Abstract
Bilateral cortical blindness and Anton syndrome, are most commonly caused by ischaemic stroke. W tym schorzeniu pacjenci mają utratę wzroku, ale zaprzeczają swojej ślepocie, mimo obiektywnych dowodów utraty wzroku. W pracy opisano przypadek pacjenta z licznymi czynnikami ryzyka sercowo-naczyniowego, u którego wystąpił nawracający obustronny zawał płata potylicznego z zespołem Antona. Podejrzenie tego schorzenia należy wysunąć, gdy chory zaprzecza istnieniu ślepoty w obecności klinicznych i radiologicznych dowodów uszkodzenia płata potylicznego. Postępowanie w tym schorzeniu powinno koncentrować się na pierwotnej przyczynie, w której nasz pacjent wymaga wtórnej profilaktyki udaru i rehabilitacji.
1. Wprowadzenie
Ślepota korowa odnosi się do utraty wzroku spowodowanej obustronnymi uszkodzeniami płatów potylicznych przy obecności nienaruszonej przedniej drogi wzrokowej . Zespół Antona (anosognozja wzrokowa) jest rzadkim powikłaniem ślepoty korowej, polegającym na zaprzeczaniu utracie wzroku przez pacjenta, który nie widzi. Taki pacjent może konfabulować podczas badań wzrokowych lub oferować wymówki dla swoich objawów lub może narażać się na niebezpieczeństwo, aby udowodnić, że jest w stanie widzieć. Przy uszkodzeniu kory skojarzeniowej wzroku pacjenci nie są w stanie uznać swojego deficytu wzroku. Udar niedokrwienny mózgu jest najczęstszą przyczyną ślepoty korowej. Opisujemy jeden przypadek z zespołem Antona wtórnym do nawracającego obustronnego zawału potylicy.
2. Prezentacja przypadku
57-letni mężczyzna z historią tła cukrzycy, nadciśnienia tętniczego, hiperlipidemii i obustronnego zawału płata potylicznego 5 lat temu przedstawił nagłą obustronną utratę wzroku na 3-dniowy okres związany z niewyraźną mową. Poprzedzał ją potyliczny ból głowy.
Miał historię obustronnego zawału płata potylicznego pięć lat temu, z widzeniem obu oczu (OU) tylko percepcji na światło (PL). Nie było żadnego neurologicznego deficytu oprócz zamazania mowy. W tym czasie nie miał objawów zaprzeczania deficytowi wzroku. Tomografia komputerowa mózgu wykazała liczne zawały w obu okolicach ciemieniowo-potylicznych. Miesiąc po wypisaniu ze szpitala wzrok nadal utrzymywał się na poziomie PL OU i powoli się poprawiał. Po 6 miesiącach od udaru był zdolny do oglądania telewizji i czytania w okularach. Od tego czasu wzrok pozostawał stabilny aż do obecnych wydarzeń. Przed pierwszym epizodem udaru jego wzrok był wyraźny bez okularów. Nie stosował się do swoich leków.
Po przybyciu na oddział ratunkowy podczas tego epizodu był w pełni przytomny z ciśnieniem krwi 124/83 mmHg. Był zorientowany co do czasu, miejsca i osoby. Poza niewyraźną mową, miał normalną władzę we wszystkich czterech kończynach i nienaruszone czucie. Miał ciężkie zaburzenia widzenia z zaburzeniami ruchów rąk OU. Źrenice były reaktywne, odruchy rogówkowe nienaruszone, a wyniki badań fundoskopowych prawidłowe. Nie było reakcji na mruganie. Tomografia komputerowa mózgu (ryc. 1) wykazała obustronne zawały płatów potylicznych z poszerzonymi lewymi komorami bocznymi. Na oddziale twierdził, że widzi, ale nie był w stanie nazwać pokazywanych mu przedmiotów. Twierdził, że widzi podłogę, ale nie był pewien co do jej koloru. Chodził z podparciem i twierdził, że jego ciało jest raczej słabe, niż że stracił wzrok. Wykonano badanie wzrokowych potencjałów wywołanych (VEP), które wykazało brak potencjału wejściowego. Zaczęto podawać mu leki zapobiegające wtórnie udarowi. Tydzień później został wypisany do domu z widzeniem ruchów ręki w OU. Przy wypisie nie negował już deficytu wzroku.
Niekontrastowa tomografia komputerowa mózgu wykazuje obustronną hipodensyjną zmianę potyliczną z poszerzoną lewą komorą boczną.
3. Dyskusja
Ślepota korowa z zespołem Antona (anozognozja wzrokowa) charakteryzuje się zaprzeczaniem ślepoty przez pacjenta, który nie jest w stanie widzieć w obecności nienaruszonych przednich dróg wzrokowych. Powstało kilka opisów przypadków tej choroby związanych z wypadkiem naczyniowym mózgu, krwotokiem położniczym i zaawansowaną jaskrą. Neurologiczne upośledzenie wzroku w wyniku uszkodzenia mózgu obejmuje szerokie spektrum objawów, takich jak ślepota korowa, zaniedbanie wzrokowe, agnozja wzrokowa, zaprzeczenie ślepoty, hemianopia homonimiczna, brak rozpoznawania twarzy i opóźniony rozwój wzrokowy. Charakterystyka korowej ślepoty obejmuje (i) utratę wrażeń wzrokowych, (ii) utrata odruchu groźby, (iii) zachowanie światła i akomodacji odruchów źrenicznych, (iv) normalne dno oka, i (v) zachowanie ruchu oczu .
Zespół Antona jest zwykle związane z obustronnymi zawałami potylicznymi, gdzie jest dostarczany przez tylne tętnice mózgowe i te zawały zwykle dotyczą zarówno pierwotnej kory wzrokowej i wizualnej obszaru stowarzyszeniowego. Obszar płatów ciemieniowych i skroniowych może być również zaangażowany. Kora potyliczna jest wrażliwa na niedotlenienie systemowe ze względu na jej stosunkowo odległe położenie od centralnych naczyń mózgowych. Istnieje kilka wyjaśnień postulowanych dla anozognozji wzrokowej. Po pierwsze, zaprzeczenie ślepoty może być związane z utratą pamięci lub dezorientacją. Po drugie, mogło dojść do uszkodzenia monitora wzrokowego, który jest jednym z obszarów asocjacji wzrokowej. Normalnie, monitor wzrokowy ocenia dane wejściowe i dostarcza innym częściom mózgu informacji, takich jak obszar mowy. Kiedy monitor wzrokowy jest zniszczony lub odłączony od obszaru mowy, brak danych wejściowych powoduje, że pacjent konfabuluje odpowiedź. Trzeci mechanizm może być ze względu na fałszywe sprzężenie zwrotne do wizualnego obszaru skojarzeniowego, który jest połączony przez drugi system wizualny pośredniczony przez superior colliculus, pulvinar i regiony skroniowo-ciemieniowe .
Prognoza dla pacjentów z korową ślepotą zależy od wieku, historii medycznej, przyczyny, ciężkości i czasu trwania, jak również szybkości początkowego powrotu do zdrowia. Dobry powrót funkcji wzrokowych odnotowano w warunkach takich jak encefalopatia nadciśnieniowa, kardiochirurgia, angiografia mózgowa i infekcyjne zapalenie wsierdzia. Aldrich i wsp. wspomnieli, że lepszy wynik wizualny obserwowano u (i) młodego pacjenta (<40 lat), (ii) bez historii nadciśnienia i cukrzycy, (iii) bez zaburzeń poznawczych, językowych lub pamięci oraz (iv) CVA nie jest czynnikiem sprawczym.
Tak jak u naszego pacjenta, miał on dwa epizody zdarzeń udarowych, ale zauważono u niego tylko zaprzeczenie ślepoty w drugim epizodzie. Pacjent ten powrócił do zdrowia z dobrym widzeniem po kilku miesiącach od pierwszego ataku. Jednak większość przypadków ślepoty korowej związanej z udarem zgłaszała słaby powrót wzroku. Ze względu na liczne czynniki ryzyka udaru i nieprzestrzeganie zaleceń lekarskich, ryzyko nawrotu choroby jest u niego wysokie. Szybkość powrotu do zdrowia i poprawy wzroku może być wolna po drugim ataku z powodu dodatkowych czynników wymienionych powyżej. Niemniej jednak konieczna jest długoterminowa obserwacja w celu oceny ostatecznego wyniku wizualnego. Niewiele jest przypadków, które zostały opisane jako ślepota korowa z zespołem Antona wtórnym do wypadku naczyniowo-mózgowego. Być może po raz pierwszy opisano zespół Antona związany z nawracającym obustronnym zawałem potylicy.
W 1895 roku australijski neuropsychiatra Gabriel Anton (1858-1933) opisał przypadek 69-letniej mleczarki, u której wystąpiła ślepota i głuchota z brakiem samopostrzegania deficytów. Skojarzył je z uszkodzeniem obu płatów skroniowych. W 1914 roku francusko-polski neurolog Joseph Francois Babinski (1857-1932) użył terminu „anosognozja”, aby opisać nieświadomość deficytu u pacjentów z niedowładem połowiczym. Tomografia komputerowa mózgu jest pomocna w przypadku obecności obszarów o niskiej atenuacji w płatach potylicznych lub obrzęku mózgu, co przemawia za rozpoznaniem ślepoty korowej i pomaga w wykluczeniu krwotoku lub etiologii nowotworowej. MRI jest zalecane w niektórych literaturach jako technika obrazowania diagnostycznego z wyboru. Korzyści z MRI obejmują lepsze wykrywanie subtelnego obrzęku naczyniopochodnego, jak również szczegółową ocenę zatok żylnych i przednich dróg wzrokowych. Rola EEG i VEP w ocenie ślepoty korowej i jej wartości prognostycznej pozostaje kontrowersyjna.
4. Wnioski
Podejrzenie ślepoty korowej i zespołu Antona (anosognozja wzrokowa) powinno być wysunięte, gdy pacjent ma zaprzeczenie ślepoty z dowodami uszkodzenia płata potylicznego. Opisany przypadek stanowi uzupełnienie ograniczonego piśmiennictwa dotyczącego zespołu Antona. Management of this condition should emphasise on the secondary prevention and rehabilitation.
Conflict of Interests
The authors declare that there is no conflict of interests in the submitted paper. Pacjentka wyraziła świadomą zgodę na publikację opisu przypadku.