Sklerodermaa sairastavista potilaista noin 80 %:lla on keuhkot. Keuhkojen vaurioituminen kaikissa muodoissaan on osoittautunut tärkeimmäksi kuoleman ja vammautumisen syyksi. Jo pelkästään tämän tosiasian vuoksi keuhko-osuuden tyypin ja sen aktiivisuus- ja vaikeusasteen ymmärtäminen muodostaa keskeisen tiedon hoitopäätöksiä tehtäessä. Keuhkojen osallistumista esiintyy sekä diffuusissa että rajoittuneessa sklerodermassa, joten kaikkien potilaiden on oltava huolissaan tästä mahdollisesta komplikaatiosta.
Oireet
Keuhkojen osallistuminen aiheuttaa hengenahdistusta tai väsymystä liikunnan aikana. Monien sklerodermaa sairastavien potilaiden fyysinen aktiivisuus vähenee tuki- ja liikuntaelinvaivojen tai sairauden väsyttävän luonteen vuoksi. Näin ollen monet heistä eivät ole fyysisesti niin aktiivisia, että heille todella kehittyisi hengenahdistusta. Lääkäri voi tiedustella kykyäsi suoriutua yksinkertaisista päivittäisistä tehtävistä, kuten portaiden noususta tai ostosten tekemisestä. Toisille potilaille kehittyy kuiva, ei-tuotannollinen yskä, joka saattaa myös pahentua fyysisen aktiivisuuden myötä.
Sairauskertomuksen lisäksi tärkeitä vihjeitä keuhkojen osallisuudesta voidaan saada sydämen ja keuhkojen tarkalla fyysisellä tutkimuksella. Keuhkojen osuutta voidaan kuitenkin arvioida tarkasti vain käyttämällä asianmukaisesti jäljempänä kuvattua monipuolista ja kehittynyttä laboratoriokokeiden kokonaisuutta.
Miten skleroderma vaikuttaa keuhkoihin?
Skleroderma-keuhkosairaudelle ei ole olemassa yhtä yksinkertaista kokonaisuutta. Pikemminkin on tärkeää ymmärtää, että sklerodermian tautiprosessille tyypillisiä eri prosesseja voi esiintyä useita ja eriasteisesti. Sklerodermian keuhkosairauden keskeisiin osatekijöihin kuuluvat 1) tulehdus (mahdollisesti hoidettavissa), 2) keuhkojen arpeutuminen (ei palautuva, mutta mahdollisesti ehkäistävissä) ja 3) verisuonten vaurioituminen (hoidettavissa – ks. keuhkoverenpainetauti).
ILD (interstitiaalinen keuhkosairaus)
Keuhkokudoksen tulehdusta ja arpeutumista kutsutaan interstitiaaliseksi keuhkosairaudeksi (interstitial lung disease, ILD). Lääkäri voi epäillä ILD:tä, jos keuhkojen tyvestä kuuluu säriseviä ääniä stetoskooppitutkimuksessa. ILD arvioidaan parhaiten täydellisellä keuhkojen toimintakokeella. Näillä yksityiskohtaisilla testeillä mitataan keuhkojen tilavuutta, hengitysmekaniikkaa ja muita ominaisuuksia, jotka kuvaavat keuhkojen todellista toimintaa. Kaksi keskeistä testiä ovat pakotettu vitaalikapasiteetti (FVC) ja diffuusiokapasiteetti (DLCO). FVC mittaa keuhkojen tilavuutta, joka pienenee, jos arpi jäykistää keuhkoja. DLCO mittaa, kuinka helposti happi pääsee keuhkojen ilmarakoista verenkiertoon. DLCO pienenee, jos ilmapussit ovat tulehtuneet tai paksuuntuneet arpien vuoksi JA jos keuhkojen verisuonet ovat vaurioituneet.
Jos ILD:tä epäillään anamneesin, lääkärintarkastuksen ja keuhkojen toimintakokeiden perusteella, seuraavaksi on määriteltävä, kuinka paljon tulehdusta (aktiivisuutta) esiintyy verrattuna arpien (vaurioiden) määrään. Yleisimmin käytetty testi tämän määrittämiseksi on keuhkojen korkean resoluution tietokonetomografia (HRCT). Tällä tietokoneavusteisella rintakehän röntgenkuvauksella voidaan herkästi havaita arpia, jotka jäisivät huomaamatta yksinkertaisella rintakehän röntgenkuvauksella, ja sen avulla voidaan arvioida keuhkotulehduksen esiintymistä ja jakautumista.
HRCT on arvokas seulontatesti, mutta siihen liittyy sekä väärien positiivisten että väärien negatiivisten tulosten ongelmia. Vaikka se ei ole tarpeen kaikilla potilailla, muita testejä keuhkotulehduksen esiintymisen arvioimiseksi ovat bronkoalveolaarinen huuhtelu (BAL) ja/tai kirurginen keuhkobiopsia. BAL-tutkimuksen tekee keuhkosairauksien erikoislääkäri, joka vie ohuen taipuisan teleskoopin keuhkoihin ja huuhtelee nestenäytteen keuhkojen pohjasta. Tätä nestettä voidaan tutkia mikroskoopilla tulehduksesta kertovien merkkien löytämiseksi.
Joidenkin potilaiden on valikoiduissa tilanteissa ryhdyttävä lopullisempaan vaiheeseen eli keuhkobiopsiaan. Tämä on invasiivinen kirurginen toimenpide, joka yleensä tehdään tuomalla leikkaussädeteleskooppi kylkiluuhun tehdyn viillon kautta. Kudosta voidaan tutkia mikroskoopilla ja laajemmilla laboratoriokokeilla, jotta saadaan tietoa keuhkojen arpeutumisen tyypistä ja sen aktiivisuudesta.
Pulmonaalinen verenpainetauti
Arpeutumisen ja tulehduksen lisäksi keuhkojen verisuonet ovat usein osallisina sklerodermian tautiprosessin luontaisena osana. Yllä olevassa koepalanäytteessä näkyvät kaikki kolme keuhkovaurion muotoa aktiivisina samalla potilaalla. Keuhkoverenpainetauti kuvataan tarkemmin omassa osiossaan. On erittäin tärkeää ottaa huomioon verisuonivaurion osuus yksittäisen potilaan hengenahdistukseen, koska hoidon lähestymistapa on huomattavan erilainen.
ILD:n luonnollinen taudinkuva
Sklerodermaisen ILD:n luonnollinen taudinkuva on varsin vaihteleva, eivätkä kaikki potilaat tarvitse hoitoa. Monilla ILD kehittyy hyvin varhain ja hyvin nopeasti, mutta vakiinnuttuaan se voi olla hyvin vakaa vuosien ajan. Toisilla ILD vaurioittaa keuhkoja jatkuvasti. Tämä tilanne on ratkaisevan tärkeää tunnistaa, koska keuhkovaurion ehkäisystä tulee hoidon keskeinen kysymys.
Koska keuhkojen toiminta on luonnostaan vakaata monilla potilailla, hoitoa koskevat tiedot eivät ole riittäviä. Monet tutkimukset on tehty ilman kokeellisia kontrolleja, ja niissä on raportoitu vakaa keuhkojen toiminta todisteena hoidon vaikutuksesta. Tämä selvästi yliarvioi tiettyjen lääkkeiden arvoa, koska monet näistä potilaista olisivat olleet vakaita ilman hoitoa lainkaan.
Keuhkojen toimintakokeiden tarkka seuranta on avainasemassa päätöksenteossa. Jos keuhkojen toiminta vaikuttaa vakaalta tai parantuneelta, jatkuva tarkka seuranta on aiheellista. Jos keuhkojen toiminta kuitenkin heikkenee – tarvitaan ratkaisevaa ja varhaista hoitotoimenpidettä.
Parhaiten tutkittu lääke on immuunijärjestelmää suppressoiva aine, joka tunnetaan nimellä syklofosfamidi (Cytoxan®). Yhdysvalloissa tehty suuri kontrolloitu tutkimus ja Englannissa tehty pienempi tutkimus osoittivat molemmat, että syklofosfamidia saaneet potilaat menettivät keuhkojen toimintakykyä hitaammin kuin ”sokeripilleriä” saaneet potilaat. Hyöty oli pettymyksenomaisesti pieni mutta kuitenkin merkittävä. Syklofosfamidilla on monia merkittäviä sivuvaikutuksia, kuten luuydinvaurioita, virtsarakon ärsytystä, hedelmättömyyttä ja syöpää. Päätös syklofosfamidin käytöstä edellyttää tarkkaa harkintaa, jossa punnitaan riski ja hyöty yksittäisen potilaan kohdalla.
Syklofosfamidi vaikuttaa tehokkaalta, mutta sitä voidaan pitää ”moukarina” – vahvana lääkkeenä, jolla on käyttöä, mutta jolla ei ole erityistä sovellusta sklerodermian tautiprosessiin. Tutkimus etenee nopeasti tällä alalla etsien aineita, jotka kohdistuvat sklerodermian tautiprosessin erityispiirteisiin.
Mitä voit tehdä auttaaksesi itseäsi?
Kaikki potilaat hyötyvät yksinkertaisista toimenpiteistä, jotka ovat heidän omassa hallinnassaan.
- LOPETA TUPAKOINTI!
- Vältä passiivista tupakointia.
- Pysy fyysisesti aktiivisena – kaikki potilaat voivat parantaa kuntoaan ja siten säilyttää toimintakykynsä.
- Hoitele ruokatorveasi oikein. Potilaat, joilla on ruokatorviongelmia, voivat aspiroida suolen sisältöä keuhkoihin aiheuttaen näin lisää keuhkovaurioita. Katso kohta Ruoansulatuskanavan ongelmat.
- Älä jätä oireita huomiotta. Jos tunnet, että hengityksessäsi on tapahtunut muutoksia, ilmoita asiasta lääkärille. Varhainen diagnoosi ja ennaltaehkäisevän hoidon varhainen käyttö on avainasemassa. Kerran todettua keuhkovauriota ei voi perua.