaludku (výjimečně vzácně) je neobvyklý a obvykle asymptomatický proces. Může však způsobit závažné komplikace a být potenciálním zdrojem chybné diagnózy různých nitrobřišních a nitrobřišních onemocnění.

Stav byl pojmenován podle vídeňského radiologa Demetria Chilaiditiho, který v roce 1911 popsal tři asymptomatické případy s dočasnou hepatodiafragmatickou interpozicí tlustého střeva a popsal jejich anatomicko-radiografické aspekty. Stav poprvé popsal Cantini v roce 1865 a Beclere v roce 1899 prezentoval nekroptický a rentgenologický nález u pacienta, u kterého se předpokládal subdiafragmatický absces.1,2 Bylo navrženo používat termín „Chilaiditiho příznak“ u asymptomatických pacientů a termín „Chilaiditiho syndrom“ u symptomatických pacientů.3,4

V západních zemích je tento stav vzácný a vyskytuje se v 0,02 % až 0,2 % rutinních rentgenových snímků hrudníku s poměrem mužů a žen 4:1.1,5,6 V některých zprávách je výskyt ještě nižší, a to pouze 0,002 % (jeden z 50 000 dospělých7) nebo 0,000003 % (tři z 11 378 0008). Důležité je, že u pacientů starších 65 let byl zaznamenán nárůst prevalence hepatodiafragmatické interpozice: z 0,02 % na 0,2 % u mužů a z 0,006 % na 0,02 % u žen.5 V jedné studii byla zjištěna prevalence v geriatrické populaci 1 %.9 U 135 osob s mentálním postižením v New Yorku byla incidence 8,8 %, tedy 63krát vyšší než v běžné populaci.1 Vysoká incidence hepatodiafragmatické interpozice byla pozorována v Íránu: 0,22 % v běžné populaci, 2 % u žen v blízkosti termínu těhotenství, 2,7 % u pacientů s chronickým plicním onemocněním a 22 % u pacientů s postnekrotickou cirhózou.10

Normální anatomie a fyziologie střeva, jater a bránice obvykle brání hepatodiafragmatické interpozici. Předpokládá se, že patofyziologie je multifaktoriální a zahrnuje zvětšený subfrenický prostor, vrozené a/nebo získané prodloužení, malrotaci nebo malfixaci střeva se zvýšenou pohyblivostí, laxitu jaterních závěsných vazů, zmenšení objemu jater a slabost (hyperrelaxaci) bránice (v důsledku defektní inervace, ať už centrálně nebo periferně zprostředkované).1 Chilaiditi zdůrazňoval pohyblivost jater jako primární patofyziologickou příčinu hepatodiafragmatické interpozice, zatímco jiní postulovali, že předpokladem vzniku tohoto stavu je redundantní tlusté střevo se zvýšenou pohyblivostí.1 Za důležité faktory jsou považovány chronická zácpa, meteorismus, aerofagie, adheze a mechanické obstrukce.3,4,8 Za zmínku stojí, že chronická zácpa je nejčastější příčinou prodloužení a redundance tlustého střeva, což vede ke zvýšené pohyblivosti tlustého střeva.3 Predisponující faktory ke vzniku střevní hepatodiafragmatické interpozice jsou uvedeny v rámečku 1.

Existují různé anatomické typy střevní hepatodiafragmatické interpozice. Nejčastěji se vyskytuje pod bránicí před a nad pravým lalokem jater (jako v popisovaném případě). Hepatodiafragmatická interpozice v zadním subfrenickém prostoru je mnohem vzácnější. Byl popsán případ kombinovaného předního a zadního typu posunu tlustého střeva.11

Pouze menšina pacientů s hepatodiafragmatickou interpozicí střeva má symptomy. Ty sahají od nespecifických gastrointestinálních příznaků, jako je nauzea, anorexie, zvracení, flatulence a zácpa, až po příznaky pseudoobstrukce a vzácně až po život ohrožující komplikace, jako je volvulus nebo střevní obstrukce. Stav se může vzácně projevit centrální bolestí na hrudi, srdeční arytmií nebo dechovou tísní.7 Příznaky se pravděpodobně objevují pouze tehdy, když je střevo distendované nebo obturované. Protože nahromaděný plyn přirozeně stoupá vzhůru, pacienti obvykle začínají mít symptomy v sedě nebo ve vzpřímené poloze, zatímco klid na lůžku příznaky zmírňuje.1 Náš případ je neobvyklý tím, že se u pacienta objevily neobvyklé příznaky bolesti na hrudi a dušnosti (bez gastrointestinálních příznaků kromě zácpy). Po úplném vymizení klinických příznaků zůstává v mnoha případech radiologický obraz střevní hepatodiafragmatické interpozice nezměněn (jako u našeho pacienta), což ukazuje na význam distenze tlustého střeva v patofyziologii syndromu.

Bylo hlášeno široké spektrum koexistujících onemocnění, včetně hiátové hernie, skeletálních abnormalit (skolióza páteře), mnohočetných vrozených anomálií, obezity, pneumatosis cystoides intestinalis, melanosis coli a rakoviny plic. Byly hlášeny závažné komplikace vyžadující chirurgický zákrok, jako je volvulus sigmoidea, inkarcerace tlustého střeva a suprahepatální apendicitida.5-7,12,13

Při fyzikálním vyšetření může být diagnosticky užitečné výrazné snížení nebo dokonce absence tuposti jater a/nebo „masa“ v pravém horním kvadrantu nebo uprostřed břicha (přemístěná játra).

Radiologicky jsou charakteristické tři znaky: (1) tlusté nebo tenké střevo interponované mezi játra a bránici (u symptomatických pacientů obvykle výrazně distendované), (2) zvýšená pravá hemidiafragma a (3) kaudální a mediální posun jater. Pokud je však střevní plyn laterálně a posteriorně, nemusí se dostat nad játra nebo je vytlačit; to se označuje jako neúplná hepatodiafragmatická interpozice.14

Diferenciální diagnostika radiologických nálezů zahrnuje subdiafragmatický absces, pneumoperitoneum, cysty při pneumatosis intestinalis, hepatomegalii, zadní jaterní léze a retroperitoneální masy. U prvních dvou z těchto stavů, které jsou spojeny s elevací pravé hemidiafragmy a subdiafragmatickou kolekcí vzduchu, chybí haustrální značky (obvykle nejlépe viditelné na bočních snímcích). Při pneumoperitoneu je volný vzduch posunutý (obvykle zřejmý na bočním dekubitálním snímku) a může být oboustranný. U subdiafragmatického abscesu je hladina vzduchu a tekutiny menší a často je spojena s bazální atelektázou a pleurálními výpotky. Hepatodiafragmatickou interpozici střeva lze rovněž diagnostikovat pomocí ultrazvuku břicha.15 Pokud přetrvávají pochybnosti, doporučuje se kontrastní klyzma, torakoabdominální počítačová tomografie nebo nukleární scintigrafie.

Chilaiditiho syndrom se může projevovat širokou škálou symptomů a příznaků, které mohou být pro ošetřujícího lékaře zavádějící. Tato jednotka může napodobovat řadu srdečních, respiračních a jiných nekardiálních poruch. Klinická diferenciální diagnóza může být obtížná zejména u starších osob vzhledem k časté koexistenci dvou nebo více stavů přispívajících ke klinickému obrazu (jako v popisovaném případě). Ačkoli u pacientů s bolestí na hrudi musí diferenciální diagnóza zpočátku zahrnovat ischemii myokardu, plicní embolii, disekci aorty nebo perikarditidu, je třeba zvážit i jiné typy nekardiální bolesti na hrudi. Zácpa a distenze tlustého střeva jako příčina praekordiální bolesti16-18 , hypoxie a dechové tísně19,20 byly popsány, ale jsou diagnostikovány zřídka. Zácpa, která je běžná u starších lidí a postihuje třetinu starších žen a čtvrtinu starších mužů,21 je významným predispozičním faktorem pro střevní hepatodiafragmatickou interpozici.

Tento případ zdůrazňuje důležitost zvážení Chilaiditiho syndromu v diferenciální diagnostice bolesti na hrudi a dušnosti, zejména u starších lidí, a také u pacientů s mentálním postižením, chronickým plicním onemocněním nebo cirhózou.

.