Přehledné PDF verze v angličtině a profesionálně přeložené (starší verze) ve francouzštině, italštině, portugalštině, paňdžábštině, ruštině a zjednodušené čínštině naleznete ZDE. Upozorňujeme, že německá a španělská (starší) verze jsou rovněž k dispozici ZDE, ale tyto překlady byly velkoryse doplněny dobrovolníky a správnost obsahu nebyla ověřena. Obsah má pouze informativní charakter a nenahrazuje konzultaci s uznávaným zdravotnickým odborníkem.
Co je TTP?
Trombotická trombocytopenická purpura je vzácné krevní onemocnění, které je považováno za skutečnou lékařskou pohotovost. TTP je diagnostikována v počtu 3-4na 1 milion lidí ročně. V důsledku vnitřního srážení krve může dojít k potenciálně smrtelným komplikacím s poškozením kritických orgánů, jako je mozek a srdce.
V důsledku nedostatku enzymu ADAMTS13 se krev stává „lepkavou“ a vytváří sraženiny v cévách po celém těle. Tyto sraženiny jsou tvořeny krevními destičkami, jednou ze složek krve. Průtok krve životně důležitými orgány je omezen, čímž jsou orgány ohroženy poškozením v důsledku nedostatku kyslíku a živin z krve. Kromě toho, protože krevní destičky jsou používány k tvorbě mnoha zbytečných krevních sraženin, je ohrožena jejich dostupnost k plnění jejich normální funkce, kterou je utěsnění míst poranění, aby se zabránilo nadměrnému krvácení.
Typy TTP
Heditární TTP (hTTP)
1 % případů TTP je způsobeno dědičným nedostatkem nebo abnormalitou enzymu ADAMTS 13.
Imunitně zprostředkovaná TTP (iTTP)
99 % případů TTP nemá definovanou příčinu. Ve všech případech je snížená hladina enzymu ADAMTS 13 v důsledku protilátek napadajících tento enzym.
Příznaky
- únavnost
- horečka
- krvácení (z nosu, dásní)
- průjem
- bolest na hrudi
- bolest břicha
- neurologické příznaky (zmatenost, bolesti hlavy, změny vidění)
- trombocytopenie (modřiny, purpura, petechie)
Diagnostika
K určení diagnózy TTP se používá anamnéza a fyzikální vyšetření v kombinaci s kompletním krevním obrazem (CBC), hladinou laktátdehydrogenázy (LDH) a krevním nátěrem. Nověji lze k potvrzení diagnózy použít vyšetření hladiny enzymu ADAMTS 13. Důležité je, že diagnóza a okamžitá léčba by neměly čekat na výsledky testu ADAMTS 13.
Léčba
Hereditární TTP (hTTP)
Pacientům se někdy podává měsíčně profylaktická plazma k doplnění a udržení dostatečné hladiny funkčního enzymu ADAMTS 13, který si pacient není schopen sám vyrobit.
Imunitně zprostředkovaná TTP (iTTP)
Většina pacientů dostává steroidy, např. prednison, aby se zpomalil imunitní systém, a tím i progrese této autoimunitní poruchy. Vedlejší účinky steroidů mohou být náročné.
Ve všech případech iTTP je základní léčbou volby výměna plazmy. Výměna plazmy zahrnuje použití automatizovaných přístrojů, které umožňují odebrat pacientovu plazmu a nahradit ji dárcovskou plazmou během 3 až 4 hodin. Výměna plazmy odstraňuje protilátky a doplňuje normální plazmatické bílkoviny. K léčbě iTTP se používá série denních nebo obdenních výměn plazmy. K dosažení a udržení remise se stále častěji používá rituximab.
Jiné léky a/nebo odstranění sleziny se používají, pokud pacienti nedosáhnou remise při léčbě první linie.
Prognóza
Bez léčby onemocnění podlehne 95 % pacientů, avšak při léčbě dosáhne remise 80-90 % pacientů s iTTP. Z nich přibližně u 30 % dojde k relapsu. Včasné odhalení takového vzplanutí nemoci je rozhodující pro minimalizaci rizika úmrtí nebo nevratného poškození životně důležitých orgánů.
Těhotenství může být spouštěcím faktorem u žen s hTTP i iTTP. Ženy zvažující těhotenství by měly svůj individuální případ prodiskutovat se svým specialistou na TTP. Výzkum ukazuje, že test ADAMTS 13 je užitečný při hodnocení rizika recidivy během těhotenství a při návrhu profylaktické léčby zmírňující riziko.
Stále větší procento pacientek se po zotavení z epizody TTP setkává s úzkostí, depresí a neurokognitivním deficitem.
Výzkum
Odkazy na aktuální výzkum iTTP a hTTP a články v časopisech najdete na našich webových stránkách zde.
Odpovědi Nadace TTP
Diagnóza TTP je děsivá a složitá. Mnoho pacientů o této zkratce nikdy předtím neslyšelo a nemá ani představu o jejích důsledcích. Navíc je pacientům stále dokola opakováno, že prostě nevíme:
- proč k tomu dochází
- co může vyvolat relaps z remise
- proč u některých pacientů k relapsu dojde a u jiných ne
- jaká je dlouhodobá prognóza. je
- jak usnadnit léčbu
- jak vyléčit TTP
Účelem nadace Answering TTP Foundation je pomoci najít odpovědi na otázky týkající se TTP financováním výzkumu TTP, propojováním pacientů a příznivců a poskytováním vzdělávání a podpory.
Podpora
TTP postihuje malou a geograficky rozptýlenou populaci. Připojte se k mezinárodní komunitě Answering TTP ještě dnes a získejte podpůrné zpravodaje a informace o iniciativách vzájemné, virtuální a osobní podpory. Každý člověk, kterého se TTP dotýká, přináší komunitě další vhled a sílu.
Verze vhodné pro tisk
Verze vhodné pro tisk ve formátu PDF v angličtině a profesionálně přeložené francouzštině a španělštině jsou k dispozici kromě dříve přeložených starších verzí v italštině, portugalštině, paňdžábštině, ruštině a zjednodušené čínštině, které najdete ZDE.
Poznámka: překlady do němčiny (starší verze) jsou rovněž k dispozici ZDE, byly však velkoryse doplněny dobrovolníky a správnost obsahu nebyla ověřena.
Obsah je určen pouze pro informační účely a nemá nahrazovat konzultaci s uznávaným zdravotnickým odborníkem.
Zvlášť děkujeme Lise Thielecke a Jaime Sanchezovi za to, že dobrovolně věnovali svůj čas překladu obsahu.
Máte-li zájem o překlad obsahu do dalších jazyků, kontaktujte nás, prosím.