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Atresia Pulmonar é um defeito de nascença (pronunciado PULL-mun-airy ah-TREE-sha) do coração onde a válvula que controla o fluxo sanguíneo do coração para os pulmões não se forma de todo. Em bebês com este defeito, o sangue tem dificuldade de fluir para os pulmões para captar oxigênio para o corpo.

O que é atresia pulmonar?

Atresia pulmonar é um defeito de nascença da válvula pulmonar, que é a válvula que controla o fluxo de sangue do ventrículo direito (câmara inferior direita do coração) para a artéria pulmonar principal (o vaso sanguíneo que transporta o sangue do coração para os pulmões). A atresia pulmonar é quando esta válvula não se formou, e nenhum sangue pode ir do ventrículo direito do coração para os pulmões. Como um bebê com atresia pulmonar pode precisar de cirurgia ou outros procedimentos logo após o nascimento, este defeito congênito de nascença é considerado um defeito cardíaco congênito crítico (CHD crítico). Em um bebê sem deficiência cardíaca congênita, o lado direito do coração bombeia sangue pobre em oxigênio do coração para os pulmões através da artéria pulmonar. O sangue que volta dos pulmões é rico em oxigénio e pode então ser bombeado para o resto do corpo. Em bebês com atresia pulmonar, a válvula pulmonar que geralmente controla o fluxo de sangue através da artéria pulmonar não é formada, portanto o sangue é incapaz de chegar diretamente do ventrículo direito aos pulmões.

Na atresia pulmonar, como o sangue não pode fluir diretamente do ventrículo direito do coração para a artéria pulmonar, o sangue deve usar outras rotas para contornar a válvula pulmonar não-formada. O forame oval, uma abertura natural entre as câmaras superiores direita e esquerda do coração durante a gravidez que geralmente se fecha após o nascimento do bebê, muitas vezes permanece aberto para permitir o fluxo de sangue para os pulmões. Além disso, os médicos podem dar medicamentos ao bebé para manter o canal arterial patenteado do bebé aberto após o nascimento do bebé. O canal arterial patenteado é o vaso sanguíneo que permite que o sangue se mova em torno dos pulmões do bebé antes de este nascer e também normalmente fecha após o nascimento.

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Tipos de Atresia Pulmonar

Existem tipicamente dois tipos de atresia pulmonar, de acordo com se o bebé também tem ou não um defeito no septo ventricular (um buraco na parede que separa as duas câmaras inferiores, ou ventrículos, do coração):

Atresia pulmonar com um septo ventricular intacto: Nesta forma de atresia pulmonar, a parede, ou septo, entre os ventrículos permanece completa e intacta. Durante a gravidez, quando o coração está se desenvolvendo, muito pouco sangue flui para dentro ou fora do ventrículo direito (VD), e portanto o VD não se desenvolve completamente e permanece muito pequeno. Se o VD estiver subdesenvolvido, o coração pode ter problemas para bombear sangue para os pulmões e para o corpo. A artéria que geralmente transporta o sangue para fora do ventrículo direito, a principal artéria pulmonar (APM), permanece muito pequena, uma vez que a válvula pulmonar (VP) não se forma.

Atresia pulmonar com defeito do septo ventricular: Nesta forma de atresia pulmonar, um defeito do septo ventricular (CIV) permite que o sangue entre e saia do ventrículo direito (VD). Portanto, o sangue fluindo para dentro do VD pode ajudar o ventrículo a se desenvolver durante a gravidez, portanto, normalmente não é tão pequeno quanto na atresia pulmonar com um septo ventricular intacto. A atresia pulmonar com uma CIV é semelhante a outra condição chamada tetralogia de Fallot. Entretanto, na tetralogia de Fallot, a válvula pulmonar (VP) se forma, embora seja pequena e o sangue tenha dificuldade em fluir através dela – isto é chamado estenose da válvula pulmonar. Assim, a atresia pulmonar com uma CIV é como uma forma muito grave de tetralogia de Fallot.

Ocorrência

A 2019 estudo usando dados dos sistemas de vigilância de defeitos congênitos 2010-2014 em todos os Estados Unidos, pesquisadores estimaram que a cada ano cerca de 550 bebês nos Estados Unidos nascem com atresia pulmonar. Em outras palavras, cerca de 1 em cada 7.100 bebês nascidos nos Estados Unidos a cada ano nasce com atresia pulmonar.

Causas e Fatores de Risco

As causas de defeitos cardíacos, como a atresia pulmonar, entre a maioria dos bebês são desconhecidas. Alguns bebês têm defeitos cardíacos devido a alterações em seus genes ou cromossomos. Também se pensa que os defeitos cardíacos são causados por uma combinação de genes e outros fatores, como as coisas com as quais a mãe entra em contato no ambiente, ou o que a mãe come ou bebe, ou certos medicamentos que ela usa.

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Diagnóstico

Atresia pulmonar pode ser diagnosticada durante a gravidez ou logo após o nascimento do bebê.

Gravidez durante a gravidez

Gravidez durante a gravidez, há testes de triagem (também chamados de testes pré-natais) para verificar defeitos congênitos e outras condições. A atresia pulmonar pode ser vista durante uma ultra-sonografia (que cria imagens do corpo). Alguns achados da ultrassonografia podem fazer com que o profissional de saúde suspeite que um bebê possa ter atresia pulmonar. Se assim for, o profissional de saúde pode solicitar um ecocardiograma fetal para confirmar o diagnóstico. Um ecocardiograma fetal é uma ecografia específica do coração do bebé e dos principais vasos sanguíneos que é realizada durante a gravidez. Este exame pode mostrar problemas com a estrutura do coração e como o coração está funcionando.

Após o nascimento do bebê

Bebês nascidos com atresia pulmonar apresentarão sintomas ao nascimento ou muito pouco tempo depois. Eles podem ter uma cor de pele azulada, chamada cianose, porque o sangue deles não carrega oxigênio suficiente. Os bebés com atresia pulmonar podem ter sintomas adicionais, tais como:

• Problemas respiratórios
• Cor de pele azulada ou azulada
• Alimentação pobre
• Sonolência extrema

Durante um exame físico, um médico pode ver os sintomas, tais como pele azulada ou problemas respiratórios. Usando um estetoscópio, o médico irá verificar se há um sopro no coração (um som anormal de “whooshing” causado por sangue não fluindo adequadamente). Entretanto, não é raro que um sopro cardíaco esteja ausente logo no nascimento.

Se o médico suspeitar que possa haver um problema, ele pode solicitar um ou mais exames para confirmar o diagnóstico de atresia pulmonar. O exame mais comum é um ecocardiograma. Este teste é uma ecografia do coração do bebé que pode mostrar problemas com a estrutura do coração, como buracos nas paredes entre as câmaras, e qualquer fluxo de sangue irregular. O cateterismo cardíaco (inserindo um tubo fino em um vaso sanguíneo e guiando-o até o coração) também pode confirmar o diagnóstico olhando para o interior do coração e medindo a pressão arterial e os níveis de oxigênio. Um eletrocardiograma (ECG), que mede a atividade elétrica do coração, e outros exames médicos também podem ser usados para fazer o diagnóstico.

Atresia pulmonar é um defeito cardíaco congênito crítico (CHD crítico) que pode ser detectado com a triagem de recém-nascidos usando oximetria de pulso (também conhecida como oximetria de pulso). A oximetria de pulso é um teste simples à beira do leito para estimar a quantidade de oxigênio no sangue de um bebê. Níveis baixos de oxigênio no sangue podem ser um sinal de uma CHD crítica. A triagem de recém-nascidos usando oximetria de pulso pode identificar alguns bebês com uma CHD crítica, como a atresia pulmonar, antes que apresentem quaisquer sintomas.

Tratamentos

A maioria dos bebês com atresia pulmonar precisará de medicação para manter o ducto arterioso aberto após o nascimento. Manter este vaso sanguíneo aberto ajudará com o fluxo sanguíneo para os pulmões até que a válvula pulmonar possa ser reparada.

O tratamento da atresia pulmonar depende da sua gravidade.

• Em alguns casos, o fluxo sanguíneo pode ser melhorado com o uso de cateterismo cardíaco (inserindo um tubo fino em um vaso sanguíneo e guiando-o até o coração). Durante este procedimento, os médicos podem expandir a válvula usando um balão ou podem precisar colocar um stent (um pequeno tubo) para manter o canal arterial aberto.
• Na maioria dos casos de atresia pulmonar, um bebê pode precisar de cirurgia logo após o nascimento. Durante a cirurgia, os médicos alargam ou substituem a válvula pulmonar e ampliam a passagem para a artéria pulmonar. Se um bebê tem um defeito no septo ventricular, o médico também colocará um remendo sobre o defeito no septo ventricular para fechar o orifício entre as duas câmaras inferiores do coração. Estas acções irão melhorar o fluxo sanguíneo para os pulmões e para o resto do corpo. Se um bebê com atresia pulmonar tem um ventrículo direito subdesenvolvido, ele ou ela pode precisar de procedimentos cirúrgicos faseados, semelhantes a reparos cirúrgicos para a síndrome do coração esquerdo hipoplásico.

A maioria dos bebês com atresia pulmonar precisará de visitas regulares de acompanhamento com um cardiologista (médico do coração) para monitorar seu progresso e verificar outras condições de saúde que possam se desenvolver à medida que envelhecem. Como adultos, podem precisar de mais cirurgia ou cuidados médicos para outros possíveis problemas.

1. Cara T. Mai, Jennifer L. Isenburg, Mark A. Canfield, Robert E. Meyer, Adolfo Correa, Clinton J. Alverson, Philip J. Lupo, Tiffany Riehle-Colarusso, Sook Ja Cho, Deepa Aggarwal, Russell S. Kirby. Estimativas nacionais baseadas na população para grandes defeitos de nascença, 2010-2014. BDR Out 2019.