La stenosi medio-ureterale non è una causa comune di idronefrosi congenita ed è molto meno frequente di quella prossimale o distale. Campbell ha pubblicato una serie di autopsie su 12 mila bambini. Ha trovato un’ostruzione ureterale congenita in 1:150 autopsie. Solo il 4% di loro aveva un’ostruzione ureterale media. Questo delinea la rarità del CMS come causa di idronefrosi congenita.
Molte teorie hanno tentato di attribuire la formazione della stenosi durante l’embriogenesi a varie cause, tra cui una zona localizzata di arresto dello sviluppo causato dalla compressione estrinseca dai vasi fetali durante la vita intrauterina, una valvola ureterale congenita, ureterite intrauterina e ricanalizzazione incompleta dell’uretere. Tuttavia, la spiegazione esatta rimane poco chiara. La stenosi medio-ureterale può apparire come una stenosi definita o come una vera valvola senza stenosi del lume. I casi descritti qui hanno coinvolto stenosi lume definito, e non sono state rilevate valvole.
CMS può essere associato ad altre anomalie renali congenite, tra cui ectopia renale incrociata, rene multicistico displastico controlaterale, rene solitario, uretere cieco controlaterale finale, e uretere ectopico di un sistema duplex. Tuttavia, i nostri casi attuali non hanno esibito anomalie renali congenite diverse dalla stenosi ureterale. Il CMS è diagnosticato principalmente come un disordine unilaterale; tuttavia, i casi con le anomalie bilaterali sono stati segnalati nella letteratura. I nostri casi hanno coinvolto CMS su un lato con un lato controlaterale apparentemente normale.
CMS non è tipicamente diagnosticata preoperatoriamente, e le diagnosi definitive sono state raggiunte tramite valutazione retrograda dell’uretere. Burgnara et al. hanno riportato un caso di CMS diagnosticato utilizzando la risonanza magnetica fetale in cui l’ecografia prenatale ha mostrato una progressiva idronefrosi sinistra con sospetta dilatazione ureterale sinistra prossimale; questa diagnosi è stata confermata postnatalmente dalla RGP intraoperatoria. La RGP rimane controversa come procedura di imaging preoperatorio di routine nei casi di idronefrosi congenita. La RGP preoperatoria di routine è raccomandata nei casi che comportano una diagnosi di una lesione ureterale inaspettata, come la stenosi medio-ureterale, il polipo ureterale e l’uretere retrocavale. Oltre a confermare questa diagnosi, la RGP permetterà di eseguire l’intervento chirurgico proposto senza richiedere l’estensione dell’incisione o l’anastomosi con esposizione inappropriata. Per questo motivo, Hawang et al. raccomandato RGP routine prima della riparazione, durante la stessa sessione di anestesia, a meno che l’uretere distale al punto di ostruzione è stato ben visualizzato con altri mezzi. Al contrario, Rushton et al. non hanno raccomandato la RGP di routine sulla base dei risultati di 108 pieloplastiche eseguite tra il 1986 e il 1992, e hanno anche trovato che la RGP non era necessaria per il successo della riparazione. Entrambi i pazienti descritti nella presente relazione sono stati inizialmente diagnosticati utilizzando la RGP. La RGP è stata utile non solo per valutare le dimensioni e la lunghezza della stenosi, ma anche per garantire un processo decisionale appropriato. Raccomandiamo la RGP preoperatoria di routine per evitare errori dell’operatore durante l’ecografia e l’esclusione di lesioni ureterali inattese.
Nel nostro istituto, il renogramma postoperatorio è indicato solo se si osserva un deterioramento dell’idronefrosi in una qualsiasi delle scansioni ecografiche postoperatorie o se vi è una scarsa funzionalità renale preoperatoria. Entrambi i casi hanno avuto un miglioramento dell’idronefrosi nelle ecografie renali postoperatorie consecutive; quindi, la scansione renale postoperatoria non era indicata. Inoltre, il DRF preoperatorio delle nostre unità renali incluse era accettabile.
La gestione del CMS comporta la resezione della stenosi e la rianastomosi dell’uretere, senza ruolo per la gestione conservativa. La nostra gestione definitiva, che era la stessa di quella descritta in letteratura, comprendeva la resezione dell’area stenotica e la rianastomosi dell’uretere. Nel nostro secondo caso, questa procedura è stata eseguita tramite laparoscopia transperitoneale.
Nei nostri casi, le cellule infiammatorie croniche erano predominanti nei segmenti di stenosi escissi. Hawang et al. hanno riportato la presenza di cellule infiammatorie nell’area stenotica, anche se queste cellule non sembravano essere significative. Nel loro studio, hanno trovato asimmetria nello spessore della muscularis mucosa con infiammazione acuta o cronica non significativa del segmento stenosi in alcuni casi. Nel nostro secondo caso, una grave infiammazione cronica è stata chiaramente osservata e c’era un’infiammazione focale nel caso 1. Questo può riflettere il ruolo dell’infiammazione in alcuni casi di CMS.
Il follow-up post-operatorio a lungo termine ha rivelato la regressione dell’idronefrosi. Nella maggior parte della letteratura pertinente, il miglioramento dell’idronefrosi e la promettente funzione renale sono stati riportati durante il follow-up a breve termine.
CMS è una causa rara di idronefrosi congenita che dovrebbe essere considerata ogni volta che il mega-uretere prossimale è un reperto associato. Nonostante le modalità radiologiche avanzate, RGP rimane l’approccio principale per la diagnosi di anomalie ureterali.