DISCUSSIONE
ESS sono tumori maligni molto rari. Sulla base dello stato dei margini del tumore e delle caratteristiche citologiche, l’OMS ha classificato il tumore stromale endometriale in nodulo stromale endometriale benigno (ESN) e sarcoma stromale endometriale. Gli ESN non infiltrano il miometrio. Sono ben circoscritti, con un margine di spinta. I SSE infiltrano il miometrio e sono caratterizzati dalla proliferazione di piccole cellule uniformi che assomigliano molto a quelle dello stroma endometriale nella fase proliferativa. Le SSE possono essere suddivise in tumori di basso grado e di alto grado in base alla morfologia cellulare e al numero di mitosi. I SSE di basso grado si presentano di solito nella popolazione giovane (età media 39 anni), al contrario dei SSE di alto grado (età media 61 anni). Le SSE di basso grado hanno mitosi meno frequenti (<3 per 10 campi ad alta potenza) e non presentano emorragie e necrosi. Alcuni autori hanno considerato il sarcoma stromale endometriale di alto grado (HGESS) come un sarcoma indifferenziato.
La maggior parte dei SSE coinvolge l’endometrio, e il curettage uterino di solito porta alla diagnosi. La principale diagnosi differenziale delle SSE di basso grado include ESN, leiomioma cellulare e leiomiomatosi intravenosa cellulare. L’aspetto microscopico di ESS e ESN sono identici. I margini infiltranti e la crescita distintiva come cordoni vermiformi si notano nella SSE di basso grado, mentre i margini sono ben delimitati nell’ESN. Quindi, un ampio campionamento dei margini del tumore e il rilevamento dell’invasione vascolare sono estremamente importanti per distinguere tra i due. I leiomiomi cellulari sono composti da cellule con nuclei a forma di fuso con un modello di crescita fascicolare, vasi spessi con pareti muscolari, spazi simili a fessure e che mostrano una fusione focale con il miometrio adiacente. Nella SSE di basso grado, cordoni di cellule tumorali si infiltrano tra la muscolatura liscia e negli spazi linfatici. Le cellule stromali neoplastiche assomigliano a quelle dell’endometrio proliferante, sono di aspetto monotono e hanno dimensioni e forma uniformi. I nuclei sono da rotondi a ovoidali, con cromatina fine, e si vede un piccolo nucleolo. È presente una piccola quantità di citoplasma e i confini cellulari sono indistinti. L’attività mitotica è bassa (<10/10 campi ad alta potenza). Circa un terzo o la metà delle SSE di basso grado hanno una diffusione extrauterina al momento della diagnosi. Quando c’è una difficoltà nella diagnosi tra SSE e leiomioma cellulare, si usa l’immunoreattività con anticorpi contro CD10 e actina muscolare liscia e desmina.
La chirurgia è l’ultima risorsa per la diagnosi e il trattamento primario della SSE. La diagnosi preoperatoria è per lo più un fibroma uterino. L’ecografia e la risonanza magnetica sono inconcludenti. Se la diagnosi è nota, l’estensione della chirurgia è pianificata in base allo stadio del tumore. La stadiazione FIGO per il carcinoma del corpo uterino è stata applicata alla SSE.
Il trattamento è l’isterectomia addominale totale, la salpingooophorectomia bilaterale e la linfoadenectomia selettiva pelvica e periaortica. I lavaggi citologici sono ottenuti dalla pelvi e dall’addome. La terapia ormonale con medrossiprogesterone, tamoxifene, analoghi dell’ormone di rilascio delle gonadotropine (GnRH) e inibitori dell’aromatasi sono suggeriti per la SSE di basso grado in stadio 3-4 e per la malattia ricorrente.