Free Press

Plicní atrézie je vrozená srdeční vada (vyslovuje se PULL-mun-airy ah-TREE-sha), při níž se vůbec nevytvoří chlopeň, která řídí tok krve ze srdce do plic. U dětí s touto vadou má krev problémy s průtokem do plic, kde si vyzvedává kyslík pro tělo.

Co je plicní atrézie?

Plicní atrézie je vrozená vada plicní chlopně, což je chlopeň, která řídí průtok krve z pravé srdeční komory (pravé dolní komory srdce) do hlavní plicní tepny (cévy, která odvádí krev ze srdce do plic). O atrézii plicnice hovoříme tehdy, když se tato chlopeň vůbec nevytvořila a žádná krev nemůže proudit z pravé srdeční komory ven do plic. Protože dítě s atrézií plicnice může brzy po narození potřebovat operaci nebo jiný zákrok, je tato vrozená vada považována za kritickou vrozenou srdeční vadu (kritickou VVV). Vrozená znamená přítomná při narození.

U dítěte bez vrozené srdeční vady pumpuje pravá strana srdce krev chudou na kyslík ze srdce do plic plicní tepnou. Krev, která se vrací z plic, je bohatá na kyslík a může být čerpána do zbytku těla. U dětí s plicní atrézií není vytvořena plicní chlopeň, která obvykle řídí proudění krve plicní tepnou, takže se krev nemůže dostat přímo z pravé srdeční komory do plic.

Při plicní atrézii, protože krev nemůže proudit přímo z pravé srdeční komory do plicní tepny, musí krev použít jiné cesty, aby obešla nevytvořenou plicní chlopeň. Foramen ovale, přirozený otvor mezi pravou a levou horní komorou srdce během těhotenství, který se po narození dítěte obvykle uzavře, často zůstává otevřený, aby umožnil průtok krve do plic. Kromě toho mohou lékaři podat dítěti lék, který udržuje patentní ductus arteriosus po narození dítěte otevřený. Patentní ductus arteriosus je céva, která umožňuje pohyb krve kolem plic dítěte před jeho narozením a po narození se také obvykle uzavře.

Zjistěte více o tom, jak funguje srdce“

Typy plicní atrézie

Obvykle existují dva typy plicní atrézie podle toho, zda má dítě také defekt komorového septa (otvor ve stěně, která odděluje dvě dolní komory neboli komůrky srdce):

• Plicní atrézie s neporušenou komorovou přepážkou: U této formy plicní atrézie zůstává stěna neboli přepážka mezi komorami úplná a neporušená. Během těhotenství, kdy se srdce vyvíjí, proudí do pravé komory (RV) nebo z ní velmi málo krve, a proto se RV plně nevyvíjí a zůstává velmi malá. Pokud je RV nedostatečně vyvinutá, může mít srdce problémy s pumpováním krve do plic a těla. Tepna, která obvykle odvádí krev z pravé komory, hlavní plicní tepna (MPA), zůstává velmi malá, protože se nevytvoří plicní chlopeň (PV).
• Plicní atrézie s defektem komorového septa: U této formy plicní atrézie umožňuje defekt komorového septa (VSD) proudění krve do pravé komory (RV) a z ní. Krev proudící do RV proto může napomáhat vývoji komory během těhotenství, takže obvykle není tak malá jako u plicní atrézie s neporušenou komorovou přepážkou. Plicní atrézie s VSD je podobná jinému stavu zvanému Fallotova tetralogie. U Fallotovy tetralogie se však vytvoří plicní chlopeň (PV), i když je malá a krev jí špatně protéká – tomu se říká stenóza plicní chlopně. Plicní atrézie s VSD je tedy jako velmi těžká forma Fallotovy tetralogie.

Výskyt

Vědci ve studii z roku 2019, která využívala údaje ze systémů sledování vrozených vad ve Spojených státech z let 2010-2014, odhadli, že každý rok se ve Spojených státech narodí přibližně 550 dětí s plicní atrézií. Jinými slovy, přibližně 1 ze 7 100 dětí narozených ve Spojených státech se každý rok narodí s plicní atrézií.

Příčiny a rizikové faktory

Příčiny srdečních vad, jako je plicní atrézie, u většiny dětí nejsou známy. Některé děti mají srdeční vady v důsledku změn v genech nebo chromozomech. Předpokládá se, že srdeční vady jsou také způsobeny kombinací genů a dalších faktorů, například tím, s čím matka přichází do styku v životním prostředí, nebo tím, co matka jí či pije, nebo některými léky, které užívá.

Přečtěte si více o práci CDC v oblasti příčin a rizikových faktorů“

Diagnostika

Plicní atrézie může být diagnostikována během těhotenství nebo brzy po narození dítěte.

Během těhotenství

Během těhotenství existují screeningové testy (nazývané také prenatální testy), které zjišťují vrozené vady a další stavy. Plicní atrézie může být viditelná při ultrazvukovém vyšetření (které vytváří snímky těla). Některé nálezy z ultrazvuku mohou u poskytovatele zdravotní péče vyvolat podezření, že dítě může mít plicní atrézii. V takovém případě může poskytovatel zdravotní péče požádat o echokardiogram plodu, který diagnózu potvrdí. Fetální echokardiogram je ultrazvukové vyšetření speciálně srdce a hlavních cév dítěte, které se provádí během těhotenství. Toto vyšetření může ukázat problémy se strukturou srdce a to, jak dobře srdce pracuje.

Po narození dítěte

U dětí narozených s plicní atrézií se příznaky projeví při narození nebo velmi brzy poté. Mohou mít namodralou barvu kůže, tzv. cyanózu, protože jejich krev nepřenáší dostatek kyslíku. Kojenci s plicní atrézií mohou mít další příznaky, jako jsou:

• Problémy s dýcháním
• Popálená nebo namodralá barva kůže
• Slabé krmení
• Extrémní spavost

Při fyzikálním vyšetření může lékař vidět příznaky, jako je namodralá kůže nebo problémy s dýcháním. Pomocí stetoskopu lékař zkontroluje, zda není slyšet srdeční šelest (abnormální „šumivý“ zvuk způsobený nesprávným prouděním krve). Není však neobvyklé, že srdeční šelest chybí hned po narození.

Pokud má lékař podezření, že by mohlo jít o problém, může si vyžádat jedno nebo více vyšetření, aby diagnózu plicní atrézie potvrdil. Nejběžnějším testem je echokardiogram. Toto vyšetření je ultrazvuk srdce dítěte, který může ukázat problémy se strukturou srdce, jako jsou otvory ve stěnách mezi komorami, a případný nepravidelný průtok krve. Srdeční katetrizace (zavedení tenké trubičky do cévy a její vedení k srdci) může také potvrdit diagnózu tím, že se podíváte na vnitřek srdce a změříte krevní tlak a hladinu kyslíku. Ke stanovení diagnózy může být použit také elektrokardiogram (EKG), který měří elektrickou aktivitu srdce, a další lékařské testy.

Pulmonální atrézie je kritická vrozená srdeční vada (kritická CHD), kterou lze odhalit při novorozeneckém screeningu pomocí pulzní oxymetrie (známé také jako pulse ox). Pulzní oxymetrie je jednoduchý test u lůžka, který umožňuje odhadnout množství kyslíku v krvi dítěte. Nízká hladina kyslíku v krvi může být známkou kritické CHD. Novorozenecký screening pomocí pulzní oxymetrie může identifikovat některé děti s kritickou CHD, jako je plicní atrézie, dříve, než se u nich projeví jakékoli příznaky.

Léčba

Většina dětí s plicní atrézií bude po narození potřebovat léky, které udrží ductus arteriosus otevřený. Udržování této cévy otevřené pomůže s průtokem krve do plic, dokud nebude možné plicní chlopeň opravit.

Léčba plicní atrézie závisí na její závažnosti.

• V některých případech lze průtok krve zlepšit pomocí srdeční katetrizace (zavedení tenké trubičky do cévy a její vedení do srdce). Během tohoto zákroku mohou lékaři rozšířit chlopeň pomocí balónku nebo mohou být nuceni umístit stent (malou trubičku), aby udrželi ductus arteriosus otevřený.
• Ve většině případů plicní atrézie může dítě potřebovat operaci brzy po narození. Během operace lékaři rozšíří nebo nahradí plicní chlopeň a zvětší průchod do plicní tepny. Pokud má dítě defekt komorového septa, lékař také umístí záplatu přes defekt komorového septa, aby uzavřel otvor mezi dvěma dolními komorami srdce. Tyto úkony zlepší průtok krve do plic a zbytku těla. Pokud má dítě s plicní atrézií nedostatečně vyvinutou pravou srdeční komoru, může potřebovat postupné chirurgické zákroky, podobně jako při chirurgické opravě syndromu hypoplastického levého srdce.

Většina dětí s plicní atrézií bude potřebovat pravidelné kontroly u kardiologa (lékaře zabývajícího se srdcem), který bude sledovat jejich vývoj a kontrolovat další zdravotní potíže, které by se u nich mohly objevit s věkem. V dospělosti mohou potřebovat další operace nebo lékařskou péči kvůli dalším možným problémům.

1. Cara T. Mai, Jennifer L. Isenburg, Mark A. Canfield, Robert E. Meyer, Adolfo Correa, Clinton J. Alverson, Philip J. Lupo, Tiffany Riehle-Colarusso, Sook Ja Cho, Deepa Aggarwal, Russell S. Kirby. Národní populační odhady závažných vrozených vad, 2010-2014. BDR říjen 2019.

.