Striktura středního močovodu není častou příčinou vrozené hydronefrózy a je mnohem méně častá než striktura proximální nebo distální. Campbell publikoval pitevní sérii 12 tisíc dětí. Vrozenou ureterální obstrukci zjistil u 1:150 autopsie. Pouze 4 % z nich měla středoureterální obstrukci. To nastiňuje vzácnost CMS jako příčiny vrozené hydronefrózy .
Mnoho teorií se snažilo připsat vznik striktury během embryogeneze různým příčinám, včetně lokalizované oblasti zástavy vývoje způsobené vnější kompresí cév plodu během nitroděložního života, vrozené ureterální chlopně, intrauterinní ureteritidy a neúplné rekanalizace močovodu . Přesné vysvětlení však zůstává nejasné. Striktura středního močovodu se může projevovat jako definitivní striktura nebo jako pravá chlopeň bez stenózy lumen . V popsaných případech se jednalo o definitivní stenózu lumen a nebyly zjištěny žádné chlopně.
CMS může být spojena s dalšími vrozenými anomáliemi ledvin, včetně zkřížené ektopie ledviny , multicystické dysplastické kontralaterální ledviny , solitární ledviny , kontralaterálního slepého zakončení močovodu a ektopického močovodu duplexního systému . Naše současné případy však nevykazovaly jiné vrozené anomálie ledvin než strikturu močovodu. CMS je většinou diagnostikován jako jednostranná porucha; v literatuře však byly popsány i případy s oboustrannými anomáliemi . V našich případech se jednalo o CMS na jedné straně se zjevně normální kontralaterální stranou.
CMS se obvykle nediagnostikuje předoperačně a definitivní diagnózy bylo dosaženo retrográdním hodnocením močovodu . Burgnara et al. popsali jeden případ CMS diagnostikovaného pomocí fetální MRI, u kterého prenatální ultrazvuk prokázal progresivní levostrannou hydronefrózu s podezřením na proximální dilataci levého ureteru; tato diagnóza byla potvrzena postnatálně intraoperační RGP . RGP zůstává kontroverzní jako rutinní předoperační zobrazovací postup v případech vrozené hydronefrózy. Rutinní předoperační RGP se doporučuje v případech zahrnujících diagnózu neočekávané ureterální léze, jako je striktura středního ureteru, ureterální polyp a retrokavální ureter. Kromě potvrzení této diagnózy umožní RGP provést navrhovaný chirurgický zákrok bez nutnosti rozšíření incize nebo anastomózy s nevhodnou expozicí . Z tohoto důvodu Hawang et al. doporučují rutinní RGP před opravou, během stejného anesteziologického sezení, pokud nebyl močovod distálně od místa obstrukce dobře zobrazen jinými prostředky . Naopak Rushton et al. na základě výsledků 108 pyeloplastik provedených v letech 1986-1992 rutinní RGP nedoporučili a rovněž zjistili, že RGP není pro úspěšnou reparaci nutná . Oba pacienti popsaní v této zprávě byli původně diagnostikováni pomocí RGP. RGP byla užitečná nejen pro posouzení velikosti a délky striktury, ale také pro zajištění vhodného rozhodování. Doporučujeme rutinní předoperační RGP, aby se předešlo chybám operatéra při ultrazvukovém vyšetření a vyloučení neočekávaných ureterálních lézí.
V našem zařízení je pooperační renogram indikován pouze v případě, že je na některém z pooperačních ultrazvukových snímků pozorováno zhoršení hydronefrózy nebo je předoperačně zjištěna špatná funkce ledvin. V obou případech došlo ke zlepšení hydronefrózy při po sobě jdoucích pooperačních ultrazvukových vyšetřeních ledvin, proto nebylo pooperační vyšetření ledvin indikováno. Navíc předoperační DRF námi zařazených renálních jednotek byla přijatelná.
Léčba CMS zahrnuje resekci striktury a reanastomózu močovodu, přičemž konzervativní léčba nehraje žádnou roli . Náš definitivní management, který byl stejný jako management popsaný v literatuře, zahrnoval resekci stenotické oblasti a reanastomózu močovodu. V našem druhém případě byl tento zákrok proveden prostřednictvím transperitoneální laparoskopie.
V našich případech převažovaly v excidovaných segmentech striktury chronické zánětlivé buňky. Hawang a kol. uvádějí přítomnost zánětlivých buněk v oblasti stenózy, ačkoli se tyto buňky nezdály být významné. Ve své studii zjistili asymetrii v tloušťce muscularis mucosa s nesignifikantním akutním nebo chronickým zánětem stenózovaného segmentu v některých případech . V našem druhém případě byl zřetelně pozorován závažný chronický zánět a v případě 1 se jednalo o zánět ložiskový. To může odrážet roli zánětu v některých případech CMS.
Pooperační dlouhodobé sledování odhalilo regresi hydronefrózy. Ve většině relevantní literatury bylo během krátkodobého sledování zaznamenáno zlepšení hydronefrózy a slibná funkce ledvin .
CMS je vzácnou příčinou vrozené hydronefrózy, kterou je třeba zvážit vždy, když je přidruženým nálezem proximální megaureter. Navzdory pokročilým radiologickým metodám zůstává RGP základním přístupem k diagnostice anomálií močovodu.