Free Press

Zespół długiego QT (LQTS) jest nieprawidłową cechą układu elektrycznego serca, która może prowadzić do potencjalnie zagrażającej życiu arytmii zwanej torsades de pointes (wymawiane jako torsad de pwant). Skutkiem torsades de pointes może być omdlenie (zasłabnięcie) lub nagły zgon sercowy.

Co się dzieje podczas LQTS?

Prąd elektryczny jest tym, co powoduje bicie mięśnia sercowego. Prąd elektryczny, generowany przez proces chemiczny w komórkach mięśniowych, sprawia, że serce kurczy się i wypompowuje krew.

Termin „długi QT” odnosi się do aktywności elektrycznej serca przedstawionej na elektrokardiogramie (EKG lub EKG). Lekarze nazywają różne fale na wykresie EKG P, Q, R, S i T. Litery od Q do T odpowiadają „ładowaniu” (repolaryzacji) komórek serca po skurczu mięśnia. Nieprawidłowości w komórkach serca mogą spowolnić proces ładowania elektrycznego, wydłużając odstęp QT widoczny na EKG.

Jakie są objawy LQTS?

Niektórzy ludzie nie mają żadnych objawów i są diagnozowani dopiero po wykonaniu EKG z innych powodów. Mogą też zostać zdiagnozowane, gdy u członków rodziny wykryto genetyczny LQTS. Jeśli pojawią się objawy, mogą one obejmować:

• Palpitacje (trzepotanie w klatce piersiowej)

• Napady-.like activity caused by lack of blood flow to the brain

• Syncope (zawroty głowy lub omdlenia)

• Nagłe zatrzymanie krążenia

Jakie są powikłania LQTS?

LQTS może powodować torsades de pointes, nieregularny rytm w komorach – dolnych komorach serca. Komory biją ponad 200 razy na minutę, co powoduje nagły spadek ciśnienia krwi. Chociaż często ustępuje samoistnie, torsades de pointes, które utrzymują się, mogą prowadzić do migotania komór, co może być przyczyną nagłej śmierci sercowej.

Co powoduje LQTS?

LQTS można sklasyfikować jako wrodzony (dziedziczony, genetyczny) lub nabyty (wywołany przez jakiś stan, lek lub zdarzenie).

Wrodzony (dziedziczny) LQTS

Osoby z wrodzonym LQTS mają mutację genetyczną, która wpływa na kanały sodowe lub potasowe w sercu. Sód i potas pomagają generować elektryczność wewnątrz komórek.

Dzieci mogą być zdiagnozowane w niemowlęctwie lub później, ponieważ przechodzą przez epizod napadów lub zatrzymania akcji serca, lub z powodu członków rodziny, o których wiadomo, że mają mutację. Niemowlęta zostały nawet zdiagnozowane in utero. Chłopcy są bardziej narażeni niż dziewczęta na niebezpieczny epizod sercowy związany z LQTS w wieku 15 lat.

Z drugiej strony, są ludzie, których członkowie rodziny mają LQTS i którzy dzielą mutację genetyczną, ale nigdy nie mają objawów. Może to wynikać z faktu, że ich LQTS jest bardzo łagodny lub że nie byli oni narażeni na „właściwą” kombinację wyzwalających warunków lub leków.

Każdy, u kogo zdiagnozowano wrodzony LQTS, powinien poinformować o tym członków rodziny, aby mogli zostać poddani badaniom.

Nabyte LQTS

Nabyte zespoły długiego QT są wynikiem warunków, leków lub zdarzeń, które wydłużają odstęp QT. Występuje on częściej u kobiet niż u mężczyzn. Odstawienie leku i/lub skorygowanie stanu powodującego LQTS często rozwiązuje problem. Czasami objawy są spowodowane nie jednym, ale kilkoma czynnikami wywołującymi – na przykład mutacją genetyczną w połączeniu z lekiem, który wydłuża odstęp QT.

Warunki wyzwalające

Zaburzenia równowagi elektrolitowej

• Niedobór potasu (hipokaliemia)

• Niedobór magnezu (hipomagnezemia)

• .

  Niedobór wapnia we krwi (hipokalcemia)

Inne schorzenia

• Niedożywienie

• Niedoczynność tarczycy

• Historia chorób serca, w tym niewydolność serca, zawał serca, przerost lewej komory serca lub bradykardia

• Przebyty udar mózgu

Leki wyzwalające

Duża różnorodność leków może wydłużać odstęp QT. Jeśli zdiagnozowano u Ciebie LQTS, skonsultuj się z lekarzem, aby dowiedzieć się, które leki stanowią dla Ciebie ryzyko. Najczęstsze rodzaje leków to:

• Antybiotyki

• Leki przeciwgrzybicze

• Leki przeciwarytmiczne

Rzadko sok grejpfrutowy może zwiększać ryzyko niebezpiecznego zdarzenia sercowego w połączeniu z lekiem wyzwalającym.

Jak rozpoznaje się LQTS?

Niektóre badania diagnostyczne odbywają się na miejscu w gabinecie lekarskim lub szpitalu. Inne testy zapewniają monitorowanie w domu, podczas wykonywania codziennych czynności. Kliknij na każdą metodę, aby dowiedzieć się więcej.

Testy diagnostyczne na miejscu

• Elektrokardiogram (EKG lub EKG): przewody przyklejone do różnych części ciała w celu stworzenia wykresu rytmu elektrycznego serca

• Test wysiłkowy: EKG zarejestrowane podczas intensywnego wysiłku fizycznego

• Testy możliwych leków spustowych

• Testy na obecność magnezu, potasu i niedoboru wapnia we krwi (zaburzenia równowagi elektrolitowej)

• Badania genetyczne

Monitory diagnostyczne w warunkach domowych

• Monitor Holtera: przenośny aparat EKG noszony w sposób ciągły przez jeden do siedmiu dni w celu rejestrowania rytmu serca w czasie

• Monitor zdarzeń: przenośny aparat EKG, który nosi się przez jeden lub dwa miesiące i który rejestruje tylko wtedy, gdy zostanie wyzwolony przez nieprawidłowy rytm serca lub gdy zostanie ręcznie aktywowany

• Monitor wszczepialny: maleńki monitor zdarzeń umieszczany pod skórą, noszony przez kilka lat w celu rejestrowania zdarzeń, które mają miejsce rzadko

Badania genetyczne

Jeśli podejrzewa się wrodzony LQTS, nasi doradcy genetyczni mogą pomóc w przeprowadzeniu badań genetycznych w celu potwierdzenia przyczyny. Po zidentyfikowaniu przyczyny genetycznej członkowie zagrożonej rodziny mogą rozważyć przeprowadzenie badań genetycznych w celu ustalenia, czy oni również są zagrożeni.

Jak leczy się LQTS?

Leczenie LQTS zależy od rodzaju i nasilenia objawów.

Leczenie wrodzonego LQTS

• Przyjmowanie beta-blokerów

• Przyjmowanie leków kontrolujących rytm serca (leki antyarytmiczne)

• Unikanie czynników wyzwalających, takich jak pływanie lub intensywne ćwiczenia

• Wszczepienie rozrusznika serca

• Wszczepienie wszczepialnego kardiowertera-defibrylatoradefibrylatora

Traktowanie nabytego LQTS

• Zaprzestanie stosowania leków wyzwalających

• Traktowanie wszelkich schorzeń leżących u podstaw lub niedoborów

• Przyjmowanie leków kontrolujących rytm serca (leki antyarytmiczne)

• Wszczepienie rozrusznika serca lub wszczepialnego kardiowerteradefibrylatora

Dowiedz się więcej o arytmii lub odwiedź serwis Johns Hopkins Electrophysiology and Arrhythmia Service

.