Free Press

Keywords

Jaw osteosarcoma; Bone malignant tumors; Cytoreduction

Abbreviations

JOS: Jaw Osteosarcoma; OS: Osteosarkooma; CT: Tietokonetomografia; CHT: Kemoterapia; RT: Radiotherapy

Esittely

Osteosarkoomat ovat harvinaisia luukasvaimia, joissa esiintyy osteoidia tai epäkypsää luuta tuottavia pahanlaatuisia mesenkyymisoluja. Niiden osuus pahanlaatuisista luukasvaimista on 40 – 60 %, ja ne kasvavat nopeasti. Eniten kasvaimia esiintyy neljännellä elinvuosikymmenellä, ja miehet sairastuvat useammin kuin naiset. Leuan osteosarkooma (JOS) on erittäin harvinainen, ja sen osuus kaikista osteosarkoomista on noin 7 % ja kaikista pään ja kaulan alueen pahanlaatuisista kasvaimista 1 % . Vaikka se on verrattain harvinainen ja esiintyy useammin pitkissä luissa, osteosarkooma on silti yleinen leuan primaarinen luukasvain . Kliinisiä oireita suuontelossa ovat kipu, turvotus, hampaiden siirtyminen ja menetys, kouristukset, parestesia ja nenän tukkeutuminen . JOS:n hoidossa olisi käytettävä radikaalia kirurgiaa, jota ei kuitenkaan voida pitää ainoana hoitomuotona. Perioperatiivinen kemoterapia ja sädehoito on otettava mukaan parempien tulosten saavuttamiseksi .

Tapauksen esittely

55-vuotiaalla naisella, jolla ei ollut lääketieteellistä taustaa, oli hammasproteesin kappaletavaran poisto toissijaisesti hampaan liikkuvuuden vuoksi vasemmassa alaleuassa, jota seurasi tilavuuden lisääntyminen ja tuntoaistin menettäminen vasemmassa leuassa seuraavien 4 viikon aikana. Neljän viikon lääkehoidon jälkeen, jossa ei saavutettu tilavuuden vähenemistä, hänet lähetettiin leukakirurgiaan, ja hänestä otettiin biopsia, jossa todettiin mandibulaarisen osteosarkooman kanssa yhteensopiva mesenkymaalinen pahanlaatuinen kasvain (kuva 1). Fyysisessä tutkimuksessa havaittiin ilmeinen kasvojen epäsymmetria, joka johtui vasemman leuan kasvaimesta, kasvaimen laajeneminen aiheutti ipsilateraalisen nenän tukkeutumisen ja nenän ja suulakihalkion välisen märkäisen eritteen, vasemmanpuoleinen puolisko menetti herkkyytensä, suuta ei voitu sulkea ja kieli siirtyi oikealle ilman, että se olisi estänyt hengitysteitä, kaulan alueen solmuja ei ollut palpoitavissa (kuva 2). Resektiokyvyn arvioimiseksi tehtiin pään ja kaulan tietokonetomografia, jossa todettiin: vasemmasta alaleuan rungosta löytyvä 80 × 76 × 33 millimetrin kokoinen luukasvain, joka tuhoaa kuorikerrosta, kasvaa laterokraniaaliseen suuntaan ja on muodoltaan soikea. Niskavyöhykkeen II ganglioita havaitaan 7-14 millimetriä. Hänet lähetettiin onkologiseen leikkausosastoon vasemmanpuoleisen puoliskon irrotusta varten, mutta kasvain eteni merkittävästi viikossa ja kasvoi tilavuudeltaan 70 prosenttia, ylitti keskiviivan ja aiheutti syömiskyvyttömyyttä ja hengitysvaikeuksia. Kiireellinen trakeostomia ja gastrostomia tehtiin (kuva 3). Kemoterapia aloitettiin sytoreduktiota varten, ja yhdellä hoitojaksolla saavutettiin 20 prosentin tilavuuden väheneminen (kuva 4). Kolmen syklin jälkeen tilavuus pieneni 60 prosenttia (kuva 5). Valitettavasti potilas kuoli neljännen kemoterapiasyklin jälkeen.

Keskustelu

JOS edustaa vain 7 %:ia osteosarkoomista (OS), ja sitä esiintyy useammin pitkissä luissa. Vain 10 % OS:stä esiintyy pään tai kaulan alueella, ja yleisimmin sairastuneet luut ovat ylä- ja alaleuka . OS:n ilmaantuvuus on suurimmillaan 10-14 vuoden iässä, ja sitä esiintyy pitkissä luissa. JOS-tapauksissa ne diagnosoidaan yleensä kaksi vuosikymmentä myöhemmin. Yleisimmät tähän kasvaimeen liittyvät oireet ovat paikallinen turvotus, liikkuvat hampaat, jatkuva kipu ja parestesia. Diagnoosiin on aina sisällyttävä panoraamaröntgenkuvat, pään ja kaulan tietokonetomografia kortikaalisen luun ja siihen liittyvien lymfadenopatioiden osallisuuden arvioimiseksi . Muihin kuvantamistutkimuksiin olisi kuuluttava magneettitutkimus OS:n laajuuden arvioimiseksi luuytimeen. Kasvaimen vaiheistamiseksi on suljettava pois etäpesäkkeet muihin luihin ja elimiin, joten tarvitaan rintakehän ja vatsan tietokonetomografia ja isotooppiluun tähystys . Varhaisen diagnoosin tekemiseksi ja hyvänlaatuiseksi leesioksi virheellisen diagnoosin estämiseksi patologin on arvioitava potilaan kliininen tila . Histologisten ominaisuuksien perusteella voidaan erottaa kolme tärkeintä alatyyppiä: osteoblastinen, kondroblastinen ja fibroblastinen sekä kaksi muuta harvinaista alatyyppiä: telangiektoottinen ja pienisoluinen OS . Pään ja kaulan alueella esiintyvillä OS-tapauksilla on vähemmän taipumusta uusiutua paikallisesti, ja niiden etäpesäkkeiden osuus on 20-30 prosenttia pienempi . Sarkoomien hoito vaihtelee sijainnin, histopatologisen tyypin, etäpesäkkeen ja kasvaimen koon mukaan. Tavoitteena hoidossa on kirurginen kasvaimen poisto, rekonstruktio ja viime kädessä lohkojen resektio välittömällä rekonstruktiolla .

Kirurgia on hoidon kulmakivi ja avaintekijä, joka muuttaa potilaan ennustetta. Perustuen laajaan resektioon, selkeät yhden senttimetrin marginaalit liittyivät parantuneeseen eloonjäämiseen 70 prosentilla, mikä ei ole yksinkertaista saavuttaa leukojen ja kasvojen alueen monimutkaisen anatomian vuoksi . Myös multimodaalinen hoito, mukaan lukien preoperatiivinen tai postoperatiivinen kemoterapia (CHT), keskittyy tapauksissa, joissa on korkea-asteisia kasvaimia, positiivisia leikkausmarginaaleja, yli 5 senttimetrin kokoisia leesioita ja leikkauskelvottomia leesioita, kuten esitetyssä tapauksessa, tekijä, joka viivästyttää kiireellistä resektiota. Leikkauksen ja kemoterapian yhdistelmähoidolla saavutetaan 80 prosentin eloonjäämisaste 5 vuoden kuluttua. Perioperatiivinen CHT tarjoaa merkittävää hyötyä JOS-hoidossa, koska siihen liittyy vähemmän tuhoava leikkaus ja se lisää mahdollisuutta saada selkeät marginaalit, poistaa mikrometastaasit ja parantaa kasvaimen kemoterapiaherkkyyden havaitsemista paremman paikallisen ja etäisyyden hallinnan saavuttamiseksi . Sädehoidon (RT) merkitys JOS:n multimodaalisessa hoidossa ei ole vielä selvä, mutta sitä suositellaan kuitenkin tapauksissa, joissa etäpesäkkeitä ja positiivisia marginaaleja esiintyy. Ennuste riippuu eri tekijöistä, kuten histologisesta alatyypistä, pahanlaatuisuusasteesta, kasvaimen koosta, potilaan iästä ja solunsalpaajahoitovasteesta.

Johtopäätös

JOS on erittäin pahanlaatuinen kasvain, hyvin harvinainen ja aggressiivinen kasvain, jota on epäiltävä ja joka on diagnosoitava pikaisesti, koska suuri kasvuvauhti voi johtaa luun laajenemiseen, kasvojen epämuodostumiseen, hengitysteiden vaarantumiseen ja leviämiseen. Varhainen tunnistaminen ja hoito kemoterapialla ja sädehoidolla ennen leikkausta voisi johtaa parempiin tuloksiin.

Eettiset näkökohdat

Tietoinen suostumus tämän tapauksen ja valokuvien julkaisemiseen on allekirjoitettu. Ei eturistiriitaa tämän tapauksen esittelyssä.

1. Harazonoa Y, Yamashiroa M, Yoshitakea H, Kayamori K (2015) A case of highly suspected small cell osteosarcoma in the mandible. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, Medicine and Pathology 27: 38-40.
2. Wang S, Shi H, Yu Q (2012) Leukojen osteosarkooma: demografiset ja CT-kuvantamisen piirteet. Dentomaxillofacial Radiology 41: 37-42.
3. Tabatabae SH, Jahanshahi G, Marvasti FD (2015) Low-Grade Central Osteosarcoma of Jaw: a Literature Review diagnostic Challenges. J Dent Shiraz Univ Med Sci 16: 62-67.
4. Angiero F, Moltrasio F, Cattoretti G, Valente MG (2011) Leukojen primaarisen tai sekundaarisen osteosarkooman kliininen ja histopatologinen profiili. Anticancer research 31: 4485-4490.
5. Lecornu MG, Chuang SK, Kaban LB, August M (2011) Osteosarkooma of the Jaws: Factors Influencing Prognosis. J Oral MaxillofacSurg 69: 2368-2375.
6. Ferrari D, Codecà C, Battisti N, Broggio F, Crepaldi F, et al. (2014) Leuan osteosarkooman multimodaalinen hoito: yhden laitoksen kokemus. Med Oncol 31: 171.
7. Baumhoer D, Brunner P, Castori SE, Smida J, Nathrath M, ym. (2014) Leukojen osteosarkoomat eroavat perifeerisistä vastaavista ja vaativat omanlaisensa hoitotavan, Experiences from the DOESAK Registry. Oral oncology 50: 147-153.
8. Kämmerer PW, Shabazfar N,Makoie NV, Moergel M, Al-Nawas B (2012) Leukojen osteosarkooman kliiniset, terapeuttiset ja ennusteelliset piirteet-Kokemuksia 36 tapauksesta. Journal of Cranio-Maxillo-Facial Surgery 40: 541-548.
9. Dunfee BL, Sakai O, Pistey R, Gohel A (2006) Radiologic and Pathologic Characteristics of Benign and Malignant Lesions of the Mandible. Radiographics 26:1751-1768.
10. Thariat J, Julieron M, Brouchet A, Italiano A, Schouman T, et al. (2012) Osteosarkoomat alaleuassa: Ovatko ne erilaisia kuin muut kasvainpaikat? Critical Reviews in Oncology/Hematology 82: 280-295.
11. Thariat J, Schouman T, Brouchet A, Sarini J, Miller RC, et al. (2013) Osteosarcomas of the mandibible: multidisciplinary management of a rare tumor of the young adult a cooperative study of the GSF-GETO, Rare Cancer Network, GETTEC/REFCOR and SFCE. Annals of Oncology 24: 824-831.