Abstract
Bilateraalinen kortikaalinen sokeus ja Antonin oireyhtymä ovat yleisimmin iskeemisen aivohalvauksen aiheuttamia. Tässä tilassa potilaat menettävät näön, mutta kiistävät sokeutensa huolimatta objektiivisista todisteista näön heikkenemisestä. Raportoimme tapauksen potilaasta, jolla oli useita sydän- ja verisuonitautien riskitekijöitä ja jolle kehittyi toistuva molemminpuolinen takaraivolohkon infarkti ja Anton-oireyhtymä. Tätä tilaa on syytä epäillä, kun potilas kieltää sokeutensa, vaikka takaraivolohkon vammasta on kliinistä ja radiologista näyttöä. Tämän tilan hoidossa olisi keskityttävä perussyyhyn, jossa potilaamme tarvitsee sekundaarista aivohalvauksen ehkäisyä ja kuntoutusta.
1. Johdanto
Kortikaalinen sokeus tarkoittaa kahdenvälisen takaraivolohkovaurion aiheuttamaa näön menetystä, jossa on ehjä etummainen näköväylä . Antonin oireyhtymä (visuaalinen anosognosia) on harvinainen kortikaalisen sokeuden komplikaatio, jossa potilas, joka ei pysty näkemään, kieltää näön menetyksen . Tällainen potilas saattaa hämmentää näöntutkimusten aikana tai esittää tekosyitä oireilleen tai saattaa vaarantaa itsensä todistaakseen, että hän kykenee näkemään . Kun näköaivokuori on vaurioitunut, potilaat eivät pysty myöntämään näkövajettaan . Iskeeminen aivohalvaus on yleisin syy kortikaaliseen sokeuteen . Kuvaamme yhden tapauksen, jossa Anton-oireyhtymä on sekundaarinen toistuvan kahdenvälisen takaraivoinfarktin seurauksena.
2. Tapauksen esittely
Viisikymmentäviisi vuotta vanhalla miehellä, jolla oli taustalla diabetes mellitus, verenpainetauti, hyperlipidemia ja viiden vuoden takainen kahdenvälinen takaraivolohkoinfarkti, ilmeni yhtäkkistä kahdenvälistä näön heikkenemistä kolmen vuorokauden ajaksi ja siihen liittyi epäselvä puhe . Sitä edelsi takaraivopäänsärky.
Hänellä oli aiemmin ollut viisi vuotta sitten molemminpuolinen takaraivolohkoinfarkti, ja molempien silmien (OU) näkö oli vain valon havaitsemista (PL). Neurologista vajetta ei ollut puheen epäselvyyttä lukuun ottamatta. Hänellä ei ollut tuolloin oireita näkövajeen kieltämisestä. Aivojen tietokonetomografia osoitti useita infarkteja molemmilla parietooccipitaalialueilla. Kuukausi sairaalasta kotiutumisen jälkeen hänen näkönsä pysyi edelleen PL OU:ssa, ja se parani hitaasti. Hän pystyi katsomaan televisiota ja lukemaan silmälaseilla 6 kuukautta aivohalvauksen jälkeen. Sen jälkeen näkökyky pysyi vakaana nykyisiin tapahtumiin asti. Hänen näkönsä ennen ensimmäistä aivohalvauskohtausta oli selkeä ilman silmälaseja. Hän ei noudattanut lääkitystään.
Saapuessaan päivystysyksikköön tämän episodin aikana hän oli täysin tajuissaan ja verenpaine oli 124/83 mmHg. Hän oli orientoitunut aikaan, paikkaan ja henkilöön. Epäselvää puhetta lukuun ottamatta hänellä oli normaali voima kaikissa neljässä raajassa ja ehjä tuntoaisti. Hänellä oli vakava näköhäiriö, ja hänellä oli käden liike OU. Pupillit reagoivat, sarveiskalvon refleksit olivat kunnossa ja silmänpohjan tähystyslöydökset olivat normaalit. Räpäytysreaktiota ei ollut havaittavissa. Aivojen tietokonetomografiassa (kuva 1) näkyi molemminpuolinen takaraivolohkon infarkti ja laajentunut vasen sivukammio. Osastolla hän väitti näkevänsä, mutta ei kyennyt nimeämään hänelle näytettyjä esineitä. Hän väitti näkevänsä lattian, mutta ei ollut varma sen väristä. Hän käveli tuettuna ja väitti, että hänen kehonsa oli heikko eikä niinkään näön menetys. Näköhavaintopotentiaali (VEP) mitattiin, ja se osoitti, että näköhavaintopotentiaalia ei ollut. Hänelle aloitettiin aivohalvausta ehkäisevä lääkitys. Viikkoa myöhemmin hänet kotiutettiin, ja hänellä oli OU-näkö käden liikkeistä. Kotiutettaessa hän ei enää kiistänyt näkövajetta.
Kontrastittomassa aivojen tietokonetomografiassa nähdään molemminpuolinen takaraivon hypodensiivinen leesio, johon liittyy laajentunut vasen sivukammio.
3. Keskustelu
Kortikaalinen sokeus Anton-oireyhtymällä (visuaalinen anosognosia) on ominaista, että potilas kieltää sokeutensa, koska hän ei kykene näkemään ehjien etummaisten näköväylien läsnä ollessa. Useat tapausraportit oli perustettu kuvaamaan tautia, joka liittyy aivoverisuonitapaturmaan, synnytysverenvuotoon ja pitkälle edenneeseen glaukoomaan . Neurologinen näkövammaisuus aivovaurion seurauksena käsittää laajan kirjon ilmenemismuotoja, kuten kortikaalinen sokeus, visuaalinen laiminlyönti, visuaalinen agnosia, sokeuden kieltäminen homonyymi hemianopia, kasvojen tunnistamisen puute ja viivästynyt visuaalinen kehitys . Kortikaalisen sokeuden ominaispiirteisiin kuuluvat (i) näköaistimusten menetys, (ii) uhkarefleksin menetys, (iii) valo- ja akkommodaatiopupillirefleksien säilyminen, (iv) normaali silmänpohja ja (v) silmän liikkeiden säilyminen .
Antonin oireyhtymään liittyy tavallisesti molemminpuolisia takaraivoinfarkteja, joihin se saa ravintonsa takimmaisista aivovaltimoista, ja näihin infarkteihin liittyy tavallisesti sekä primaarista näköaivokuorta että visuaalista assosiaatioaluetta. Myös parietaali- ja temporaalilohkojen alue voi olla osallisena. Takaraivokuori on herkkä systeemiselle hypoksialle, koska se sijaitsee suhteellisen kaukana keskusaivoverisuonista . Visuaaliselle anoskognosialle on esitetty muutamia selityksiä. Ensinnäkin sokeuden kieltäminen voi liittyä muistinmenetykseen tai sekavuuteen. Toiseksi näkömonitori, joka on yksi visuaalisista assosiaatioalueista, on saattanut vaurioitua. Normaalisti visuaalinen monitori arvioi syötettä ja antaa tietoa muille aivojen osille, kuten puhealueelle. Kun näkömonitori tuhoutuu tai katkeaa puhealueesta, syötteen puuttuminen saa potilaan sekoittamaan vastauksen. Kolmas mekanismi voisi johtua väärästä palautteesta visuaaliselle assosiaatioalueelle, joka on yhteydessä toiseen visuaaliseen järjestelmään, jota välittävät colliculus superior, pulvinar ja temporoparietaaliset alueet .
Kortikaalista sokeutta sairastavien potilaiden ennuste riippuu iästä, lääketieteellisestä anamneesista, syystä, vaikeusasteesta ja kestosta sekä alkuvaiheen toipumisen nopeudesta . Näkötoimintojen hyvää palautumista on havaittu esimerkiksi hypertensiivisen enkefalopatian, sydänleikkauksen, aivovaltimoiden angiografian ja infektiivisen endokardiitin kaltaisissa tiloissa . Aldrich et al. mainitsivat, että parempi näkötulos havaittiin i) nuorella potilaalla (<40-vuotias), ii) jos potilaalla ei ole ollut verenpainetautia tai diabetesta, iii) jos hänellä ei ole kognitiivisia, kielellisiä tai muistihäiriöitä ja iv) jos aivoverenkiertohäiriö (CVA) ei ole kausaalinen tekijä.
Kuten potilaallamme, hänellä oli ollut kaksi aivohalvaustapahtuman episodia, mutta hänellä oli huomattu olevan sokeutumisen kiistäminen vasta toisen episodin aikana. Tämä potilas oli toipunut hyvällä näöllä muutaman kuukauden kuluttua 1. kohtauksesta. Useimmissa aivohalvaukseen liittyvissä kortikaalisen sokeuden tapauksissa oli kuitenkin raportoitu huonosta näön palautumisesta. Kun otetaan huomioon aivohalvauksen moninaiset riskitekijät ja lääkityksen noudattamatta jättäminen, hänen uusiutumisriskinsä on suuri. Toipumisnopeus ja näön paraneminen saattaa olla hidasta toisen kohtauksen jälkeen edellä mainittujen lisätekijöiden vuoksi. Pitkäaikainen seuranta on kuitenkin tarpeen näön lopullisen lopputuloksen arvioimiseksi. On olemassa muutamia tapauksia, joissa on raportoitu aivoverenkiertohäiriön aiheuttamasta kortikaalisesta sokeudesta, johon liittyy Antonin oireyhtymä. Ehkä tämä on ensimmäinen kerta, kun perustimme Anton-oireyhtymän, joka liittyy toistuvaan kahdenväliseen takaraivoinfarktiin.
Australialainen neuropsykiatri Gabriel Anton (1858-1933) kuvasi vuonna 1895 tapauksen 69-vuotiaasta meijeristä, jolla oli sokeus ja kuurous ja jolla ei ollut itsetuntemusta vajavuuksista. Hän yhdisti nämä molempien ohimolohkojen vaurioon. Vuonna 1914 ranskalais-puolalainen neurologi Joseph Francois Babinski (1857-1932) käytti termiä ”anosognosia” kuvaamaan tietämättömyyttä vajeesta hemiplegiapotilailla . Aivojen tietokonetomografia on hyödyllinen, kun takaraivolohkoissa on matalan attenuution alueita tai aivojen turvotusta, mikä tukee aivokuoren sokeuden diagnoosia ja auttaa sulkemaan pois verenvuodon tai neoplastisen etiologian. Joissakin kirjallisissa lähteissä magneettikuvausta suositellaan ensisijaiseksi diagnostiseksi kuvantamistekniikaksi. Magneettikuvauksen hyötyjä ovat muun muassa hienovaraisen vasogeenisen turvotuksen parempi havaitseminen sekä laskimosuonten ja etummaisten näköratojen yksityiskohtainen arviointi. EEG:n ja VEP:n rooli kortikaalisen sokeuden ja sen ennustearvon arvioinnissa on edelleen kiistanalainen .
4. Johtopäätökset
Kortikaalisen sokeuden ja Anton-oireyhtymän (visuaalisen anosognosian) epäily on syytä herättää, kun potilas kiistää sokeutensa ja hänellä on viitteitä takaraivolohkon vammasta. Tapauksemme lisää rajoitetusti viitteitä Anton-oireyhtymästä. Tämän tilan hoidossa olisi painotettava sekundaarista ennaltaehkäisyä ja kuntoutusta.
Esintressiristiriita
Tekijät ilmoittavat, ettei toimitettuun artikkeliin liity eturistiriitoja. Potilas on antanut tietoon perustuvan suostumuksen tapausselostuksen julkaisemiseen.