Free Press

Keywords

Jaw osteosarcoma; Bone malignant tumors; Cytoreduction

Abbreviations

JOS: Jaw Osteosarcoma; OS: Osteosarcoma; CT: Tomografia Komputerowa; CHT: Chemioterapia; RT: Radiotherapy

Introduction

Osteosarcomas are rare bone tumours with presence of malignant mesenchymal cells producing osteoid or immature bone. Stanowią 40% – 60% nowotworów złośliwych kości i charakteryzują się szybkim tempem wzrostu. Szczyt zachorowań przypada na czwartą dekadę życia, częściej dotyczy mężczyzn niż kobiet. Osteosarcoma szczęki (JOS) jest niezwykle rzadki, stanowi około 7% wszystkich osteosarcoma i 1% wszystkich nowotworów złośliwych głowy i szyi. Chociaż jest stosunkowo rzadki i częściej występuje w kościach długich, osteosarcoma jest nadal częstym pierwotnym nowotworem kości szczęki. Objawy kliniczne w jamie ustnej obejmują ból, obrzęk, przemieszczenie i utratę zębów, skurcze, parestezje i niedrożność nosa. Leczenie JOS powinno opierać się na radykalnym zabiegu chirurgicznym, choć nie może on być rozważany jako jedyna metoda leczenia. W celu uzyskania lepszych wyników należy włączyć chemioterapię i radioterapię w okresie okołooperacyjnym. 55-letnia kobieta bez wykształcenia medycznego miała usunięty fragment zęba z powodu ruchomości zęba w lewej szczęce dolnej, po czym przez następne 4 tygodnie obserwowano zwiększenie objętości i utratę czucia w lewym podżebrzu. Po 4 tygodniach leczenia farmakologicznego, bez zmniejszenia objętości, pacjentka została skierowana do kliniki chirurgii szczękowej, gdzie wykonano biopsję, stwierdzając mezenchymalny nowotwór złośliwy zgodny z osteosarcoma żuchwy (ryc. 1). W badaniu fizykalnym stwierdzono wyraźną asymetrię twarzy wtórną do guza lewej szczęki, rozrost guza powodował ipsilateralną niedrożność nosa i wysięk ropny z nosa, utratę czucia w lewej półkuli, niemożność zamknięcia ust i przemieszczenie języka w prawo bez utrudnienia drożności dróg oddechowych, nie wyczuwano palpacyjnie węzłów szyjnych (ryc. 2). W celu oceny możliwości resekcji wykonano tomografię komputerową głowy i szyi, w której stwierdzono: guz kostny z trzonu lewej szczęki dolnej o wymiarach 80 × 76 × 33 mm, niszczący korę i rosnący w kierunku boczno-czaszkowym, o owalnym kształcie. Obserwuje się zwoje szyjne strefy II o wymiarach od 7 mm do 14 mm. Chora została skierowana na oddział chirurgii onkologicznej w celu wykonania zabiegu odbarczenia lewej połowy ciała, jednak guz uległ znacznej progresji w ciągu tygodnia zwiększając objętość o 70%, przekraczając linię pośrodkową, powodując niemożność jedzenia i zaburzenia oddychania. W trybie pilnym wykonano tracheostomię i gastrostomię (ryc. 3). Rozpoczęto chemioterapię w celu cytoredukcji i po jednym cyklu uzyskano zmniejszenie objętości o 20% (ryc. 4). Po kolejnych trzech cyklach obserwowano zmniejszenie objętości o 60% (ryc. 5). Niestety pacjentka zmarła po 4. cyklu chemioterapii.

Dyskusja

JOS stanowi tylko 7% wszystkich osteosarcomas (OS) i występuje częściej w kościach długich. Tylko 10% OS występuje w regionie głowy lub szyi, a najczęściej dotkniętymi kośćmi są szczęka i żuchwa. Szczyt zachorowań na OS przypada między 10 a 14 rokiem życia i występuje w kościach długich. W przypadkach JOS rozpoznaje się je zwykle dwie dekady później. Najczęstszymi objawami towarzyszącymi temu nowotworowi są: miejscowy obrzęk, ruchomość zębów, uporczywy ból i parestezje. W diagnostyce zawsze należy wykonać zdjęcie pantomograficzne, tomografię komputerową głowy i szyi w celu oceny zajęcia kości korowej i towarzyszących limfadenopatii. Inne badania obrazowe powinny obejmować rezonans magnetyczny w celu oceny rozległości OS do szpiku kostnego. W celu ustalenia stopnia zaawansowania nowotworu należy wykluczyć przerzuty do innych kości i narządów, dlatego konieczne jest wykonanie tomografii komputerowej klatki piersiowej i jamy brzusznej oraz izotopowej tomografii kości. Dla wczesnego rozpoznania i wykluczenia błędnego rozpoznania jako zmiany łagodnej patolog powinien ocenić stan kliniczny pacjenta. Ze względu na typ histologiczny można wyróżnić trzy główne podtypy: osteoblastyczny, chondroblastyczny i fibroblastyczny oraz dwa inne rzadkie podtypy: teleangiektatyczny i drobnokomórkowy OS . W przeciwieństwie do swoich odpowiedników, OS dotyczące głowy i szyi mają mniejszą tendencję do nawrotów miejscowych i wiążą się z mniejszym o 20% – 30% odsetkiem przerzutów. Leczenie mięsaków będzie się różnić w zależności od lokalizacji, typu histopatologicznego, choroby przerzutowej i wielkości guza. Celem leczenia jest chirurgiczne usunięcie guza, rekonstrukcja i ostatecznie resekcja blokowa z natychmiastową rekonstrukcją. Operacja jest kamieniem węgielnym w leczeniu i kluczowym czynnikiem modyfikującym rokowanie pacjenta. W oparciu o szeroką resekcję, wyraźne jednocentymetrowe marginesy były związane z poprawą przeżycia o 70%, co nie jest proste do osiągnięcia ze względu na złożoną anatomię regionu szczękowo-twarzowego. Również leczenie multimodalne, obejmujące przed- lub pooperacyjną chemioterapię (CHT), jest ukierunkowane w przypadku guzów o wysokim stopniu złośliwości, dodatnich marginesów chirurgicznych, zmian większych niż 5 cm oraz zmian nieresekcyjnych, jak w prezentowanym przypadku, co jest czynnikiem opóźniającym pilną resekcję. Leczenie skojarzone z chirurgią i chemioterapią zapewnia 80% przeżycie 5-letnie. Okołooperacyjna CHT przynosi istotne korzyści w leczeniu JOS, ponieważ wiąże się z mniej destrukcyjnym zabiegiem chirurgicznym i zwiększa szansę na uzyskanie wyraźnych marginesów, eliminację mikroprzerzutów i poprawę wykrywalności chemiowrażliwości guza dla lepszej kontroli miejscowej i odległej. Rola radioterapii (RT) w multimodalnym leczeniu JOS nie jest jeszcze jasna, niemniej jednak jest ona zalecana w przypadkach przerzutów odległych i dodatnich marginesów. Rokowanie zależy od różnych czynników, w tym podtypu histologicznego, stopnia złośliwości, wielkości guza, wieku pacjenta i odpowiedzi na chemioterapię .

Wniosek

JOS jest wysoce złośliwym nowotworem, bardzo rzadką jednostką o agresywnej prezentacji, który musi być podejrzewany i diagnozowany szybko, ponieważ wysoki wskaźnik wzrostu może predysponować do rozrostu kości, deformacji twarzy, kompromisu dróg oddechowych i rozprzestrzeniania się. Wczesne rozpoznanie i leczenie chemioterapią i radioterapią przedoperacyjną może przynieść lepsze wyniki.

Uwagi etyczne

Podpisano świadomą zgodę na publikację tego przypadku i zdjęć. Brak konfliktu interesów w przedstawieniu tego przypadku.

1. Harazonoa Y, Yamashiroa M, Yoshitakea H, Kayamori K (2015) A case of highly suspected small cell osteosarcoma in the mandible. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, Medicine and Pathology 27: 38-40.
2. Wang S, Shi H, Yu Q (2012) Osteosarcoma of the Jaws: Demographic and CT Imaging Features. Dentomaxillofacial Radiology 41: 37-42.
3. Tabatabae SH, Jahanshahi G, Marvasti FD (2015) Diagnostic Challenges of Low-Grade Central Osteosarcoma of Jaw: a Literature Review. J Dent Shiraz Univ Med Sci 16: 62-67.
4. Angiero F, Moltrasio F, Cattoretti G, Valente MG (2011) Clinical and Histopathological Profile of Primary or Secondary Osteosarcoma of the Jaws. Anticancer research 31: 4485-4490.
5. Lecornu MG, Chuang SK, Kaban LB, August M (2011) Osteosarcoma of the Jaws: Factors Influencing Prognosis. J Oral MaxillofacSurg 69: 2368-2375.
6. Ferrari D, Codecà C, Battisti N, Broggio F, Crepaldi F, et al. (2014) Multimodality treatment of osteosarcoma of the jaw: a single institution experience. Med Oncol 31: 171.
7. Baumhoer D, Brunner P, Castori SE, Smida J, Nathrath M, et al. (2014) Osteosarcomas of the jaws differ from their peripheral counterparts and require a distinct treatment approach, Experiences from the DOESAK Registry. Oral oncology 50: 147-153.
8. Kämmerer PW, Shabazfar N,Makoie NV, Moergel M, Al-Nawas B (2012) Clinical, therapeutic and prognostic features of osteosarcoma of the jaws-Experience of 36 cases. Journal of Cranio-Maxillo-Facial Surgery 40: 541-548.
9. Dunfee BL, Sakai O, Pistey R, Gohel A (2006) Radiologic and Pathologic Characteristics of Benign and Malignant Lesions of the Mandible. Radiographics 26:1751-1768.
10. Thariat J, Julieron M, Brouchet A, Italiano A, Schouman T, et al. (2012) Osteosarcomas of the mandible: Are they different from other tumor sites? Critical Reviews in Oncology/Hematology 82: 280-295.
11. Thariat J, Schouman T, Brouchet A, Sarini J, Miller RC, et al. (2013) Osteosarcomas of the mandible: multidisciplinary management of a rare tumor of the young adult a cooperative study of the GSF-GETO, Rare Cancer Network, GETTEC/REFCOR and SFCE. Annals of Oncology 24: 824-831.