Mid-ureteral stricture ei ole yleinen syy synnynnäiseen hydronefroosiin, ja se on paljon harvinaisempi kuin proksimaalinen tai distaalinen ahtauma . Campbell julkaisi 12 tuhannen lapsen ruumiinavaussarjan. Hän havaitsi synnynnäisen virtsanjohtimen ahtauman 1:150 ruumiinavauksessa. Vain 4 prosentilla heistä oli keskimmäisen virtsanjohtimen tukos. Tämä korostaa CMS:n harvinaisuutta synnynnäisen hydronefroosin syynä .
Monilla teorioilla on pyritty selittämään ahtauman muodostuminen alkionkehityksen aikana eri syistä, kuten sikiön verisuonten kohdunsisäisen elämän aikana aiheuttamasta ulkoisesta puristuksesta johtuvasta kehityspysähdyksestä johtuvasta paikallisesta kehityspysähdyksestä, synnynnäisestä virtsanjohdinläpän läpän synnynnäisyydestä, kohdunsisäisestä virtsanjohdintulehduksesta ja virtsanjohdinreitin epätäydellisestä rekanalisaatiosta . Tarkka selitys on kuitenkin edelleen epäselvä. Keskimmäisen virtsanjohtimen ahtauma voi esiintyä selvänä ahtaumana tai todellisena venttiilinä ilman luumenin ahtaumaa . Tässä kuvatuissa tapauksissa kyseessä oli selvä luumenstenoosi, eikä venttiilejä havaittu.
CMS voi liittyä muihin synnynnäisiin munuaisten anomalioihin, kuten munuaisten ristikkäiseen ektopiaan , monikystiseen dysplastiseen kontralateraaliseen munuaiseen , yksinäiseen munuaiseen , kontralateraaliseen sokeaan päättyvään virtsanjohdattimeen ja ektooppiseen virtsanjohdattimeen kaksoispuolisessa järjestelmässä . Nykyisissä tapauksissamme ei kuitenkaan esiintynyt muita synnynnäisiä munuaispoikkeavuuksia kuin virtsanjohtimen ahtauma. CMS diagnosoidaan useimmiten yksipuolisena häiriönä; kirjallisuudessa on kuitenkin raportoitu tapauksia, joissa on ollut kahdenvälisiä poikkeavuuksia. Meidän tapauksissamme CMS oli toispuoleinen ja kontralateraalinen puoli oli ilmeisesti normaali.
CMS:ää ei tyypillisesti diagnosoida preoperatiivisesti, ja varmoihin diagnooseihin on päästy virtsanjohtimen retrogradisen arvioinnin avulla . Burgnara ym. raportoivat yhdestä CMS-tapauksesta, joka diagnosoitiin sikiön magneettikuvauksen avulla ja jossa synnytystä edeltävässä ultraäänitutkimuksessa todettiin etenevä vasen hydronefroosi, johon liittyi epäily vasemman virtsanjohtimen proksimaalisesta laajentumasta; tämä diagnoosi vahvistettiin postnataalisesti intraoperatiivisella RGP:llä . RGP on edelleen kiistanalainen rutiininomainen preoperatiivinen kuvantamismenetelmä synnynnäisen hydronefroosin tapauksissa. Rutiininomaista preoperatiivista RGP:tä suositellaan tapauksissa, joissa diagnosoidaan odottamaton virtsanjohdinvaurio, kuten keskimmäinen virtsanjohdinstriktuura, virtsanjohdinpolyyppi ja retrocaval virtsanjohdin. Sen lisäksi, että RGP vahvistaa diagnoosin, se mahdollistaa ehdotetun kirurgisen toimenpiteen suorittamisen ilman, että viiltoa tai anastomoosia on laajennettava ja että se ei aiheuta epätarkoituksenmukaista altistumista. Tästä syystä Hawang et al. suosittelivat rutiininomaista RGP:tä ennen korjausta saman anestesiakäynnin aikana, ellei tukoskohdan distaalinen virtsajohdin ole ollut hyvin näkyvissä muilla keinoin . Sitä vastoin Rushton et al. eivät suositelleet rutiininomaista RGP:tä vuosina 1986-1992 tehtyjen 108 pyeloplastian tulosten perusteella, ja he totesivat myös, että RGP ei ollut välttämätön korjauksen onnistumisen kannalta. Molemmat tässä raportissa kuvatut potilaat diagnosoitiin alun perin RGP:n avulla. RGP:stä oli apua paitsi ahtauman koon ja pituuden arvioinnissa myös asianmukaisen päätöksenteon varmistamisessa. Suosittelemme rutiininomaista preoperatiivista RGP:tä, jotta vältetään operaattorivirheet ultraäänitutkimuksen aikana ja suljetaan pois odottamattomat virtsanjohdinvauriot.
Meidän laitoksessamme postoperatiivinen renografia on indikoitu vain, jos jossakin postoperatiivisessa ultraäänitutkimuksessa havaitaan hydronefroosin paheneminen tai jos munuaistoiminta on huono preoperatiivisesti. Molemmissa tapauksissa hydronefroosi oli parantunut peräkkäisissä postoperatiivisissa munuaisten ultraäänitutkimuksissa, joten postoperatiivinen munuaiskuvaus ei ollut indikoitu. Lisäksi mukana olleiden munuaisyksikkömme preoperatiivinen DRF oli hyväksyttävä.
CMS:n hoitoon kuuluu ahtauman resektio ja virtsajohtimen re-anastomoosi, eikä konservatiivisella hoidolla ole merkitystä . Lopullinen hoitomme, joka oli sama kuin kirjallisuudessa kuvattu, sisälsi ahtauma-alueen resektion ja virtsajohtimen uudelleenanastomoosin. Toisessa tapauksessamme tämä toimenpide tehtiin transperitoneaalisen laparoskopian avulla.
Tapauksissamme krooniset tulehdussolut olivat vallitsevia poistetuissa striktuurasegmenteissä. Hawang ym. raportoivat tulehdussolujen esiintymisestä stenoosialueella, vaikka nämä solut eivät vaikuttaneet merkittäviltä. Heidän tutkimuksessaan he havaitsivat lihaskalvon paksuuden epäsymmetriaa, ja joissakin tapauksissa stenoosisegmentin akuutti tai krooninen tulehdus ei ollut merkitsevä. Toisessa tapauksessamme havaittiin selvästi vakava krooninen tulehdus, ja tapauksessa 1 oli fokaalinen tulehdus. Tämä saattaa heijastaa tulehduksen merkitystä joissakin CMS-tapauksissa.
Postoperatiivinen pitkäaikaisseuranta osoitti, että hydronefroosi oli taantunut. Useimmissa asiaa koskevassa kirjallisuudessa on raportoitu hydronefroosin paranemisesta ja lupaavasta munuaistoiminnasta lyhytaikaisen seurannan aikana.
CMS on harvinainen synnynnäisen hydronefroosin syy, jota tulisi harkita aina, kun proksimaalinen mega-ureter on liitännäislöydös. Kehittyneistä radiologisista menetelmistä huolimatta RGP on edelleen tärkein lähestymistapa virtsanjohtimen poikkeavuuksien diagnosoinnissa.