Mid-ureteral striktur er ikke en almindelig årsag til medfødt hydronefrose og er langt mindre hyppig end proximal eller distal striktur . Campbell publicerede en obduktionsserie af 12 thousnads børn. Han fandt medfødt ureterobstruktion i 1:150 autposies. Kun 4 % af dem havde en mid-ureteral obstruktion. Dette skitserer sjældenheden af CMS som årsag til medfødt hydronefrose .
Mange teorier har forsøgt at tilskrive strikturdannelse under embryogenese til forskellige årsager, herunder et lokaliseret område med udviklingssvigt forårsaget af extrinsisk kompression af føtale kar under intrauterinlivet, en medfødt ureterklap, intrauterin ureteritis og ufuldstændig rekanalisering af ureteren . Den nøjagtige forklaring er dog fortsat uklar. Mid-ureteral striktur kan forekomme som en decideret striktur eller som en ægte ventil uden stenose af lumen . De tilfælde, der er beskrevet her, involverede definitiv lumenstenose, og der blev ikke påvist nogen klapper.
CMS kan være forbundet med andre medfødte nyreanomalier, herunder krydset renal ektopi , multikystisk dysplastisk kontralateral nyre , solitær nyre , kontralateral blind ende ureter , og ektopisk ureter i et duplexsystem . Vores aktuelle tilfælde udviste imidlertid ingen andre medfødte nyreanomalier end ureteral striktur. CMS er for det meste diagnosticeret som en unilateral lidelse; der er dog rapporteret tilfælde med bilaterale anomalier i litteraturen . I vores tilfælde var der tale om CMS på den ene side med en tilsyneladende normal kontralateral side.
CMS diagnosticeres typisk ikke præoperativt, og endelige diagnoser er blevet stillet via retrograd vurdering af urinlederen . Burgnara et al. rapporterede et tilfælde af CMS diagnosticeret ved hjælp af føtal MRI, hvor prænatal ultralyd viste progressiv venstre hydronefrose med mistanke om proximal venstre ureterdilatation; denne diagnose blev bekræftet postnatalt ved intraoperativ RGP . RGP er fortsat kontroversielt som en præoperativ rutinemæssig billeddannelsesprocedure i tilfælde af medfødt hydronefrose. Rutinemæssig præoperativ RGP anbefales i tilfælde, hvor der stilles en diagnose af en uventet ureterlæsion, såsom mid-ureteral striktur, ureterpolypper og retrokavale ureter. Ud over at bekræfte denne diagnose vil RGP gøre det muligt at udføre det foreslåede kirurgiske indgreb uden at kræve en udvidelse af incisionen eller anastomose med uhensigtsmæssig eksponering . Hawang et al. anbefaler derfor rutinemæssig RGP før reparation under samme anæstesisession, medmindre ureteren distalt fra obstruktionspunktet er blevet godt visualiseret på anden måde . Omvendt anbefalede Rushton et al. ikke rutinemæssig RGP på grundlag af resultaterne fra 108 pyeloplastier udført mellem 1986 og 1992, og de fandt også, at RGP ikke var nødvendigt for en vellykket reparation . Begge de patienter, der er beskrevet i denne rapport, blev oprindeligt diagnosticeret ved hjælp af RGP. RGP var nyttig ikke blot til vurdering af strikturens størrelse og længde, men også til at sikre en hensigtsmæssig beslutningstagning. Vi anbefaler rutinemæssig præoperativ RGP for at undgå operatørfejl under ultralyd og udelukkelse af uventede ureterlæsioner.
I vores institution er postoperativt renogram kun indiceret, hvis der observeres en forværring af hydronefrose i en af de postoperative ultralydsscanninger, eller hvis der præoperativt er en dårlig nyrefunktion. Begge tilfælde havde forbedret hydronefrose i på hinanden følgende postoperative ultralydsscanninger af nyrerne; postoperativ nyrescanning var således ikke indiceret. Desuden var den præoperative DRF i vores inkluderede nyreenheder acceptabel.
Behandlingen af CMS indebærer resektion af strikturen og re-anastomose af urinlederen, uden nogen rolle for konservativ behandling . Vores definitive behandling, som var den samme som den, der er beskrevet i litteraturen, omfattede resektion af det stenotiske område og re-anastomose af ureteren. I vores andet tilfælde blev denne procedure udført via transperitoneal laparoskopi.
I vores tilfælde var kroniske inflammatoriske celler fremherskende i de udskårne stricturesegmenter. Hawang et al. rapporterede om tilstedeværelsen af inflammatoriske celler i det stenotiske område, selv om disse celler ikke syntes at være signifikante. I deres undersøgelse fandt de asymmetri i tykkelsen af muscularis mucosa med ikke-signifikant akut eller kronisk inflammation i det stenoserede segment i nogle tilfælde . I vores andet tilfælde blev der tydeligt observeret en alvorlig kronisk betændelse, og der var en fokal betændelse i tilfælde 1. Dette kan afspejle den rolle, som inflammation spiller i nogle tilfælde af CMS.
Postoperativ langtidsopfølgning afslørede en regression af hydronefrose. I de fleste relevante litteraturer er forbedring af hydronefrose og lovende nyrefunktion blevet rapporteret under korttidsopfølgning.
CMS er en sjælden årsag til medfødt hydronefrose, som bør overvejes, når proximal mega-ureter er et associeret fund. På trods af avancerede radiologiske modaliteter er RGP fortsat den vigtigste metode til diagnosticering af ureteranomalier.