I polmoni sono coinvolti in circa l’80% di tutti i pazienti con sclerodermia. Il coinvolgimento polmonare in tutte le sue forme è emerso essere la principale causa di morte e disabilità. Solo per questo fatto, capire il tipo di coinvolgimento polmonare e il suo livello di attività e gravità costituisce l’informazione centrale per le decisioni di trattamento. Il coinvolgimento polmonare si verifica sia nella sclerodermia diffusa che in quella limitata; quindi tutti i pazienti devono essere preoccupati per questa potenziale complicazione.
Sintomi
Il coinvolgimento dei polmoni causa mancanza di respiro o affaticamento durante l’attività fisica. Molti pazienti con sclerodermia diventano meno attivi fisicamente a causa di disturbi muscolo-scheletrici o della natura faticosa della malattia. Quindi molti non saranno fisicamente attivi abbastanza da sviluppare effettivamente la mancanza di respiro. Il medico può indagare sulla vostra capacità di fare semplici compiti della vita quotidiana, come salire le scale o fare la spesa. Altri pazienti sviluppano una tosse secca e non produttiva che potrebbe anche peggiorare con l’attività fisica.
In aggiunta all’anamnesi, importanti indizi sul coinvolgimento polmonare possono essere ottenuti da un attento esame fisico del cuore e dei polmoni. Tuttavia, il coinvolgimento polmonare può essere valutato accuratamente solo con l’uso appropriato dell’ampia gamma di sofisticati test di laboratorio descritti di seguito.
Come la sclerodermia colpisce i polmoni?
Non esiste una singola entità semplice della malattia polmonare sclerodermica. Piuttosto, è fondamentale capire che possono essere presenti diversi processi tipici del processo patologico della sclerodermia e in diversi livelli di contributo. Gli elementi chiave della malattia polmonare sclerodermica coinvolgono 1) infiammazione (potenzialmente trattabile); 2) cicatrici polmonari (non reversibili ma potenzialmente prevenibili); e 3) lesioni dei vasi sanguigni (trattabili – vedi Ipertensione polmonare).
ILD (Interstitial Lung Disease)
L’infiammazione e la cicatrizzazione del tessuto polmonare è chiamata malattia polmonare interstiziale o ILD. Il medico può sospettare la ILD se le basi dei polmoni emettono suoni scoppiettanti all’esame stetoscopico. L’ILD è valutata al meglio da test completi di funzionalità polmonare. Questi test dettagliati misurano i volumi polmonari, la meccanica della respirazione e altre caratteristiche di come i tuoi polmoni stanno effettivamente funzionando. Ci sono due test chiave – la capacità vitale forzata (FVC) e la capacità di diffusione (DLCO). La FVC misura il volume polmonare che sarà ridotto se i polmoni sono irrigiditi dalla cicatrice. La DLCO misura la facilità con cui l’ossigeno passa dai sacchi d’aria del polmone al flusso sanguigno. La DLCO sarà ridotta se i sacchi d’aria sono infiammati o ispessiti dalla cicatrice E se c’è una lesione ai vasi sanguigni polmonari.
Se si sospetta una ILD sulla base dell’anamnesi, dell’esame fisico e dei test di funzionalità polmonare, la prossima questione è determinare quanta infiammazione (attività) è presente rispetto a quanta cicatrice (danno). Il test più comunemente usato per determinare questo è una TAC ad alta risoluzione dei polmoni (HRCT). Questa radiografia del torace assistita dal computer può rilevare sensibilmente le cicatrici che sfuggirebbero alla semplice radiografia del torace e può aiutare a valutare la presenza e la distribuzione dell’infiammazione polmonare.
La HRCT è un valido test di screening ma ci sono problemi di risultati falsi positivi e falsi negativi. Anche se non è necessario in tutti i pazienti, altri test per valutare la presenza di infiammazione polmonare includono il lavaggio broncoalveolare (BAL) e/o la biopsia polmonare chirurgica. Il BAL è fatto da uno specialista polmonare che introduce un sottile telescopio flessibile nei polmoni e lava un campione di liquido dalla base dei polmoni. Questo fluido può essere studiato al microscopio per trovare prove di infiammazione.
Alcuni pazienti in situazioni selezionate devono fare il passo più definitivo della biopsia polmonare. Si tratta di una procedura chirurgica invasiva, di solito fatta introducendo un telescopio operativo attraverso un’incisione nella gabbia toracica. Il tessuto può essere studiato al microscopio e attraverso test di laboratorio più estesi per ottenere informazioni sul tipo di cicatrice polmonare e sulla sua attività.
Ipertensione polmonare
Oltre alla cicatrizzazione e all’infiammazione, i vasi sanguigni del polmone sono spesso coinvolti come parte intrinseca del processo della malattia sclerodermica. Il campione bioptico qui sopra mostra tutte e tre le forme di danno polmonare attive nello stesso paziente. L’ipertensione polmonare è descritta più dettagliatamente nella sua propria sezione. È estremamente importante considerare il contributo del danno ai vasi sanguigni alla mancanza di respiro del singolo paziente, poiché l’approccio al trattamento è considerevolmente diverso.
Storia naturale dell’ILD
La storia naturale dell’ILD sclerodermica è abbastanza variabile e non tutti i pazienti hanno bisogno di trattamento. In molti, l’ILD si sviluppa molto presto e molto rapidamente, ma una volta stabilita può essere molto stabile per anni. In altri, l’ILD continua a danneggiare il polmone in modo continuo. Questa situazione è criticamente importante da riconoscere poiché la prevenzione del danno polmonare diventa il perno del trattamento.
A causa della stabilità intrinseca della funzione polmonare in molti pazienti, le informazioni sul trattamento sono meno che adeguate. Molti studi sono stati fatti senza controlli sperimentali e hanno riportato una funzione polmonare stabile come prova dell’effetto del trattamento. Questo chiaramente sovrastima il valore di certi farmaci poiché molti di questi pazienti sarebbero stati stabili senza alcun trattamento.
Seguire attentamente i test di funzionalità polmonare è fondamentale nel processo decisionale. Se la funzione polmonare sembra stabile o migliorata, allora una stretta osservazione continua è appropriata. Tuttavia, se la funzione polmonare si sta deteriorando – è necessario un intervento terapeutico decisivo e precoce.
Il farmaco meglio studiato è l’agente soppressore del sistema immunitario noto come ciclofosfamide (Cytoxan®). Un grande studio controllato fatto negli Stati Uniti e uno più piccolo fatto in Inghilterra hanno entrambi dimostrato che i pazienti che ricevono la ciclofosfamide perdono la funzione polmonare più lentamente dei pazienti che ricevono la “pillola di zucchero”. Il beneficio era piccolo e deludente, ma comunque significativo. La ciclofosfamide ha molti effetti collaterali importanti tra cui danni al midollo osseo, irritazione della vescica, infertilità e tumori. La decisione di usare la ciclofosfamide richiede una grande attenzione nel soppesare il rischio rispetto al beneficio nel singolo paziente.
La ciclofosfamide sembra efficace ma può essere vista come una “mazza” – un farmaco forte con utilità ma privo di una specifica applicazione al processo della malattia sclerodermica. La ricerca si muove rapidamente in questo campo alla ricerca di agenti che affrontino aspetti specifici del processo della sclerodermia.
Cosa puoi fare per aiutare te stesso?
Tutti i pazienti beneficiano di semplici misure che sono sotto il loro stesso controllo.
- STOP AL FUMO!
- Evitare il fumo passivo.
- Mantenersi fisicamente attivi – tutti i pazienti possono migliorare la loro forma fisica e quindi preservare la loro funzione.
- Trattare correttamente il tuo esofago. I pazienti con problemi all’esofago possono aspirare il contenuto intestinale nel polmone, causando così ulteriori lesioni polmonari. Vedere la sezione sui problemi gastrointestinali.
- Non ignorare i sintomi. Se sentite che c’è un cambiamento nella vostra respirazione, informate il vostro medico. La diagnosi precoce e l’uso tempestivo di un trattamento preventivo sono la chiave. I danni ai polmoni, una volta accertati, non possono essere invertiti.
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