Keywords
Osteosarcoma della mascella; Tumori maligni dell’osso; Citoriduzione
Abbreviazioni
JOS: Osteosarcoma della mascella; OS: Osteosarcoma; CT: Tomografia computerizzata; CHT: Chemioterapia; RT: Radioterapia
Introduzione
Gli osteosarcomi sono tumori ossei rari con presenza di cellule mesenchimali maligne che producono osteoide o osso immaturo. Rappresentano il 40% – 60% dei tumori ossei maligni e presentano un tasso di crescita rapido. Il picco di incidenza è nella quarta decade di vita, e i maschi sono colpiti più frequentemente delle femmine. L’osteosarcoma delle mascelle (JOS) è estremamente raro e rappresenta circa il 7% di tutti gli osteosarcomi e l’1% di tutti i tumori maligni di testa e collo. Anche se è relativamente raro e più frequente nelle ossa lunghe, l’osteosarcoma è ancora un comune tumore osseo primario della mascella. Le manifestazioni cliniche nella cavità orale includono dolore, gonfiore, spostamento e perdita dei denti associati, spasmi, parestesia e ostruzione nasale. Il trattamento della JOS dovrebbe essere affrontato con un intervento chirurgico radicale, anche se non può essere contemplato come unico trattamento. La chemioterapia e la radioterapia perioperatoria devono essere incluse per ottenere risultati migliori.
Presentazione del caso
Una donna di 55 anni senza background medico ha avuto un’estrazione di un pezzo dentale secondaria alla mobilità dei denti nella mascella inferiore sinistra, seguita da un aumento di volume e perdita di sensibilità nel mento sinistro nelle 4 settimane successive. Dopo 4 settimane di trattamento medico senza riduzione di volume è stata inviata alla chirurgia maxillofacciale ed è stata fatta una biopsia, riportando una neoplasia maligna mesenchimale compatibile con un osteosarcoma mandibolare (Figura 1). All’esame fisico si osservava un’evidente asimmetria facciale secondaria al tumore della mandibola sinistra, l’espansione del tumore produceva ostruzione nasale omolaterale ed essudato purulento nasobuccale, perdita di sensibilità dell’emimandibola sinistra, impossibilità a chiudere la bocca e spostamento della lingua a destra senza ostruzione delle vie aeree, non venivano palpati nodi cervicali (Figura 2). Una TAC della testa e del collo è stata eseguita per valutare la resecabilità e ha riportato: tumore osseo dal corpo della mascella inferiore sinistra, che misura 80 × 76 × 33 millimetri che distrugge la corticale e cresce in direzione latero-craniale, avendo una forma ovoidale. Si osservano gangli della zona II del collo da 7 mm a 14 mm. È stata inviata al reparto di chirurgia oncologica per la disarticolazione dell’emimandibola sinistra, ma il tumore ha avuto una progressione significativa in una settimana aumentando il volume del 70%, attraversando la linea mediana causando incapacità di mangiare e distress respiratorio. Sono state eseguite urgentemente una tracheostomia e una gastrostomia (Figura 3). La chemioterapia è stata iniziata per la citoriduzione e la riduzione del volume del 20% è stata ottenuta con un ciclo (Figura 4). Dopo altri tre cicli è stata osservata una riduzione di volume del 60% (Figura 5). Purtroppo il paziente è morto dopo il quarto ciclo di chemioterapia.
Figura 1 Microscopia ematossilina-eosina 40x che mostra una mesenchimalmalignità di cellule pleomorfe con nuclei pleomorfi, 1-2 nucleoli di aspetto istiocitoide che producono individualmente materiale osteoide.
Figura 2 Paziente 8 settimane dopo estrazione dentaria. Tumore alla mascella che produce asimmetria facciale, impossibilità di chiudere la bocca e spostamento della lingua a destra.
Figura 3 Paziente 9 settimane dopo l’estrazione dentaria. Aumento del 70% del volume del tumore, attraversando la linea mediana e condizionando l’incapacità di mangiare e la sofferenza respiratoria.
Figura 4 1° ciclo di chemioterapia con diminuzione del 20% del volume e zone di necrosi superficiali.
Figura 5 4° ciclo di chemioterapia con una diminuzione del tumore del 60% che permette l’alimentazione orale.
Discussione
La JOS rappresenta solo il 7% di tutti gli osteosarcomi (OS) e si verifica più spesso nelle ossa lunghe. Solo il 10% degli OS si verifica nella regione della testa o del collo, e le ossa più frequentemente colpite sono la mascella e la mandibola. Il picco di incidenza degli OS è tra i 10 e i 14 anni ed è presente nelle ossa lunghe. Nei casi di JOS di solito vengono diagnosticati due decenni dopo. I segni e i sintomi più comuni associati a questa neoplasia consistono in gonfiore locale, denti mobili, dolore persistente e parestesia. La diagnosi dovrebbe sempre includere radiografie panoramiche, TAC della testa e del collo per valutare il coinvolgimento dell’osso corticale e le linfoadenopatie associate. Altri studi di imaging dovrebbero includere la risonanza magnetica per valutare l’estensione dell’OS nel midollo osseo. Al fine di stadiare il tumore dovremmo escludere metastasi ad altre ossa e organi, quindi la TAC toracica e addominale e la scansione ossea isotopica sono necessarie. Per la diagnosi precoce e la preclusione di una diagnosi errata come lesione benigna, il patologo deve valutare lo stato clinico del paziente. Il tipo istologico di tre sottotipi principali può essere distinto dalle loro caratteristiche istologiche: osteoblastico, condroblastico e fibroblastico, e altri due sottotipi rari: telangiectatic e small cell OS . A differenza dei loro omologhi, gli OS che colpiscono la testa e il collo hanno una minore tendenza a recidivare localmente e sono associati a un tasso di metastatizzazione inferiore del 20% – 30%. Il trattamento dei sarcomi sarà diverso a seconda della sede, del tipo istopatologico, della malattia metastatica e delle dimensioni del tumore. L’obiettivo nel trattamento è l’estirpazione chirurgica del tumore, la ricostruzione e infine blocca la resezione con ricostruzione immediata.
La chirurgia è la pietra angolare nel trattamento e il fattore chiave per modificare la prognosi del paziente. Sulla base di un’ampia resezione, margini netti di un centimetro sono stati associati a una migliore sopravvivenza del 70%, che non è semplice da raggiungere a causa della complessa anatomia della regione maxillofacciale. Inoltre, il trattamento multimodale che include la chemioterapia pre o postoperatoria (CHT) è focalizzato nei casi di tumori ad alto grado, margini chirurgici positivi, lesioni più grandi di 5 centimetri e lesioni non resecabili come nel caso presentato, fattore che ritarda una resezione urgente. Il trattamento combinato con chirurgia e chemioterapia fornisce un tasso di sopravvivenza dell’80% a 5 anni. La CHT perioperatoria fornisce un importante beneficio nel trattamento della JOS, perché comporta una chirurgia meno distruttiva e aumenta la possibilità di ottenere margini netti, sradicare le micro metastasi e migliorare il rilevamento della sensibilità alla chemioterapia del tumore per un migliore controllo locale e a distanza. Il ruolo della radioterapia (RT) nel trattamento multimodale della JOS non è ancora chiaro, tuttavia è raccomandato nei casi di metastasi a distanza e di margini positivi. La prognosi dipende da diversi fattori tra cui il sottotipo istologico, il grado di malignità, le dimensioni del tumore, l’età del paziente e la risposta alla chemioterapia.
Conclusione
La JOS è un tumore altamente maligno, un’entità molto rara con una presentazione aggressiva che deve essere sospettata e diagnosticata prontamente perché l’alto tasso di crescita potrebbe predisporre all’estensione ossea, alla deformazione del viso, alla compromissione delle vie aeree e alla disseminazione. L’identificazione precoce e la gestione con chemioterapia e radioterapia preoperatoria potrebbero ottenere risultati migliori.
Considerazioni etiche
Il consenso informato per la pubblicazione di questo caso e delle fotografie è stato firmato. Nessun conflitto di interessi nella presentazione di questo caso.
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