Free Press

Keskustelu

Paksusuolen, ohutsuolen (harvinainen) tai mahalaukun (poikkeuksellisen harvinainen) tilapäinen tai pysyvä hepatodiafragmaattinen interpositio on harvinainen ja yleensä oireeton prosessi. Se voi kuitenkin aiheuttaa vakavia komplikaatioita ja olla erilaisten rintakehän ja vatsan sisäisten sairauksien mahdollinen väärän diagnoosin lähde.

Tila on saanut nimensä wieniläisen radiologin Demetrius Chilaiditin mukaan, joka vuonna 1911 raportoi kolmesta oireettomasta tapauksesta, joissa paksusuolen tilapäinen hepatodiafragmaattinen interpositio oli esiintynyt, ja kuvasi niiden anatomiaradiografiset näkökohdat. Cantini kuvasi tilan ensimmäisen kerran vuonna 1865, ja Beclere esitti vuonna 1899 ruumiinavauksen ja röntgenologiset löydökset potilaalta, jolla luultiin olevan subdiafragmaattinen abskessi.1,2 On ehdotettu, että oireettomista potilaista käytettäisiin termiä ”Chilaiditin merkki” ja oireisista potilaista termiä ”Chilaiditin oireyhtymä”.3,4

Läntisissä maissa tila on harvinainen, ja sitä tavataan 0,02-0,2 %:ssa rutiininomaisista rintakehän röntgenkuvauksista, ja miesten ja naisten välinen suhde on 4:1.1,5,6 Joissakin raporteissa esiintyvyys on vieläkin alhaisempi, vain 0,002 % (yksi 50 000 aikuisesta7 ) tai 0,000003 % (kolme 11 378 000:sta8 ). Tärkeää on, että hepatodiafragmaattisen interposition esiintyvyys on lisääntynyt yli 65-vuotiailla potilailla: 0,02 prosentista 0,2 prosenttiin miehillä ja 0,006 prosentista 0,02 prosenttiin naisilla.5 Eräässä tutkimuksessa vanhusväestön esiintyvyydeksi todettiin 1 prosentti.9 135:llä oppimisvaikeuksista kärsivällä newyorkilaisella henkilöllä esiintyvyys oli 8,8 prosenttia eli 63-kertainen yleisväestön esiintyvyyteen verrattuna.1 Hepatodiafragmaattista interpositiota havaittiin paljon Iranissa: 0,22 %:lla normaaliväestössä, 2 %:lla lähellä raskautta olevilla naisilla, 2,7 %:lla kroonista keuhkosairautta sairastavilla potilailla ja 22 %:lla potilailla, joilla oli postnecroottinen kirroosi10 .

Suolen, maksan ja pallean normaali anatomia ja fysiologia estävät tavallisesti hepatodiafragmaattisen välikarsinan. Patofysiologian ajatellaan olevan monitekijäinen, ja siihen kuuluu laajentunut subfreninen tila, synnynnäinen ja/tai hankittu suolen venymä, malrotaatio tai malfixaatio, johon liittyy lisääntynyttä liikkuvuutta, maksan suspensioliinojen löysyys, maksan tilavuuden pieneneminen ja pallean heikkous (hyperrelaksaatio) (johtuen puutteellisesta innervaatiosta, joka voi olla joko sentraalisesti tai perifeerisesti välitettyä).1 Chilaiditi korosti maksan liikkuvuutta ensisijaisena patofysiologisena syynä hepatodiafragmaattiseen interpositioon, kun taas toiset väittivät, että ylimääräinen paksusuoli, jonka liikkuvuus on lisääntynyt, on edellytys tämän tilan kehittymiselle.1 Kroonista ummetusta, meteorismia, aerofagiaa, adheesiota ja mekaanisia obstruktioita pidetään tärkeinä tekijöinä.3,4,8 On syytä huomata, että krooninen ummetus on yleisin paksusuolen pidentymisen ja redundanssin syy, joka johtaa paksusuolen liikkuvuuden lisääntymiseen.3 Suoliston hepatodiafragmaattiselle interpositiolle altistavat tekijät on esitetty laatikossa 1.

Suolen hepatodiafragmaattisessa interpositiossa on erilaisia anatomisia tyyppejä. Useimmiten se tapahtuu pallean alla anteriorisesti ja superiorisesti oikean maksalohkon alapuolella (kuten kuvatussa tapauksessa). Hepatodiafragmaattinen interpositio posteriorisessa subphrenisessä tilassa on paljon harvinaisempi. On raportoitu tapaus, jossa paksusuolen etu- ja takatyypin siirtymä oli yhdistetty.11

Vain vähemmistöllä potilaista, joilla on suoliston hepatodiafragmaattinen interpositio, on oireita. Ne vaihtelevat epäspesifisistä ruoansulatuskanavan oireista, kuten pahoinvoinnista, ruokahaluttomuudesta, oksentelusta, ilmavaivoista ja ummetuksesta, pseudo-obstruktioon viittaaviin merkkeihin ja harvoin henkeä uhkaaviin komplikaatioihin, kuten volvulukseen tai suolitukokseen. Tilaan voi harvoin liittyä keskeistä rintakipua, sydämen rytmihäiriöitä tai hengitysvaikeuksia.7 Oireita esiintyy todennäköisesti vain silloin, kun suoli on laajentunut tai tukkeutunut. Koska kertynyt kaasu nousee luonnollisesti ylöspäin, potilaat oireilevat yleensä istuma-asennossa tai pystyasennossa, kun taas vuodelepo vähentää oireita.1 Tapauksemme on sikäli epätavallinen, että potilaalle kehittyi harvinaisia rintakipuisia ja hengenahdistusta aiheuttavia oireita (ilman ruoansulatuskanavan oireita ummetusta lukuun ottamatta). Kliinisten oireiden täydellisen häviämisen jälkeen monissa tapauksissa suolen hepatodiafragmaattisen välilevyn radiologinen kuva säilyi muuttumattomana (kuten meidän potilaallamme), mikä osoittaa paksusuolen paisumisen merkityksen oireyhtymän patofysiologiassa.

Laaja valikoima samanaikaisia häiriöitä on raportoitu, mukaan lukien hiatustyrät, luuston poikkeavuudet (selkärangan skolioosi), useat synnynnäiset poikkeavuudet, lihavuus, pneumatosis cystoides intestinalis, melanosis coli ja keuhkosyöpä. Vakavia, leikkausta vaativia komplikaatioita, kuten sigman volvulusta, paksusuolen kiinnittymistä ja suprahepaattista umpilisäkkeen tulehdusta, on raportoitu.5-7,12,13

Fyysisessä tutkimuksessa maksan tylsyyden selvä väheneminen tai jopa puuttuminen ja/tai ”massa” oikeassa yläneljänneksessä tai vatsan puolivälissä (maksan siirtymä) voi olla diagnostisesti hyödyllistä.

Radiologisesti kolme merkkiä ovat tyypillisiä: (1) paksu- tai ohutsuoli on maksan ja pallean välissä (oireisilla potilailla yleensä selvästi laajentuneena), (2) koholla oleva oikea hemidiafragma ja (3) maksan siirtyminen kaudaalisesti ja mediaalisesti. Kun suolikaasu on lateraalinen ja posteriorinen, se ei kuitenkaan välttämättä pääse maksan yläpuolelle tai syrjäytä sitä; tätä kutsutaan epätäydelliseksi hepatodiafragmaattiseksi interpositioksi.14

Röntgenlöydösten erotusdiagnostiikkaan kuuluvat subdiafragmaattinen abskessi, pneumoperitoneum, pneumatosis intestinaliksen kystat, hepatomegalia, posterioriset maksavauriot ja retroperitoneaaliset massat. Kahdessa ensimmäisessä näistä tiloista, joihin liittyy oikeanpuoleisen hemidiafragman kohoaminen ja subdiafragmaattinen ilmakertymä, haustraaliset merkinnät (jotka yleensä näkyvät parhaiten sivukuvista) puuttuvat. Kun kyseessä on pneumoperitoneum, vapaa ilma siirtyy (yleensä selvästi lateraalidekubituskuvauksessa), ja se voi olla molemminpuolista. Subdiafragmaattisessa abskessissa ilma-nestetaso on pienempi, ja siihen liittyy usein basaalinen atelektaasi ja pleuraeffuusio. Hepatodiafragmaattinen suoliston välikarsastus voidaan diagnosoida myös vatsan ultraäänitutkimuksella.15 Jos epäilyksiä jää, suositellaan kontrastia sisältävää peräruiske-, thorako-abdominaalista tietokonetomografiaa tai ydinsintigrafiaa.

Chilaiditin oireyhtymä voi esiintyä monenlaisina oireina ja merkkeinä, jotka voivat olla hoitavalle kliinikolle harhaanjohtavia. Kokonaisuus voi jäljitellä useita sydän-, hengitys- ja muita ei-sydänperäisiä sairauksia. Kliininen erotusdiagnoosi voi olla erityisen vaikeaa iäkkäillä henkilöillä, koska kliiniseen kuvaan vaikuttavat usein kaksi tai useampi sairaus samanaikaisesti (kuten kuvatussa tapauksessa). Vaikka rintakipupotilaiden erotusdiagnoosiin on aluksi sisällytettävä sydänlihasiskemia, keuhkoembolia, aortan dissekaatio tai sydänpussitulehdus, myös muita kuin sydänperäisiä rintakiputyyppejä on harkittava. Ummetus ja paksusuolen pullistuma praecordiaalisen kivun,16-18 hypoksian ja hengitysvaikeuksien19,20 aiheuttajana on kuvattu, mutta niitä on diagnosoitu harvoin. Ummetus, joka on yleistä iäkkäillä ihmisillä ja vaikuttaa kolmasosaan iäkkäistä naisista ja neljäsosaan iäkkäistä miehistä21 , on merkittävä suoliston hepatodiafragmaattisen interpositiolle altistava tekijä.

Tämä tapaus korostaa Chilaiditin oireyhtymän huomioon ottamisen tärkeyttä rintakivun ja hengenahdistuksen erotusdiagnostiikassa erityisesti iäkkäillä ihmisillä sekä potilailla, joilla on älyllinen kehitysvammaisuus, krooninen keuhkosairaus tai maksakirroosi.