Abstract
AHtauttava perikardiitti (CP) on harvinainen kliininen yksikkö, joka voi aiheuttaa diagnostisia ongelmia. CP:n diagnoosi edellyttää suurta kliinistä epäilyä. Diagnoosin kultainen standardi on sydämen katetrointi, jossa analysoidaan intrakavitaariset painekäyrät, jotka ovat korkeita ja loppudiastolessa kaikissa kammioissa yhtä suuria. Esittelemme potilaan, jolla oli selittämätön hengenahdistus, toistuva oikeanpuoleinen pleuraneste ja askites. Askitsanesteen analyysi paljasti korkean proteiinipitoisuuden ja kohonneen seerumin ja askiteksen gradientin. Kaikukardiografia, tietokonetomografia ja sydämen katetrointi paljastivat CP-diagnoosin. Hänelle tehtiin täydellinen perikardiektomia, ja tähän mennessä hän on toipunut hyvin. Vastaanottavat lääkärit laiminlyövät usein CP-diagnoosin, koska he yleensä liittävät oireet johonkin muuhun sairausprosessiin. Tämä tapaus on esimerkki tämän tilan diagnosoinnin vaikeudesta ja tarvittavista tutkimuksista, ja siinä keskustellaan nopean hoidon hyödyistä ja tuloksista.
1. Johdanto
Kiristävä sydänpussitulehdus (CP) on sairaus, jolle on ominaista sydämen ympäröiminen jäykällä taipumattomalla sydänpussilla tiheän fibroosin ja kiinnikkeiden vuoksi. Tämä aiheuttaa sydämen diastolisen toiminnan heikkenemistä. Sydänpussin ahtaumaa sairastavilla potilailla voi esiintyä kahdenlaisia vaivoja: nesteen ylikuormitukseen liittyviä vaivoja, jotka vaihtelevat perifeerisestä turvotuksesta anasarkiaan, ja rasitukseen liittyvää sydämen tehon heikkenemistä, kuten väsymystä ja hengenahdistusta rasituksessa. Perikardiaalista ahtaumaa on harkittava kaikilla potilailla, joilla on selittämätön kaulalaskimopaineen nousu, erityisesti jos potilaalla on aiemmin ollut altistava tila . Tämän taudin yleinen syy on idiopaattinen tai virusperikardiitti. Muita syitä ovat tuberkuloosi, trauma, sydänkirurgia, välikarsinan sädehoito, septiset infektiot, histoplasmoosi, systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma, pahanlaatuiset kasvaimet ja krooninen munuaissairaus sekä krooninen dialyysi . Sydänpussin sairaus ilmenee harvoin tuberkuloosin ensiesiintymänä . Sydämen tietokonetomografialla ja magneettikuvauksella voidaan havaita sydänpussin paksuuntuminen ja kalkkeutuminen suurella tarkkuudella . Kaikukardiografia on erittäin hyödyllinen CP:n ja restriktiivisen kardiomyopatian erotusdiagnostiikassa . Diagnoosin kultainen standardi on sydämen katetrointi. Perikardiektomia on CP:n ainoa lopullinen hoito, ja sen tulisi olla mahdollisimman täydellinen .
2. Tapausselostus
Potilas on 52-vuotias mies, joka kärsi vähitellen noin viidestä vuodesta lähtien rasitushengenahdistuksesta, heikkoudesta ja energian puutteesta, väsymyksen tunteesta, pleuriksenomaisesta rintakivusta, vatsan pullistumasta ja perifeerisestä turvotuksesta. Potilas on ollut sairaalahoidossa vuosi sitten rintakivun vuoksi, ja hänelle tehtiin sepelvaltimoiden varjoainekuvaus, joka oli normaali. Potilaalle tehtiin myös diagnostinen thoracentesis 6 kuukautta aiemmin hengenahdistuksen ja oikeanpuoleisen pleuraeffuusion vuoksi, ja hänellä oli eksudatiivinen pleuraeffuusio, jossa oli lymfosyyttipainotteinen ja ei-diagnostinen sytologia, ja tästä syystä hänelle tehtiin thorakoskopia ja pleurabiopsia, jotka eivät olleet diagnostisia. Potilas, joka ohjattiin sairaalahoitoon viimeisten 10 päivän aikana esiintyneen kivun ja etenevän vatsan turvotuksen vuoksi, joutui sairaalahoitoon. Fyysisessä tutkimuksessa potilas oli hemodynaamisesti vakaa (verenpaine oli 110/80 mmHg ja pulssi 78 lyöntiä minuutissa). JVP oli hyvin koholla. Sydänäänet olivat vaimeat, ja oikean keuhkon tyvestä todettiin äänen vähenemistä. Tutkimuksessa todettiin lievää hepatomegaliaa, askitesta ja perifeeristä turvotusta. Ensisijaiset laboratoriotutkimukset olivat normaalit. Askitsanesteen analyysissä todettiin korkea proteiinipitoisuus (4,1 g/dl) ja kohonnut seerumin ja askiteksen välinen gradientti (1,6 g/dl). Vatsan ultraäänitutkimuksessa todettiin kongestiivista hepatomegaliaa, lievää splenomegaliaa, askitesta ja merkkejä portaalisesta hypertensiosta. Yläosan endoskopiassa ei havaittu ruokatorven suonikohjuja, ja virushepatiittiseerologia oli negatiivinen. Rintakehän ja vatsan tietokonetomografiassa todettiin oikeanpuoleinen keuhkopussineste, sydänpussin paksuus ja kalkkeutuminen, askites ja alemman laskimolaskimon laajentuma (kuva 1). Vatsan verisuonitromboosin tutkimiseksi tehtiin MRV (magneettiresonanssivenografia), ja tulokset olivat normaalit. Suoritetussa kaikukardiografiassa todettiin oikean eteisen (44 mm), oikean kammion (46 mm) ja vasemman eteisen (42 mm) suurentuminen sekä lievä sydänpussin effuusio, sydänpussin kalkkeutuminen, alemman laskimokammion laajeneminen (28 mm) ja väliseinän pomppiminen (kuva 2).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Rintakehän tietokonetomografia, jossa nähdään keuhkopussineste, sydämen kalkkeutumista, askites ja IVC:n laajentuma.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Ekokardiografia, jossa näkyy väliseinän pomppiminen (a), IVC:n laajentuma (b), sydänpussineste ja kalkkeutuminen (c).
Potilaalle tehtiin oikean ja vasemman sydämen katetrointi, jossa todettiin oikean eteisen paineen (29 mmHg), keuhkokapillaarikiilan paineen (30 mmHg), keuhkovaltimon keskipaineen (33 mmHg), oikean kammion diastolisen paineen (30 mmHg) ja vasemman kammion diastolisen paineen (30 mmHg) kohoaminen ja tasoittuminen. Oikean sydämen katetroinnissa rekisteröidyt käyrät osoittavat ylemmän laskimopaineen nousua hengityksen aikana ja laskeutumista, minkä jälkeen oikean kammion paineen horisontaalinen käyrä (neliöjuurimerkki) oli ilmeinen (kuva 3). Sepelvaltimoiden varjoainekuvaus oli normaali. Kaikki löydökset vastasivat CP:tä.
Vasemman kammion diastolisten paineiden tasaantuminen ja vasemman kammion aaltomuodon ”neliöjuureen viittaava merkki” tai ”notkahduksen ja tasanteen merkki”.
Potilaalle tehtiin sydänleikkaus, jonka aikana sydänpussin perikardium oli täysin paksu ja kalkkeutunut (kuva 4(a)), ja hänelle tehtiin perikardiektomia. Sydänpussinäytteen patologinen tutkimus osoitti kuitumaista perikardiittia ilman granuloomaa (kuva 4(b)). Gram-värjäys, haponkestävien bakteerien värjäys ja sydänpussin bakteeri-, sieni- ja haponkestävien bakteerien viljely olivat negatiivisia.
(a)
(b)
(a)
(b)
Kirurgiset ja patologiset löydökset.
Vuosi leikkauksen jälkeen potilas kertoi rasituksensietokykynsä dramaattisesta paranemisesta sekä hengenahdistuksen ja vatsan turvotuksen vähenemisestä.
3. Keskustelu ja johtopäätökset
Tämä tapaus havainnollistaa epätavallisen askiteksen syyn. Askiteksen yleisin syy Yhdysvalloissa on kirroosi, jota seuraavat kaukana syöpä, oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta, tuberkuloosi, haimasairaus ja erilaiset harvinaiset infektio- ja hematologiset sairaudet . Seerumin ja askiteksen albumiinigradientti ≥1,1 g/dl ja askiteksen kokonaisproteiini >2,5 g/dl ovat tyypillisiä CP:lle ja muille askiteksen postsinusoidisille syille. Sinusoidaalisissa sairauksissa, kuten maksakirroosissa, seerumin ja askiteksen albumiinigradientti on >1,1 g/dl mutta askiteksenesteen kokonaisproteiini <2,5 g/dl . Kun askitesta esiintyy, kaulalaskimopaineen arviointi on ratkaisevan tärkeää, koska sen avulla voidaan usein erottaa toisistaan sydänperäiset ja ei-sydänperäiset syyt. Kohonnut kaulalaskimopaine voi olla haastava havaita, vaikka arvioinnin tekisivät kokeneet lääkärit. Yleinen korrelaatio kaulalaskimopaineen kliinisen arvioinnin ja keskuslaskimopaineen suoran mittauksen välillä keskuslaskimokatetroinnilla on huono; keskuslaskimopaineen luokittelussa matalaksi, normaaliksi tai korkeaksi on raportoitu 56 prosentin kokonaistarkkuus, ja herkkyys korkean keskuslaskimopaineen havaitsemisessa (>10 cm:n vesipainetta) on alle 60 prosenttia . Tässä tapauksessa kohonneen kaulalaskimopaineen tunnistamatta jättäminen johti diagnoosin viivästymiseen ja laajoihin diagnostisiin testeihin. CP:n oireet liittyvät tyypillisesti systeemiseen laskimotukokseen ja alhaiseen sydämen minuuttitilavuuteen. Vaikka kohonnut kaulalaskimopaine esiintyi lähes kaikilla CP:tä sairastavilla potilailla eräässä laajassa tapauskuvasarjassa, perifeeristä turvotusta ei esiintynyt noin 25 prosentilla potilaista, erityisesti tautiprosessin alkuvaiheessa, ja alle 6 prosentilla potilaista esiintyi pääasiassa vatsaoireita . Tämän vuoksi tämän oireyhtymän diagnosoimiseksi tarvitaan korkea epäilyindeksi, erityisesti potilailla, joilla on kohonnut valkuaisainepitoisuus askites, kaulalaskimon pullistuma ja joilla ei ole kardiopulmonaalisia oireita. Pleuraeffuusiota esiintyy 44-50 prosentilla potilaista, joilla on CP . Tomaselli ja työtoverit analysoivat takautuvasti 30 potilasta, joilla oli CP, ja havaitsivat, että 60 %:lla (18 potilasta) oli pleuraeffuusio . Kahdenvälisiä ja symmetrisiä effuusioita todettiin 12 potilaalla, ja lopuilla kuudella oli yksipuolinen pleuraneste (kolmella oli oikeanpuoleinen effuusio ja kolmella vasemmanpuoleinen effuusio). Potilaallamme oli vasemmanpuoleinen pleuraneste. TT- tai magneettikuvauksessa havaittu sydänpussin paksuuntuminen puuttuu jopa 28 prosentilla potilaista, joilla on kirurgisesti todettu CP . Potilaallamme oli oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta ja tyypillinen sydämen TT-kalsifikaatio. Tyypillisiä kaikukardiografisia löydöksiä, kuten normaali systolinen toiminta, plethorinen alempi laskimotiehyt, restriktiivinen mitraalitulovirtauskuvio, jossa on hengitysvaihtelua, ekspiratorisen maksalaskimovirtauksen kääntyminen, tehostuneeseen kammiovuorovaikutukseen viittaava väliseinän liikehdintä tai kudosdoppler-kuvantamismenetelmällä havaittu kohonnut varhaisdiastolinen mitraalirengasnopeus ( ), ei välttämättä havaita, jos kuvat ovat huonoja tai jos CP:tä ei ole nimenomaisesti merkitty mahdolliseksi diagnoosiksi . Kohonnut ja tasaantunut diastolinen paine sydämen katetroinnissa on sääntö CP:lle. Kammion täyttö on nopeaa varhain ja tylsää myöhään jäykistyneen sydänpussin vuoksi, mikä johtaa oikean eteisen paineen tyypilliseen jyrkkään y-laskuun ja kammiopaineen notkahdukseen ja tasoon . Vaikka näitä hemodynaamisia malleja voidaan havaita muissakin sydämen vajaatoiminnan syissä, kuten restriktiivisessä kardiomyopatiassa, oikean ja vasemman kammion systolisen paineen muutosten epäsuhta hengityksen aikana, jota kutsutaan kammioiden keskinäiseksi riippuvuudeksi, erottaa CP:n luotettavasti näistä muista tiloista . Useimmat CP-potilaat tarvitsivat kirurgisen perikardiektomian. Tiiviisti kiinni olevan sydänpussin poistaminen onnistuu yleensä hyvin, mutta se voi olla erittäin haastavaa. Lisäksi toipuminen voi viivästyä useita viikkoja, ja potilaat, joilla ahtauma on edennyt niin pitkälle, että kammiotoiminta on epänormaalia, sydämen ulostulovoima on vakavasti alentunut, potilaat kärsivät kakeksiaoireista tai loppuelinten toimintahäiriöistä, hyötyvät toimenpiteestä vähiten, mikä korostaa nopean diagnoosin ja hoidon merkitystä.
Potilaamme CP-diagnoosin toteaminen myöhästyi luultavasti kahdesta syystä: diagnoosin harvinaisuus ja se, ettei kohonnutta kaulalaskimopaineita tunnistettu alkututkimuksessa. Tämä tapaus muistuttaa meitä siitä, että kliinisten tietojen uudelleentarkastelu eri kulmasta voi helpottaa diagnoosiprosessia potilailla, joilla on monimutkaisia sairauksia. Johtopäätöksenä voidaan todeta, että jos sydämen TT:ssä on kalkkeutumista, johon liittyy oikeanpuoleisen sydämen vajaatoimintaoireita, meidän on harkittava supistavan perikardiitin diagnoosia ja suoritettava lisää sydäntutkimuksia.