Lungerne er involveret hos omkring 80 % af alle patienter med sklerodermi. Lungeinvolvering i alle dens former har vist sig at være den førende årsag til død og invaliditet. Alene på grund af denne kendsgerning udgør forståelsen af typen af lungeinvolvering og dens aktivitetsniveau og sværhedsgrad den centrale information om behandlingsbeslutninger. Lungeinvolvering forekommer både ved diffus og begrænset sklerodermi; derfor skal alle patienter være bekymrede for denne potentielle komplikation.
Symptomer
Lungeinvolvering forårsager åndenød eller træthed under fysisk aktivitet. Mange patienter med sklerodermi bliver mindre fysisk aktive på grund af muskuloskeletale klager eller sygdommens trættende karakter. Derfor vil mange ikke være fysisk aktive nok til faktisk at udvikle åndenød. Lægen kan spørge om din evne til at udføre enkle dagligdags opgaver som f.eks. at gå op ad trapper eller købe ind. Andre patienter udvikler en tør, ikke-produktiv hoste, som også kan forværres ved fysisk aktivitet.
Ud over sygehistorien kan man få vigtige spor om lungeinvolvering ved en nøje fysisk undersøgelse af hjerte og lunger. Lungeinvolvering kan dog kun vurderes nøjagtigt ved passende brug af det brede batteri af sofistikerede laboratorieundersøgelser, der er beskrevet nedenfor.
Hvordan påvirker sklerodermi lungerne?
Der findes ikke en enkelt simpel enhed for sklerodermi lungesygdom. Det er snarere vigtigt at forstå, at flere forskellige processer, der er typiske for sclerodermi-sygdomsprocessen, kan være til stede og i forskellige grader af bidrag. De vigtigste elementer i sklerodermi lungesygdom omfatter 1) inflammation (kan potentielt behandles), 2) ardannelse i lungerne (kan ikke omgøres, men kan potentielt forebygges) og 3) skader på blodkarrene (kan behandles – se Pulmonal Hypertension).
ILD (Interstitiel lungesygdom)
Inflammation og ardannelse i lungevævet kaldes interstitiel lungesygdom eller ILD. Lægen kan have mistanke om ILD, hvis lungebundene giver knitrende lyde ved stetoskopundersøgelse. ILD vurderes bedst ved en fuldstændig lungefunktionstest. Disse detaljerede tests måler lungevolumen, åndedrætsmekanik og andre funktioner, der viser, hvordan dine lunger rent faktisk fungerer. Der er to vigtige test – den tvungne vitale kapacitet (FVC) og diffusionskapaciteten (DLCO). FVC måler lungevolumen, som vil blive reduceret, hvis lungerne er stivnede af ar. DLCO måler, hvor let ilten kommer fra lungernes luftsække og ud i blodet. DLCO vil være reduceret, hvis luftsækkene er betændte eller fortykket af ar OG hvis der er skade på lungernes blodkar.
Hvis der er mistanke om ILD på baggrund af anamnese, fysisk undersøgelse og lungefunktionstest, er det næste spørgsmål at afgøre, hvor meget betændelse (aktivitet) der er til stede kontra hvor meget ar (skade). Den mest almindeligt anvendte test til at bestemme dette er en CT-scanning af lungerne med høj opløsning (HRCT). Denne computerassisterede røntgenundersøgelse af brystet kan på en følsom måde påvise ardannelse, som ville blive overset ved simpel røntgen af brystet, og kan hjælpe med at vurdere tilstedeværelsen og fordelingen af lungeinflammation.
HRCT er en værdifuld screeningstest, men der er problemer med både falsk positive og falsk negative resultater. Selv om det ikke er nødvendigt hos alle patienter, omfatter andre undersøgelser til vurdering af tilstedeværelsen af lungeinflammation bronkoalveolær lavage (BAL) og/eller kirurgisk lungebiopsi. BAL udføres af en lungespecialist, som fører et slankt fleksibelt teleskop ind i lungerne og skyller en væskeprøve op fra bunden af lungerne. Denne væske kan undersøges i mikroskop for tegn på betændelse.
Somme patienter har i udvalgte situationer behov for at tage det mere definitive skridt med lungebiopsi. Dette er et invasivt kirurgisk indgreb, der normalt udføres ved at indføre et operationsteleskop gennem et snit i brystkassen. Vævet kan undersøges i mikroskop og gennem mere omfattende laboratorieundersøgelser for at få indsigt i typen af arvæv i lungerne og deres aktivitet.
Pulmonal hypertension
Ud over arvæv og inflammation er lungens blodkar ofte involveret som en iboende del af sclerodermas sygdomsproces. Biopsiprøven ovenfor viser alle tre former for lungeskader, der er aktive hos den samme patient. Pulmonal hypertension er beskrevet mere detaljeret i sit eget afsnit. Det er yderst vigtigt at overveje blodkarskadens bidrag til den enkelte patients åndenød, da tilgangen til behandling er betydeligt forskellig.
Naturlig historie af ILD
Den naturlige historie af ILD ved sklerodermi er meget varierende, og ikke alle patienter har brug for behandling. Hos mange udvikler ILD sig meget tidligt og meget hurtigt, men når den først er etableret, kan den være meget stabil i årevis. Hos andre fortsætter ILD’en med at skade lungen løbende. Denne situation er kritisk vigtig at erkende, da forebyggelse af lungeskader bliver det centrale spørgsmål i behandlingen.
På grund af den iboende stabilitet af lungefunktionen hos mange patienter er oplysningerne om behandling mindre end tilstrækkelige. Mange undersøgelser er blevet udført uden eksperimentelle kontroller og har rapporteret stabil lungefunktion som bevis for behandlingseffekt. Dette overvurderer helt klart værdien af visse lægemidler, da mange af disse patienter ville have været stabile uden nogen behandling overhovedet.
En nøje opfølgning af lungefunktionsundersøgelserne er afgørende for beslutningsprocessen. Hvis lungefunktionen synes stabil eller forbedret, er det hensigtsmæssigt med fortsat nøje observation. Men hvis lungefunktionen forværres – er det nødvendigt med en beslutsom og tidlig behandlingsindsats.
Det bedst undersøgte lægemiddel er det immunsystemundertrykkende middel, der er kendt som cyclophosphamid (Cytoxan®). En stor kontrolleret undersøgelse udført i USA og en mindre undersøgelse udført i England viste begge, at patienter, der fik cyklofosfamid, tabte lungefunktionen langsommere end patienter, der fik “sukkerpiller”. Fordelen var skuffende lille, men ikke desto mindre betydelig. Cyklofosfamid har mange vigtige bivirkninger, herunder knoglemarvsskader, irritation af blæren, infertilitet og kræft. Beslutningen om at anvende cyclophosphamid kræver stor opmærksomhed på at afveje risiko mod fordel hos den enkelte patient.
Cyclophosphamid synes effektivt, men kan betragtes som en “forhammer” – et stærkt lægemiddel med nytteværdi, men uden en specifik anvendelse på sclerodermas sygdomsproces. Forskningen går hurtigt fremad på dette område og søger efter midler, der tager fat på specifikke aspekter af sclerodermi-processen.
Hvad kan du gøre for at hjælpe dig selv?
Alle patienter har gavn af enkle foranstaltninger, som er under deres egen kontrol.
- STOP MED RYGNING!
- Undgå passiv røg.
- Bliv fysisk aktiv – alle patienter kan forbedre deres kondition og dermed bevare deres funktion.
- Behandl din spiserør korrekt. Patienter med problemer med spiserøret kan aspirere tarmindhold ind i lungen og dermed forårsage yderligere lungeskader. Se afsnittet om mave-tarmproblemer.
- Du må ikke ignorere symptomer. Hvis du føler, at der er en ændring i din vejrtrækning, skal du informere din læge. Tidlig diagnose og tidlig brug af forebyggende behandling er nøglen. Lungeskader, når de først er konstateret, kan ikke vendes.