Abstract
La pericardite costrittiva (CP) è una rara entità clinica che può porre problemi diagnostici. La diagnosi di CP richiede un alto grado di sospetto clinico. Il gold standard per la diagnosi è il cateterismo cardiaco con analisi delle curve di pressione intracavitaria, che sono elevate e, in fine diastole, uguali in tutte le camere. Presentiamo un paziente con dispnea inspiegabile, versamento pleurico ricorrente sul lato destro e ascite. L’analisi del liquido ascitico ha rivelato un alto contenuto proteico e un gradiente elevato di siero-ascite. L’ecocardiografia, la tomografia computerizzata e il cateterismo cardiaco hanno rivelato la diagnosi di CP. È stato sottoposto a pericardiectomia completa e fino ad oggi ha fatto un buon recupero. La diagnosi di CP è spesso trascurata dai medici di ammissione, che di solito attribuiscono i sintomi a un altro processo patologico. Questo caso esemplifica la difficoltà nella diagnosi di questa condizione, così come l’indagine necessaria, e fornisce una discussione del beneficio e dei risultati del trattamento tempestivo.
1. Introduzione
La pericardite costrittiva (CP) è una malattia caratterizzata dall’inglobamento del cuore da un pericardio rigido e non flessibile a causa di una densa fibrosi e aderenze. Questo provoca un’alterazione della funzione cardiaca diastolica. I pazienti con costrizione pericardica possono presentarsi con due tipi di reclami: quelli relativi al sovraccarico di liquidi, che vanno dall’edema periferico all’anasarca; e quelli relativi alla diminuzione della risposta della portata cardiaca allo sforzo, come l’affaticamento e la dispnea da sforzo. La costrizione pericardica dovrebbe essere considerata in qualsiasi paziente con un aumento inspiegabile della pressione venosa giugulare, particolarmente se c’è una storia di una condizione predisponente. La causa comune di questa malattia è la pericardite idiopatica o virale. Altre cause includono tubercolosi, trauma, chirurgia cardiaca, irradiazione con mediastino, infezioni settiche, istoplasmosi, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, tumori maligni e malattia renale cronica con dialisi cronica. La malattia pericardica si presenta raramente come manifestazione iniziale della tubercolosi. La TAC cardiaca e la risonanza magnetica possono rilevare l’ispessimento e la calcificazione del pericardio con alta precisione. L’ecocardiografia è molto utile per la diagnosi differenziale tra CP e cardiomiopatia restrittiva. Il gold standard per la diagnosi è il cateterismo cardiaco. La pericardiectomia è l’unico trattamento definitivo della CP e dovrebbe essere il più completo possibile.
2. Case Report
Il paziente è un uomo di 52 anni che soffre gradualmente da circa 5 anni di dispnea da sforzo, debolezza e mancanza di energia, sensazione di fatica, dolore toracico pleuritico, distensione dell’addome ed edema periferico. Il paziente ha una storia passata di ricovero in ospedale un anno fa a causa del dolore toracico e ha ricevuto un’angiografia coronarica, che era normale. Il paziente ha anche ricevuto una toracentesi diagnostica 6 mesi prima a causa della dispnea e della presenza di un versamento pleurico sul lato destro, e aveva un versamento pleurico essudativo con dominanza di linfociti e citologia non diagnostica, e per questo motivo, ha ricevuto una toracoscopia e una biopsia pleurica che non erano diagnostiche. Il paziente si è rivolto al nostro ospedale a causa del dolore e della progressiva distensione addominale negli ultimi 10 giorni ed è stato ricoverato. All’esame fisico, il paziente era emodinamicamente stabile (la pressione sanguigna era 110/80 mmHg e il polso 78 battiti al minuto). La pressione arteriosa era molto elevata. I suoni cardiaci erano ovattati, e la riduzione del suono è stata trovata alla base del polmone destro. Nell’esame, si è vista una lieve epatomegalia con ascite ed edema periferico. Le valutazioni di laboratorio primarie erano normali. L’analisi del liquido ascitico ha rivelato un alto contenuto proteico (4,1 g/dL) e un elevato gradiente siero-ascite (1,6 g/dL). Nella sonografia addominale, l’epatomegalia congestizia, la splenomegalia lieve, l’ascite e la prova dell’ipertensione portale sono state viste. Nell’endoscopia superiore, le varici esofagee non sono state viste e la sierologia dell’epatite virale era negativa. Nella TAC toracica e addominale sono stati osservati versamento pleurico destro, spessore e calcificazione del pericardio, ascite e dilatazione della vena cava inferiore (Figura 1). Per studiare la trombosi vascolare addominale, è stata eseguita la MRV (venografia a risonanza magnetica), e i risultati erano normali. Nell’ecocardiografia condotta, è stato riscontrato un allargamento dell’atrio destro (44 mm), del ventricolo destro (46 mm) e dell’atrio sinistro (42 mm) insieme a una lieve effusione pericardica, calcificazione pericardica, dilatazione della vena cava inferiore (28 mm) e rimbalzo del setto (Figura 2).
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Tc del torace che mostra versamento pleurico, calcificazione cardiaca, ascite e dilatazione dell’IVC.
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Ecocardiografia che mostra rimbalzo settale (a), dilatazione dell’IVC (b), versamento pericardico e calcificazione (c).
Cateterismo cardiaco destro e sinistro sono stati eseguiti per il paziente in cui l’elevazione e l’equalizzazione della pressione atriale destra (29 mmHg), pressione del cuneo capillare polmonare (30 mmHg), pressione arteriosa polmonare media (33 mmHg), pressione diastolica ventricolare destra (30 mmHg), e pressione diastolica ventricolare sinistra (30 mmHg) sono stati trovati. Le curve registrate nel cateterismo del cuore destro indicano un aumento della pressione della vena cava superiore al momento del respiro e discendente, e poi la curva orizzontale della pressione ventricolare destra (segno della radice quadrata) era evidente (Figura 3). L’angiografia coronarica era normale. Tutti i risultati erano coerenti con il CP.
L’equalizzazione delle pressioni diastoliche e “segno della radice quadrata” o “dip e plateau” delle forme d’onda del ventricolo sinistro.
Il paziente è stato sottoposto a un intervento cardiochirurgico durante il quale il pericardio era completamente spesso e calcificato (Figura 4(a)), e ha ricevuto una pericardiectomia. Lo studio patologico del campione pericardico ha indicato una pericardite fibrosa senza granuloma (Figura 4(b)). La colorazione di Gram, la colorazione per i bacilli acido-resistenti e la coltura del pericardio per batteri, funghi e bacilli acido-resistenti erano negativi.
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Revisioni chirurgiche e patologiche.
Un anno dopo l’operazione, il paziente ha riferito un notevole miglioramento nella sua tolleranza allo sforzo, insieme alla diminuzione della dispnea e della distensione dell’addome.
3. Discussione e conclusione
Questo caso illustra una causa insolita di ascite. La causa più comune di ascite negli Stati Uniti è la cirrosi, seguita a distanza da cancro, insufficienza cardiaca destra, tubercolosi, malattia pancreatica e varie infezioni rare e malattie ematologiche. Un gradiente siero-ascitico dell’albumina ≥1.1 g/dL e una proteina totale del liquido ascitico >2.5 g/dL sono tipici della CP e di altre cause postsinusoidali di ascite. Le malattie sinusoidali, come la cirrosi epatica, mostrano un gradiente siero-ascitico di albumina >1,1 g/dL ma una proteina totale del liquido ascitico <2,5 g/dL. Quando l’ascite è presente, la stima della pressione venosa giugulare è critica, poiché può spesso separare le cause cardiache da quelle non cardiache. Una pressione venosa giugulare elevata può essere difficile da rilevare, anche quando la valutazione è fatta da clinici esperti. La correlazione complessiva tra la valutazione clinica della pressione venosa giugulare e la misurazione diretta della pressione venosa centrale mediante cateterismo venoso centrale è scarsa; è stata riportata una precisione complessiva del 56% nel classificare la pressione venosa centrale come bassa, normale o alta, con una sensibilità per il rilevamento di una pressione venosa centrale elevata (>10 cm di acqua) inferiore al 60%. In questo caso, il mancato riconoscimento della pressione venosa giugulare elevata ha portato a un ritardo nella diagnosi e a un’estesa analisi diagnostica. I sintomi della CP sono tipicamente legati alla congestione venosa sistemica e alla bassa gittata cardiaca. Mentre la pressione venosa giugulare elevata era presente in quasi tutti i pazienti con CP in una grande serie di casi, l’edema periferico era assente in circa il 25% dei pazienti, in particolare all’inizio del processo di malattia, e meno del 6% dei pazienti ha presentato sintomi prevalentemente addominali. Pertanto, un alto indice di sospetto è necessario per diagnosticare questa entità, soprattutto nei pazienti con ascite elevata conteggio delle proteine, distensione venosa giugulare, e senza sintomi cardiopolmonari. Il versamento pleurico si verifica nel 44-50% dei pazienti con CP. Tomaselli e colleghi hanno analizzato retrospettivamente 30 pazienti che si sono presentati con CP e hanno scoperto che il 60% (18 pazienti) aveva versamento pleurico. I versamenti bilaterali e simmetrici sono stati trovati in 12 pazienti, e i restanti 6 avevano liquido pleurico unilaterale (3 avevano versamento sul lato destro e 3 avevano versamento sul lato sinistro). Il nostro paziente aveva un versamento pleurico sul lato sinistro. L’ispessimento pericardico rilevato su CT o MRI è assente fino al 28% dei pazienti con CP chirurgicamente provato. Il nostro paziente aveva insufficienza cardiaca sul lato destro e una tipica calcificazione CT cardiaca. Risultati ecocardiografici tipici, come la funzione sistolica normale, una vena cava inferiore pletorica, un modello restrittivo afflusso mitrale con variazione respiratoria, l’inversione del flusso della vena epatica espiratoria, un movimento del setto suggestivo di una maggiore interazione ventricolare, o una elevata velocità anulare mitrale diastolica precoce () rilevato dal tessuto Doppler imaging, non può essere osservato se le immagini sono poveri o se CP non è esplicitamente notato come una diagnosi potenziale. Le pressioni diastoliche elevate ed eguagliate sul cateterismo cardiaco sono la regola per la CP. Il riempimento ventricolare è rapido all’inizio e smussato in ritardo dal sacco pericardico irrigidito, portando alla caratteristica discesa ripida y della pressione atriale destra e il tuffo e plateau della pressione ventricolare. Anche se questi modelli emodinamici possono essere osservati in altre cause di insufficienza cardiaca come cardiomiopatia restrittiva, discordanza tra i cambiamenti nella pressione sistolica ventricolare destra e sinistra durante la respirazione, noto come interdipendenza ventricolare, distingue in modo affidabile CP da queste altre condizioni. La maggior parte dei pazienti con CP ha richiesto una pericardiectomia chirurgica. La rimozione del pericardio densamente aderente è di solito successo, ma può essere estremamente difficile. Inoltre, il recupero può essere ritardato per diverse settimane, e pazienti in cui la costrizione ha progredito al punto di funzione ventricolare anormale, gravemente ridotta portata cardiaca, cachessia, o disfunzione dell’organo finale derivano il minor beneficio dalla procedura, un’osservazione che sottolinea l’importanza della diagnosi tempestiva e trattamento.
La diagnosi di CP nel nostro paziente è stato probabilmente ritardato da due motivi: la rarità della diagnosi e il mancato riconoscimento della pressione venosa giugulare elevata sull’esame iniziale. Questo caso ci ricorda che riconsiderare le informazioni cliniche da un angelo diverso può facilitare il processo diagnostico in pazienti con condizioni complesse. In conclusione, in caso di presenza di calcificazioni in una TAC cardiaca con sintomi di insufficienza cardiaca a destra, dovremmo considerare la diagnosi di pericardite costrittiva ed eseguire ulteriori indagini cardiache.