Abstract
Constrictive pericarditis (CP) jest rzadką jednostką kliniczną, która może stwarzać problemy diagnostyczne. Rozpoznanie CP wymaga dużej podejrzliwości klinicznej. Złotym standardem diagnostycznym jest cewnikowanie serca z oceną krzywych ciśnienia wewnątrzsercowego, które są wysokie, a w końcowym okresie rozkurczu równe we wszystkich komorach. Przedstawiamy przypadek pacjenta z niewyjaśnioną dusznością, nawracającym prawostronnym wysiękiem opłucnowym i wodobrzuszem. Analiza płynu z wodobrzusza wykazała wysoką zawartość białka i podwyższony gradient surowica- wodobrzusze. Echokardiografia, tomografia komputerowa i cewnikowanie serca wykazały rozpoznanie CP. U chorego wykonano całkowitą perikardiektomię, a jego stan zdrowia do chwili obecnej jest dobry. Rozpoznanie CP jest często lekceważone przez lekarzy przyjmujących, którzy zwykle przypisują objawy innemu procesowi chorobowemu. Opisany przypadek stanowi przykład trudności w rozpoznaniu tego stanu, jak również wymaga przeprowadzenia badań, a także stanowi omówienie korzyści i wyników szybkiego leczenia.
1. Wprowadzenie
Ścisłe zapalenie osierdzia (CP) jest chorobą charakteryzującą się otoczeniem serca przez sztywne, nieelastyczne osierdzie z powodu gęstego zwłóknienia i zrostów. Powoduje to upośledzenie funkcji rozkurczowej serca. Pacjenci ze zwężeniem osierdzia mogą zgłaszać dwa rodzaje dolegliwości: związane z przeciążeniem płynami, począwszy od obrzęków obwodowych po anasarca; oraz związane ze zmniejszeniem rzutu serca w odpowiedzi na wysiłek, takie jak zmęczenie i duszność przy wysiłku. Zwężenie osierdzia należy rozważyć u każdego pacjenta z niewyjaśnionym podwyższeniem szyjnego ciśnienia żylnego, szczególnie jeśli w wywiadzie występują warunki predysponujące. Najczęstszą przyczyną tej choroby jest idiopatyczne lub wirusowe zapalenie osierdzia. Inne przyczyny to gruźlica, urazy, zabiegi kardiochirurgiczne, napromienianie śródpiersia, zakażenia septyczne, histoplazmoza, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, nowotwory złośliwe i przewlekła choroba nerek wraz z przewlekłą dializą. Choroba osierdzia rzadko przedstawia się jako początkowa manifestacja gruźlicy. CT serca i MRI może wykryć zgrubienia i zwapnienia osierdzia z dużą dokładnością . Echokardiografia jest bardzo przydatna w diagnostyce różnicowej między CP a kardiomiopatią restrykcyjną. Złotym standardem diagnostycznym jest cewnikowanie serca. Perikardiektomia jest jedyną ostateczną metodą leczenia CP i powinna być jak najpełniejsza.
2. Opis przypadku
Pacjentem jest 52-letni mężczyzna, który od około 5 lat stopniowo cierpiał z powodu duszności wysiłkowej, osłabienia i braku energii, uczucia zmęczenia, opłucnowego bólu w klatce piersiowej, rozdęcia brzucha i obrzęków obwodowych. W przeszłości pacjent był rok temu hospitalizowany z powodu bólu w klatce piersiowej, wykonano u niego koronarografię, która była prawidłowa. 6 miesięcy wcześniej z powodu duszności i obecności wysięku w prawej jamie opłucnej wykonano torakoskopię diagnostyczną i stwierdzono wysiękowy wysięk w jamie opłucnej z przewagą limfocytów, cytologia była niediagnostyczna, z tego powodu wykonano torakoskopię i biopsję jamy opłucnej, które były niediagnostyczne. Chory skierowany do naszego szpitala z powodu bólu i postępującego od 10 dni rozdęcia brzucha był hospitalizowany. W badaniu przedmiotowym chory był stabilny hemodynamicznie (ciśnienie tętnicze 110/80 mmHg, tętno 78 uderzeń na minutę). JVP było bardzo podwyższone. Tony serca były przytłumione, a u podstawy prawego płuca stwierdzono obniżenie dźwięków. W badaniu przedmiotowym stwierdzono łagodną hepatomegalię z wodobrzuszem i obrzękami obwodowymi. Podstawowe badania laboratoryjne były prawidłowe. Analiza płynu z wodobrzusza wykazała wysoką zawartość białka (4,1 g/dl) i podwyższony gradient surowica- wodobrzusze (1,6 g/dl). W badaniu sonograficznym jamy brzusznej uwidoczniono zastoinową hepatomegalię, łagodną splenomegalię, wodobrzusze i dowody na nadciśnienie wrotne. W badaniu endoskopowym nie uwidoczniono żylaków przełyku, a wynik badania serologicznego w kierunku wirusowego zapalenia wątroby był ujemny. W tomografii komputerowej klatki piersiowej i jamy brzusznej uwidoczniono wysięk w prawej jamie opłucnej, grubość i zwapnienie osierdzia, wodobrzusze i poszerzenie żyły głównej dolnej (ryc. 1). W celu oceny zakrzepicy naczyń jamy brzusznej wykonano wenografię rezonansu magnetycznego (MRV – Magnetic Resonance Venography), której wyniki były prawidłowe. W wykonanym badaniu echokardiograficznym stwierdzono powiększenie prawego przedsionka (44 mm), prawej komory (46 mm) i lewego przedsionka (42 mm) wraz z łagodnym wysiękiem w osierdziu, zwapnieniami osierdzia, poszerzeniem żyły głównej dolnej (28 mm) i odbijaniem się przegrody międzykomorowej (ryc. 2).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
TK klatki piersiowej wykazująca wysięk opłucnowy, zwapnienie mięśnia sercowego, wodobrzusze i poszerzenie IVC.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Echokardiografia ukazująca odbijanie przegrody (a), poszerzenie IVC (b), wysięk w osierdziu i zwapnienia (c).
Wykonano cewnikowanie prawego i lewego serca u pacjenta, w którym stwierdzono podwyższenie i wyrównanie ciśnienia w prawym przedsionku (29 mmHg), ciśnienia zaklinowania w kapilarach płucnych (30 mmHg), średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (33 mmHg), ciśnienia rozkurczowego w prawej komorze (30 mmHg) i ciśnienia rozkurczowego w lewej komorze (30 mmHg). Krzywe zarejestrowane w cewnikowaniu prawego serca wskazują na wzrost ciśnienia w żyle głównej górnej w czasie oddechu i zstępowania, a następnie widoczna jest krzywa pozioma ciśnienia w prawej komorze (znak pierwiastka kwadratowego) (ryc. 3). Obraz angiografii wieńcowej był prawidłowy. Wszystkie te wyniki były zgodne z CP.
Wyrównanie ciśnień rozkurczowych i „objaw pierwiastka kwadratowego” lub „objaw zanurzenia i plateau” fal lewej komory.
Pacjent przeszedł zabieg kardiochirurgiczny, podczas którego osierdzie było całkowicie pogrubiałe i zwapniałe (ryc. 4(a)), i został poddany perikardiektomii. Badanie patologiczne próbki osierdzia wykazało włókniste zapalenie osierdzia bez ziarniniaka (Rycina 4(b)). Barwienie metodą Grama, barwienie na obecność pałeczek kwasoopornych oraz posiew osierdzia na bakterie, grzyby i pałeczki kwasooporne były ujemne.
(a)
(b)
(a)
(b)
Wyniki badań chirurgicznych i patologicznych.
Rok po operacji pacjent zgłosił znaczną poprawę tolerancji wysiłku, zmniejszenie duszności i rozdęcia brzucha.
3. Dyskusja i wnioski
Przypadek ten ilustruje nietypową przyczynę wodobrzusza. Najczęstszą przyczyną wodobrzusza w Stanach Zjednoczonych jest marskość wątroby, a w dalszej kolejności rak, prawostronna niewydolność serca, gruźlica, choroba trzustki oraz różne rzadkie choroby infekcyjne i hematologiczne. Gradient albumin między surowicą a wodobrzuszem ≥1,1 g/dl i białko całkowite w płynie wodobrzusznym >2,5 g/dl są typowe dla CP i innych postinusoidalnych przyczyn wodobrzusza. Choroby sinusoidalne, takie jak marskość wątroby, wykazują gradient albumin między surowicą a wodobrzuszem >1,1 g/dl, ale białko całkowite płynu wodobrzusznego <2,5 g/dl. W przypadku obecności wodobrzusza krytyczna jest ocena szyjnego ciśnienia żylnego, ponieważ pozwala ona często oddzielić przyczyny sercowe od niekardiologicznych. Podwyższone szyjne ciśnienie żylne może być trudne do wykrycia, nawet jeśli ocena dokonywana jest przez doświadczonych klinicystów. Ogólna korelacja między kliniczną oceną ciśnienia w żyle szyjnej a bezpośrednim pomiarem ośrodkowego ciśnienia żylnego za pomocą centralnego cewnikowania żył jest słaba; odnotowano ogólną dokładność 56% w klasyfikowaniu ośrodkowego ciśnienia żylnego jako niskiego, prawidłowego lub wysokiego, z czułością wykrywania wysokiego ośrodkowego ciśnienia żylnego (>10 cm wody) mniejszą niż 60% . W tym przypadku nierozpoznanie podwyższonego szyjnego ciśnienia żylnego doprowadziło do opóźnienia rozpoznania i konieczności przeprowadzenia rozległych badań diagnostycznych. Objawy CP są typowo związane z ogólnoustrojowym zatorem żylnym i niskim rzutem serca. Podczas gdy podwyższone szyjne ciśnienie żylne było obecne u prawie wszystkich pacjentów z CP w dużej serii przypadków, obrzęk obwodowy był nieobecny u około 25% pacjentów, szczególnie we wczesnym okresie procesu chorobowego, a mniej niż 6% pacjentów prezentowało objawy głównie brzuszne. Dlatego do rozpoznania tej jednostki chorobowej wymagane jest duże podejrzenie, szczególnie u pacjentów z podwyższoną liczbą białek w wodobrzuszu, żylnym poszerzeniem żył szyjnych i brakiem objawów sercowo-płucnych. Wysięk opłucnowy występuje u 44-50% pacjentów z CP. Tomaselli i współpracownicy przeanalizowali retrospektywnie 30 pacjentów, u których wystąpiło CP i stwierdzili, że 60% (18 pacjentów) miało wysięk w jamie opłucnej. Obustronne i symetryczne wysięki stwierdzono u 12 pacjentów, a u pozostałych 6 stwierdzono jednostronny płyn w jamie opłucnej (3 wysięki po stronie prawej i 3 po stronie lewej). U naszej pacjentki stwierdzono lewostronny wysięk w jamie opłucnej. Pogrubienie osierdzia wykryte w CT lub MRI nie występuje nawet u 28% pacjentów z chirurgicznie potwierdzoną CP. U naszego pacjenta stwierdzono prawostronną niewydolność serca i typowe zwapnienia w TK serca. Typowe wyniki badań echokardiograficznych, takie jak prawidłowa funkcja skurczowa, opłucna żyła główna dolna, restrykcyjny wzorzec napływu mitralnego ze zmiennością oddechową, odwrócenie wydechowego przepływu przez żyłę wątrobową, ruch przegrody międzykomorowej sugerujący zwiększoną interakcję komór lub podwyższona wczesnorozkurczowa prędkość pierścienia mitralnego () wykryta w badaniu metodą Dopplera tkankowego, mogą nie być obserwowane, jeśli obrazy są słabe lub jeśli CP nie jest wyraźnie zaznaczona jako potencjalne rozpoznanie. Podwyższone i wyrównane ciśnienie rozkurczowe w cewnikowaniu serca jest regułą dla CP. Napełnianie komór jest szybkie wcześnie i stępione późno przez usztywniony worek osierdziowy, co prowadzi do charakterystycznego stromego y opadania ciśnienia w prawym przedsionku oraz dip i plateau ciśnienia komorowego. Chociaż te wzorce hemodynamiczne można zaobserwować w innych przyczynach niewydolności serca, takich jak kardiomiopatia restrykcyjna, niezgodność między zmianami ciśnienia skurczowego w prawej i lewej komorze podczas oddychania, znana jako współzależność międzykomorowa, niezawodnie odróżnia CP od tych innych warunków. Większość pacjentów z CP wymagała chirurgicznej perikardiektomii. Usunięcie gęsto przylegającego osierdzia jest zwykle udane, ale może być niezwykle trudne. Co więcej, powrót do zdrowia może być opóźniony o kilka tygodni, a pacjenci, u których zwężenie postępuje do punktu nieprawidłowej funkcji komór, poważnie zmniejszonego rzutu serca, wyniszczenia lub dysfunkcji narządów końcowych, czerpią najmniejsze korzyści z procedury, obserwacji, która podkreśla znaczenie szybkiej diagnozy i leczenia.
Rozpoznanie CP u naszego pacjenta było prawdopodobnie opóźnione z dwóch powodów: rzadkość diagnozy i nierozpoznanie podwyższonego ciśnienia żyły szyjnej na początkowym badaniu. Ten przypadek przypomina nam , że ponowne rozważenie klinicznych informacji od innego anioła może ułatwić proces diagnostyczny w pacjentach ze złożonymi warunkami. Podsumowując, w przypadku stwierdzenia jakichkolwiek zwapnień w TK serca z objawami prawostronnej niewydolności serca należy rozważyć rozpoznanie zaciskającego zapalenia osierdzia i wykonanie dalszych badań kardiologicznych.