Mid-ureteral stricture is not a common cause of congenital hydronephrosis and is much less frequent than proximal or distal stricture . Campbell opublikował serię autopsji 12 tysięcy dzieci. Stwierdził on wrodzoną niedrożność moczowodów u 1:150 autopsji. Tylko 4% z nich miało śródmiąższową niedrożność moczowodów. To podkreśla rzadkość CMS jako przyczyny wrodzonego wodonercza .
Wiele teorii próbowało przypisać tworzenie zwężeń podczas embriogenezy różnym przyczynom, w tym zlokalizowanemu obszarowi zatrzymania rozwoju spowodowanego zewnętrznym uciskiem przez naczynia płodowe podczas życia wewnątrzmacicznego, wrodzonej zastawce moczowodowej, wewnątrzmacicznemu zapaleniu moczowodu i niepełnej rekanalizacji moczowodu . Dokładne wyjaśnienie tego zjawiska pozostaje jednak niejasne. Zwężenie moczowodu środkowego może występować jako definitywne zwężenie lub jako prawdziwa zastawka bez zwężenia światła. Opisane tu przypadki obejmowały definitywne zwężenie światła, a żadne zastawki nie zostały wykryte.
CMS może być związany z innymi wrodzonymi anomaliami nerek, w tym skrzyżowaną ektopią nerki, wielotorbielowatą dysplastyczną nerką kontralateralną, samotną nerką, kontralateralnym ślepym kończącym się moczowodem i ektopowym moczowodem systemu duplex . Jednakże nasze obecne przypadki nie wykazywały innych wrodzonych anomalii nerek niż zwężenie moczowodu. CMS jest najczęściej diagnozowany jako zaburzenie jednostronne, jednakże w literaturze opisywane są przypadki z anomaliami obustronnymi. Nasze przypadki dotyczyły CMS po jednej stronie z pozornie prawidłową stroną przeciwną.
CMS zwykle nie jest diagnozowany przedoperacyjnie, a ostateczne rozpoznanie postawiono na podstawie wstecznej oceny moczowodu. Burgnara i wsp. opisali jeden przypadek CMS rozpoznanego za pomocą MRI płodu, w którym prenatalne USG wykazało postępujące lewe wodonercze z podejrzeniem proksymalnego poszerzenia lewego moczowodu; rozpoznanie to zostało potwierdzone pooperacyjnie przez śródoperacyjne RGP . RGP pozostaje kontrowersyjne jako rutynowa procedura obrazowania przedoperacyjnego w przypadkach wrodzonego wodonercza. Rutynowe przedoperacyjne RGP jest zalecane w przypadkach rozpoznania nieoczekiwanej zmiany w moczowodach, takich jak zwężenie moczowodu środkowego, polip moczowodu czy moczowód zaotrzewnowy. Oprócz potwierdzenia tego rozpoznania, RGP pozwoli na wykonanie proponowanej interwencji chirurgicznej bez konieczności poszerzania nacięcia lub zespolenia z nieodpowiednią ekspozycją . Z tego powodu Hawang i wsp. zalecają rutynowe wykonanie RGP przed naprawą, podczas tej samej sesji znieczulenia, chyba że moczowód dystalnie od miejsca niedrożności został dobrze uwidoczniony innymi metodami. Z kolei Rushton i wsp. nie zalecili rutynowego RGP na podstawie wyników 108 pyeloplastyk wykonanych w latach 1986-1992 i również stwierdzili, że RGP nie jest konieczne do skutecznej naprawy. Obaj pacjenci opisywani w niniejszym doniesieniu byli początkowo diagnozowani za pomocą RGP. RGP było pomocne nie tylko w ocenie wielkości i długości zwężenia, ale także w podjęciu właściwej decyzji. Zalecamy rutynowe przedoperacyjne RGP w celu uniknięcia błędów operatora podczas badania ultrasonograficznego i wykluczenia nieoczekiwanych zmian w moczowodach.
W naszej instytucji pooperacyjny renogram jest wskazany tylko wtedy, gdy pogorszenie wodonercza jest obserwowane w którymkolwiek z pooperacyjnych skanów ultrasonograficznych lub gdy przedoperacyjnie występuje słaba funkcja nerek. W obu przypadkach w kolejnych pooperacyjnych badaniach USG nerek obserwowano poprawę wodonercza, dlatego pooperacyjne badanie nerek nie było wskazane. Co więcej, przedoperacyjne DRF naszych włączonych jednostek nerkowych było akceptowalne.
Postępowanie w CMS polega na resekcji zwężenia i ponownym zespoleniu moczowodu, bez roli dla postępowania zachowawczego. Nasze ostateczne postępowanie, które było takie samo jak to opisane w literaturze, obejmowało resekcję zwężonego obszaru i ponowne zespolenie moczowodu. W naszym drugim przypadku procedura ta została wykonana za pomocą laparoskopii przezotrzewnowej.
W naszych przypadkach w wyciętych segmentach zwężenia dominowały przewlekłe komórki zapalne. Hawang i wsp. odnotowali obecność komórek zapalnych w obszarze zwężenia, chociaż komórki te nie wydawały się być znaczące. W swoim badaniu stwierdzili asymetrię w grubości mięśniówki błony śluzowej z nieistotnym ostrym lub przewlekłym zapaleniem zwężonego odcinka w niektórych przypadkach. W naszym drugim przypadku wyraźnie obserwowano ostre, przewlekłe zapalenie, natomiast w przypadku 1 było to zapalenie ogniskowe. Może to świadczyć o roli zapalenia w niektórych przypadkach CMS.
Pooperacyjna długoterminowa obserwacja wykazała regresję wodonercza. W większości odnośnej literatury poprawa wodonercza i obiecująca funkcja nerek zostały zgłoszone podczas krótkoterminowej obserwacji.
CMS jest rzadką przyczyną wrodzonego wodonercza, które powinno być brane pod uwagę w każdym przypadku, gdy proksymalny megamocznik jest towarzyszącym znaleziskiem. Pomimo zaawansowanych metod radiologicznych, RGP pozostaje podstawową metodą diagnozowania anomalii moczowodów.