Free Press

Syndrom dlouhého QT intervalu (LQTS) je abnormální vlastnost elektrického systému srdce, která může vést k potenciálně život ohrožující arytmii zvané torsades de pointes (vyslovuje se torsad de pwant). Torsades de pointes může vést k synkopě (mdlobám) nebo náhlé srdeční smrti.

Co se děje při LQTS?“

Elektrický proud je to, co způsobuje tlukot srdečního svalu. Elektrický proud, který vzniká chemickým procesem uvnitř svalových buněk, způsobuje, že se srdce stahuje a pumpuje krev.

Termín „dlouhé QT“ se vztahuje k elektrické aktivitě srdce, jak je zakreslena na elektrokardiogramu (EKG nebo EKG). Lékaři nazývají jednotlivé vlny na EKG grafu P, Q, R, S a T. Písmena Q až T odpovídají „dobíjení“ (repolarizaci) srdečních buněk po svalové kontrakci. Abnormality v srdečních buňkách mohou zpomalit proces elektrického dobíjení a prodloužit tak interval QT, který se zobrazuje na EKG.

Jaké jsou příznaky LQTS?

Někteří lidé nemají žádné příznaky a jsou diagnostikováni až při vyšetření EKG z jiných důvodů. Nebo mohou být diagnostikováni, když se u jejich rodinných příslušníků zjistí genetické onemocnění LQTS. Pokud se příznaky objeví, mohou zahrnovat:

• Palpitace (chvění na hrudi)

• Záchvaty-podobné záchvatům způsobené nedostatečným průtokem krve mozkem

• Synkopa (závratě nebo mdloby)

• Náhlá zástava srdce

Jaké jsou komplikace LQTS?

LQTS může způsobit torsades de pointes, nepravidelný rytmus komor – dolních komor srdce. Komory bijí více než 200krát za minutu, což vede k náhlému poklesu krevního tlaku. Ačkoli se často sám zastaví, přetrvávající torsades de pointes může vést k fibrilaci komor, která může způsobit náhlou srdeční smrt.

Co způsobuje LQTS?

LQTS lze rozdělit na vrozený (dědičný, genetický) nebo získaný (vyvolaný nějakým stavem, lékem nebo událostí).

Vrozený (dědičný) LQTS

Lidé s vrozeným LQTS mají genetickou mutaci, která ovlivňuje sodíkové nebo draslíkové kanály v srdci. Sodík a draslík pomáhají vytvářet elektřinu uvnitř buněk.

Děti mohou být diagnostikovány v kojeneckém věku nebo později, a to buď proto, že prodělají epizodu záchvatu nebo zástavy srdce, nebo proto, že je známo, že tuto mutaci mají členové rodiny. Děti byly dokonce diagnostikovány již v děloze. Chlapci mají větší pravděpodobnost než dívky, že do 15 let prodělají nebezpečnou srdeční příhodu způsobenou LQTS.

Na druhé straně existují lidé, jejichž rodinní příslušníci mají LQTS a kteří sdílejí genetickou mutaci, ale sami nikdy nemají příznaky. Může to být proto, že jejich LQTS je velmi mírný, nebo proto, že nebyli vystaveni „správné“ kombinaci vyvolávajících podmínek nebo léků.

Každý, komu byl diagnostikován vrozený LQTS, by měl informovat rodinné příslušníky, aby mohli být testováni.

Získaný LQTS

Získaný syndrom dlouhého QT je důsledkem podmínek, léků nebo událostí, které prodlužují QT interval. Vyskytuje se častěji u žen než u mužů. Vysazení léků a/nebo úprava stavu způsobujícího LQTS často problém vyřeší. Někdy jsou příznaky způsobeny ne jedním, ale několika spouštěči – například genetickou mutací v kombinaci s léky, které prodlužují QT interval.

Spouštěcí stavy

Elektrolytová nerovnováha

• Defekce draslíku (hypokalémie)

• Defekce hořčíku (hypomagnezémie)

• .

  Deficit vápníku v krvi (hypokalcémie)

Ostatní stavy

• Malnutrice

• Hypothyreóza

• Srdeční onemocnění v anamnéze, včetně srdečního selhání, srdečního infarktu, hypertrofie levé komory nebo bradykardie

• Anamnéza cévní mozkové příhody

Podnětné léky

Široká škála léků může prodloužit QT interval. Pokud vám byl diagnostikován LQTS, poraďte se se svým lékařem, které léky vás ohrožují. Nejčastějšími typy léků jsou:

• Antibiotika

• Antimykotika

• Antiarytmika

Vzácně může grapefruitová šťáva v kombinaci se spouštěcím lékem zvýšit riziko nebezpečné srdeční příhody.

Jak se diagnostikuje LQTS?

Některé diagnostické testy probíhají na místě v ordinaci lékaře nebo v nemocnici. Jiné testy umožňují sledování doma, když dodržujete svůj každodenní režim. Kliknutím na jednotlivé metody se dozvíte více.

Diagnostické testy na místě

• Elektrokardiogram (EKG nebo EKG): dráty přilepené na různých částech vašeho těla vytvoří graf elektrického rytmu vašeho srdce

• Zátěžový test: EKG zaznamenané při namáhavém cvičení

• Testy možných spouštěcích léků

• Testy na hořčík, draslíku a nedostatku vápníku v krvi (nerovnováha elektrolytů)

• Genetické vyšetření

Domácí diagnostické monitory

• Holterův monitor: přenosné EKG, které nosíte nepřetržitě po dobu jednoho až sedmi dnů a které zaznamenává srdeční rytmus v průběhu času

• Monitor událostí: Přenosný EKG monitor, který nosíte jeden až dva měsíce a který zaznamenává pouze tehdy, když je spuštěn abnormálním srdečním rytmem nebo když jej aktivujete ručně

• Implantabilní monitor: malý monitor událostí zavedený pod kůži, který nosíte několik let a který zaznamenává události, k nimž dochází jen zřídka

Genetické testování

Při podezření na vrozený LQTS vám naši genetičtí poradci mohou pomoci s genetickým testováním k potvrzení základní příčiny. Jakmile je genetická příčina identifikována, mohou ohrožení členové rodiny zvážit genetické testování, aby zjistili, zda jsou také ohroženi.

Jak se LQTS léčí?

Léčba LQTS závisí na typu a závažnosti příznaků.

Léčba dědičného LQTS

• Užívání beta-blokátorů

• Užívání léků na kontrolu srdečního rytmu (antiarytmika)

• Vyhýbání se spouštěčům, jako je plavání nebo intenzivní cvičení

• Vložení kardiostimulátoru

• Vložení implantabilního kardio-defibrilátoru

Léčba získaného LQTS

• Ukončení podávání jakýchkoli spouštěcích léků

• Léčba jakýchkoli základních onemocnění. nebo nedostatků

• Užívání léků na kontrolu srdečního rytmu (antiarytmik)

• Vložení kardiostimulátoru nebo implantabilního kardio-defibrilátoru

Další informace o arytmiích nebo navštivte elektrofyziologickou a arytmologickou službu Johnse Hopkinse