Abstract
La cecità corticale bilaterale e la sindrome di Anton, sono più comunemente causate da un colpo ischemico. In questa condizione, i pazienti hanno perdita della vista ma negano la loro cecità nonostante l’evidenza oggettiva della perdita visiva. Segnaliamo un caso di un paziente con molteplici fattori di rischio cardiovascolare che ha sviluppato un infarto bilaterale ricorrente del lobo occipitale con la sindrome di Anton. Un sospetto di questa condizione dovrebbe essere sollevato quando il paziente ha la negazione della cecità in presenza di prove cliniche e radiologiche di lesioni del lobo occipitale. La gestione di questa condizione dovrebbe concentrarsi sulla causa sottostante, in cui il nostro paziente richiede la prevenzione secondaria dell’ictus e la riabilitazione.
1. Introduzione
La cecità corticale si riferisce alla perdita della vista causata da lesioni bilaterali del lobo occipitale con presenza di vie visive anteriori intatte. La sindrome di Anton (anosognosia visiva) è una rara complicazione della cecità corticale con negazione della perdita della vista da parte del paziente che non è in grado di vedere. Tale paziente può confabulare durante gli esami visivi o offrire scuse per i loro sintomi o può mettere in pericolo se stessi per dimostrare che sono in grado di vedere. Con un danno alla corteccia di associazione visiva, i pazienti non sono in grado di riconoscere il loro deficit visivo. L’ictus ischemico è la causa più comune di cecità corticale. Descriviamo un caso con la sindrome di Anton secondaria a infarto occipitale bilaterale ricorrente.
2. Presentazione del caso
Un uomo di 57 anni con storia di fondo di diabete mellito, ipertensione, iperlipidemia e infarto bilaterale del lobo occipitale 5 anni fa ha presentato con improvvisa perdita bilaterale della vista per una durata di 3 giorni associata a farfugliare. È stato preceduto da mal di testa occipitale.
Ha avuto storia di infarti bilaterali del lobo occipitale cinque anni fa con entrambi gli occhi (OU) visione di sola percezione alla luce (PL). Non c’era alcun deficit neurologico a parte il biascicamento della parola. Non aveva sintomi di negazione del deficit visivo in quel momento. La TAC del cervello ha mostrato infarti multipli in entrambe le regioni parieto-occipitali. Un mese dopo essere stato dimesso dall’ospedale, la sua vista si manteneva ancora a PL OU e lentamente recuperava. Era in grado di guardare la televisione e leggere con gli occhiali 6 mesi dopo l’ictus. Da allora, la visione è rimasta stabile fino agli eventi attuali. La sua visione prima del primo episodio di ictus era chiara senza occhiali. Non era conforme ai suoi farmaci.
Al suo arrivo nell’unità di emergenza durante questo episodio, era completamente cosciente con una pressione sanguigna di 124/83 mmHg. Era orientato al tempo, al luogo e alla persona. A parte l’eloquio, aveva una potenza normale in tutti e quattro gli arti e una sensazione intatta. Aveva una grave menomazione visiva con movimento della mano OU. Le pupille erano reattive; i riflessi corneali erano intatti con risultati fundoscopici normali. Non c’era risposta all’ammiccamento. Una TC del cervello (Figura 1) ha mostrato infarti bilaterali del lobo occipitale con ventricoli laterali di sinistra dilatati. In reparto, ha affermato di poter vedere, ma non era in grado di nominare gli oggetti che gli venivano mostrati. Sosteneva di poter vedere il pavimento ma non era sicuro del colore. Camminava con un sostegno e sosteneva che il suo corpo era debole piuttosto che la perdita della vista. Il potenziale evocato visivo (VEP) è stato fatto e ha rivelato l’assenza di potenziale di ingresso. È stato iniziato a prendere i farmaci per la prevenzione secondaria dell’ictus. Una settimana dopo, è stato dimesso con la visione OU del movimento della mano. Alla dimissione, non ha più negato il deficit visivo.
La TAC cerebrale non contrastata mostra una lesione occipitale bilaterale ipodensa con ventricoli laterali di sinistra dilatati.
3. Discussione
La cecità corticale con sindrome di Anton (anosognosia visiva) è caratterizzata dalla negazione della cecità da parte del paziente che è incapace di vedere in presenza di vie visive anteriori intatte. Diversi case report sono stati fondati per descrivere la malattia associata a un incidente vascolare cerebrale, un’emorragia ostetrica e un glaucoma avanzato. La menomazione visiva neurologica a seguito di danni cerebrali comprende un ampio spettro di manifestazioni come la cecità corticale, negligenza visiva, agnosia visiva, negazione della cecità emianopia omonima, la mancanza di riconoscimento facciale, e ritardato sviluppo visivo. La caratteristica della cecità corticale include (i) la perdita delle sensazioni visive, (ii) la perdita del riflesso di minaccia, (iii) la conservazione della luce e dei riflessi pupillari di accomodamento, (iv) un fondo normale, e (v) la conservazione del movimento oculare.
La sindrome di Anton è di solito associata a infarti occipitali bilaterali dove è fornita dalle arterie cerebrali posteriori e questi infarti di solito coinvolgono sia la corteccia visiva primaria che l’area di associazione visiva. Possono essere coinvolte anche aree dei lobi parietali e temporali. La corteccia occipitale è sensibile all’ipossia sistemica a causa della sua posizione relativamente distale dalla vascolarizzazione cerebrale centrale. Ci sono poche spiegazioni postulate per l’anosognosia visiva. In primo luogo, la negazione della cecità potrebbe essere legata alla perdita di memoria o alla confusione. In secondo luogo, il monitor visivo, che è una delle aree di associazione visiva, potrebbe essere stato danneggiato. Normalmente, il monitor visivo valuta l’input e fornisce informazioni ad altre parti del cervello, come l’area del linguaggio. Quando il monitor visivo è distrutto o disconnesso dall’area del discorso, l’assenza di input fa sì che il paziente confabuli una risposta. Un terzo meccanismo potrebbe essere dovuto a un falso feedback all’area di associazione visiva che è collegata al secondo sistema visivo mediato dal collicolo superiore, dal pulvinare e dalle regioni temporoparietali.
La prognosi per i pazienti con cecità corticale dipende dall’età, dalla storia medica, dalla causa, dalla gravità e dalla durata, nonché dalla velocità del recupero iniziale. Un buon recupero della funzione visiva è stato notato in condizioni come l’encefalopatia ipertensiva, la chirurgia cardiaca, l’angiografia cerebrale e l’endocardite infettiva. Aldrich et al. hanno menzionato che il miglior risultato visivo è stato osservato in (i) paziente giovane (<40 anni), (ii) nessuna storia di ipertensione e diabete, (iii) nessun deterioramento cognitivo, del linguaggio o della memoria, e (iv) CVA non è il fattore causale.
Come nel nostro paziente, ha avuto due episodi di eventi di ictus, ma è stato notato per avere negazione della cecità solo nel secondo episodio. Questo paziente aveva recuperato con una buona visione dopo pochi mesi del 1° attacco. Tuttavia, la maggior parte dei casi di cecità corticale associati all’ictus avevano riportato un recupero visivo scarso. In considerazione dei molteplici fattori di rischio per l’ictus e la non conformità ai farmaci, il rischio di recidiva è alto per lui. La velocità di recupero e il miglioramento visivo potrebbero essere lenti dopo il secondo attacco a causa del fattore aggiuntivo menzionato sopra. Tuttavia, è necessario un follow-up a lungo termine per valutare il risultato visivo finale. Ci sono pochi casi che sono stati segnalati come cecità corticale con la sindrome di Anton secondaria all’incidente cerebrovascolare. Forse questa è la prima volta che abbiamo fondato la sindrome di Anton associata a infarto occipitale bilaterale ricorrente.
Nel 1895, il neuropsichiatra australiano Gabriel Anton (1858-1933) ha descritto un caso di una casalinga di 69 anni che aveva cecità e sordità con mancanza di autopercezione dei deficit. Egli associò questi con la lesione di entrambi i lobi temporali. Nel 1914, il neurologo franco-polacco Joseph Francois Babinski (1857-1932) usò il termine “anosognosia” per descrivere l’inconsapevolezza del deficit nei pazienti con emiplegia. La TAC cerebrale è utile quando c’è presenza di aree a bassa attenuazione nei lobi occipitali o edema cerebrale che supporta la diagnosi di cecità corticale e assiste nell’esclusione di emorragia o eziologia neoplastica. La risonanza magnetica è raccomandata in alcuni testi come tecnica di imaging diagnostico di scelta. I vantaggi della risonanza magnetica includono il rilevamento superiore dell’edema vasogenico sottile e la valutazione dettagliata dei seni venosi e dei tratti visivi anteriori. Il ruolo di EEG e VEP nella valutazione della cecità corticale e il suo valore prognostico rimane controverso.
4. Conclusione
Il sospetto di cecità corticale e della sindrome di Anton (anosognosia visiva) dovrebbe essere sollevato quando il paziente ha negato la cecità con evidenza di lesione del lobo occipitale. Il nostro caso aggiunge un riferimento limitato alla sindrome di Anton. La gestione di questa condizione dovrebbe enfatizzare la prevenzione secondaria e la riabilitazione.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano che non c’è conflitto di interessi nel documento presentato. Il paziente ha dato il consenso informato per la pubblicazione di questo rapporto.