Abstract
Constrictive pericarditis (CP) er en sjælden klinisk enhed, som kan give diagnostiske problemer. Diagnosen CP kræver en høj grad af klinisk mistanke. Guldstandarden for diagnosen er hjertekateterisation med analyse af intrakavitære trykkurver, som er høje og i slutningen af diastolen lige store i alle kamre. Vi præsenterer en patient med uforklarlig dyspnø, tilbagevendende højresidig pleuraeffusion og ascites. Analyse af den ascitiske væske afslørede et højt proteinindhold og en forhøjet gradient mellem serum og ascitis. Ekkokardiografi, computertomografi og hjertekateterisation afslørede diagnosen CP. Han gennemgik en komplet perikardiektomi og har til dato været i god bedring. Diagnosen CP negligeres ofte af indlæggende læger, som normalt tilskriver symptomerne til en anden sygdomsproces. Dette tilfælde eksemplificerer vanskelighederne ved at diagnosticere denne tilstand samt den nødvendige udredning og giver en diskussion af fordelene og resultaterne af hurtig behandling.
1. Introduktion
Constrictive pericarditis (CP) er en sygdom, der er karakteriseret ved, at hjertet er omsluttet af et stift, ikke smidigt perikardium på grund af tæt fibrose og adhæsioner. Dette medfører nedsat diastolisk hjertefunktion . Patienter med perikardieforsnævring kan have to typer klager: klager relateret til væskeoverbelastning, lige fra perifere ødemer til anasarca, og klager relateret til nedsat hjertemængde som følge af anstrengelse, f.eks. træthed og dyspnø ved anstrengelse. Perikardieforsnævring bør overvejes hos enhver patient med en uforklarlig forhøjelse af det jugularvenøse tryk, især hvis der er en historie med en prædisponerende tilstand . Den almindelige årsag til denne sygdom er idiopatisk eller viral pericarditis. Andre årsager omfatter tuberkulose, traumer, hjertekirurgi, bestråling med mediastinum, septiske infektioner, histoplasmose, systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis, maligniteter og kronisk nyresygdom sammen med kronisk dialyse . Pericardial sygdom præsenterer sjældent som den første manifestation tuberkulose . Kardiologisk CT og MRI kan påvise perikardial fortykkelse og forkalkning med stor nøjagtighed . Ekkokardiografi er meget nyttig til differentialdiagnostik mellem CP og restriktiv kardiomyopati . Den gyldne standard for diagnosen er hjertekateterisation. Perikardiektomi er den eneste definitive behandling af CP og bør være så komplet som muligt .
2. Case Report
Patienten er en 52-årig mand, der gradvist siden ca. 5 år har lidt af anstrengelsesdyspnø, svaghed og manglende energi, træthedsfornemmelse, pleuritiske brystsmerter, distension af abdomen og perifere ødemer. Patienten har en forhistorie med hospitalsindlæggelse for et år siden på grund af brystsmerter og modtog koronar angiografi, og den var normal. Patienten fik også diagnostisk thoracentese 6 måneder tidligere på grund af dyspnø og tilstedeværelsen af højresidig pleuraeffusion, og han havde eksudativ pleuraeffusion med lymfocytdominerende og ikke-diagnostisk cytologi, og af denne grund fik han thorakoskopi og pleurabiopsi, som var ikke-diagnostisk. Patienten, der blev henvist til vores hospital på grund af smerter og progressiv abdominal udspilning i de sidste 10 dage, blev indlagt på hospitalet. Ved fysisk undersøgelse var patienten hæmodynamisk stabil (blodtrykket var 110/80 mmHg og pulsen var 78 slag pr. minut). JVP var meget forhøjet. Hjertelyd var muffelyd, og der blev fundet lydreduktion ved basis af højre lunge. Ved undersøgelsen sås mild hepatomegali med ascites og perifert ødem. De primære laboratorievurderinger var normale. Analyse af ascitisk væske afslørede et højt proteinindhold (4,1 g/dL) og en forhøjet serum-ascitesgradient (1,6 g/dL). Ved abdominal sonografi blev der set kongestiv hepatomegali, let splenomegali, ascites og tegn på portal hypertension. Ved øvre endoskopi blev der ikke set øsofagusvaricer, og serologi for viral hepatitis var negativ. Ved CT af thorax og abdominal CT blev der set højre pleuraeffusion, pericardial tykkelse og forkalkning, ascites og udvidelse af vena cava inferior (Figur 1). For at undersøge abdominal vaskulær trombose blev der udført MRV (Magnetic Resonance Venography), og resultaterne var normale. Ved den udførte ekkokardiografi blev der fundet en forstørrelse af højre atrium (44 mm), højre ventrikel (46 mm) og venstre atrium (42 mm) sammen med en let perikardieudgydelse, perikardieforkalkning, dilatation af den nedre vena cava (28 mm) og septalpræstation (figur 2).
(a)
(b)
(c)
(b)
(c)
CT af brystkassen, der viser en pleuraeffusion, hjerteforkalkning, ascites og IVC-dilatation.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Echokardiografi viser septal studsning (a), dilatation af IVC (b), pericardial effusion og forkalkning (c).
Der blev foretaget højre og venstre hjertekateterisation af patienten, hvor der blev fundet forhøjelse og udligning af højre atrialtryk (29 mmHg), pulmonalkapillær kiletryk (30 mmHg), pulmonalt arterielt middeltryk (33 mmHg), højre ventrikulært diastolisk tryk (30 mmHg) og venstre ventrikulært diastolisk tryk (30 mmHg). Kurver, der blev optaget ved højre hjertekateterisation, viser en stigning i det overlegne vena cava-tryk ved åndedrætstidspunktet og nedadgående, og derefter var der en horisontal kurve for højre ventrikels tryk (kvadratrodstegn) (figur 3). Koronar angiografi var normal. Alle disse fund var i overensstemmelse med CP.
Uligning af diastoliske tryk og “kvadratrodstegn” eller “dip and plateau sign” i venstre ventrikels bølgeformer.
Patienten gennemgik en hjerteoperation, under hvilken perikardiet var helt tykt og forkalket (Figur 4(a)), og fik perikardiektomi. Patologisk undersøgelse af perikardieprøven viste fibrøs perikarditis uden granulom(Figur 4(b)). Gram-farvning, farvning for syrefaste baciller og dyrkning af perikardiet for bakterier, svampe og syrefaste baciller var negative.
(a)
(b)
(a)
(b)
Kirurgiske og patologiske fund.
Et år efter operationen rapporterede patienten om en dramatisk forbedring af sin anstrengelsestolerance, sammen med et fald i dyspnø og udspilning af maven.
3. Diskussion og konklusion
Dette tilfælde illustrerer en usædvanlig årsag til ascites. Den mest almindelige årsag til ascites i USA er skrumpelever, langt efterfulgt af kræft, højresidig hjertesvigt, tuberkulose, bugspytkirtelsygdom og forskellige sjældne infektioner og hæmatologiske sygdomme . En serum-ascites albumin gradient ≥1,1 g/dL og en ascitesvæske total protein >2,5 g/dL er typisk for CP og andre postsinusoidale årsager til ascites. Sinusoidale sygdomme, såsom levercirrhose, udviser en serum-ascites-albumingradient >1,1 g/dL, men et ascitesvæske totalprotein <2,5 g/dL . Når ascites er til stede, er vurdering af det jugularvenøse tryk kritisk, da det ofte kan adskille kardiale fra ikke-kardiale årsager. Forhøjet jugularvenøst tryk kan være en udfordring at opdage, selv når vurderingen foretages af erfarne klinikere. Den overordnede korrelation mellem klinisk vurdering af det jugularvenøse tryk og direkte måling af det centrale venøse tryk ved centralvenøs kateterisation er dårlig; der er rapporteret en samlet nøjagtighed på 56 % ved klassificering af det centrale venøse tryk som lavt, normalt eller højt, med en sensitivitet for påvisning af et højt centralt venetryk (>10 cm vand) på mindre end 60 % . I dette tilfælde førte den manglende genkendelse af det forhøjede jugularvenøse tryk til en forsinkelse af diagnosen og omfattende diagnostisk testning. Symptomer på CP er typisk relateret til systemisk venøs overbelastning og lavt hjertemængde. Mens forhøjet jugularvenetryk var til stede hos næsten alle patienter med CP i en stor case-serie, var perifert ødem fraværende hos ca. 25 % af patienterne, især tidligt i sygdomsforløbet, og mindre end 6 % af patienterne præsenterede sig med overvejende abdominale symptomer . Derfor er der behov for et højt mistænkelighedsindeks for at diagnosticere denne enhed, især hos patienter med forhøjet proteintal ascites, jugularvenøs distension og ingen kardiopulmonale symptomer. Pleuraeffusion forekommer hos 44-50 % af patienterne med CP . Tomaselli og kolleger analyserede retrospektivt 30 patienter, der præsenterede sig med CP, og fandt, at 60 % (18 patienter) havde pleural effusion . Bilaterale og symmetriske effusioner blev fundet hos 12 patienter, og de resterende 6 havde unilateral pleuravæske (3 havde effusion i højre side og 3 havde effusion i venstre side). Vores patient havde venstre side af pleuraeffusion. Pericardial fortykkelse påvist på CT eller MRI er fraværende hos op til 28 % af patienterne med kirurgisk bevist CP . Vores patient havde hjertesvigt i højre side og en typisk kardiel CT-forkalkning. Typiske ekkokardiografiske fund, såsom normal systolisk funktion, en pletorisk inferior vena cava, et restriktivt mitralinflowmønster med respiratorisk variation, omvendt ekspiratorisk hepatisk venestrøm, en septalbevægelse, der tyder på øget ventrikulær interaktion, eller en forhøjet tidlig diastolisk mitralringhastighed () påvist ved vævsdopplerafbildning, observeres måske ikke, hvis billederne er dårlige, eller hvis CP ikke udtrykkeligt er noteret som en potentiel diagnose . Forhøjede og udlignede diastoliske tryk ved hjertekateterisation er reglen for CP. Ventrikelfyldningen er hurtig tidligt og afstumpet sent af den stivnede perikardisæk, hvilket fører til den karakteristiske stejle y nedgang af højre atrialtryk og dyk og plateau af ventrikulært tryk . Selv om disse hæmodynamiske mønstre kan observeres ved andre årsager til hjertesvigt som f.eks. restriktiv kardiomyopati, adskiller diskordans mellem ændringer i højre og venstre ventrikels systoliske tryk under respiration, kendt som ventrikulær interdependens, pålideligt CP fra disse andre tilstande . De fleste patienter med CP krævede kirurgisk perikardiektomi. Fjernelse af tæt klæbende perikardie er normalt en succes, men kan være yderst vanskelig . Desuden kan helbredelsen blive forsinket i flere uger, og patienter, hos hvem indsnævringen er fremskredet til et punkt med unormal ventrikelfunktion, stærkt nedsat hjerteydelse, kacheksi eller dysfunktion i slutorganerne, har mindst gavn af proceduren , en observation, der understregede vigtigheden af hurtig diagnose og behandling.
Diagnosen CP hos vores patient blev sandsynligvis forsinket af to årsager: diagnosens sjældenhed og den manglende erkendelse af det forhøjede jugularvenøse tryk ved den indledende undersøgelse. Dette tilfælde minder os om, at genovervejelse af kliniske oplysninger fra en anden engel kan lette den diagnostiske proces hos patienter med komplekse tilstande. Afslutningsvis kan det konkluderes, at hvis der er forkalkning i en hjerte-CT med symptomer på højresidig hjertesvigt, bør vi overveje diagnosen konstriktiv perikarditis og udføre yderligere hjerteundersøgelser.