Free Press

Nøgleord

Kæbeosteosarcoma; Bone maligne tumorer; Cytoreduktion

Abkortninger

JOS: Jaw Osteosarcoma; OS: Osteosarcoma; CT: Computertomografi; CHT: Kemoterapi; RT: Strålebehandling

Indledning

Osteosarkomer er sjældne knogletumorer med tilstedeværelse af maligne mesenkymale celler, der producerer osteoid eller umodent knogle. De udgør 40-60 % af de maligne knogletumorer og har en hurtig vækstrate. Den højeste forekomst er i det fjerde årti, og mænd rammes hyppigere end kvinder. Kæbeosteosarkom (JOS) er ekstremt sjældent og udgør ca. 7 % af alle osteosarkomer og 1 % af alle ondartede tumorer i hoved og hals . Selv om det er forholdsvis sjældent og hyppigere i de lange knogler, er osteosarkom stadig en almindelig primær knogletumor i kæben . Kliniske manifestationer i mundhulen omfatter smerter, hævelse, forskydning og tab af tilknyttede tænder, spasmer, paræstesi og nasal obstruktion . Behandlingen af JOS bør gribes an med radikal kirurgi, selv om det ikke kan overvejes som den eneste behandling. Perioperativ kemoterapi og strålebehandling skal indgå for at opnå bedre resultater .

Case Presentation

En 55-årig kvinde uden medicinsk baggrund havde en tandstykkeudtrækning sekundært til tandmobilitet i venstre underkæbe, efterfulgt af en stigning i volumen og tab af fornemmelse i venstre hage de næste 4 uger. Efter 4 ugers medicinsk behandling uden volumenreduktion blev hun sendt til kæbekirurgi, og der blev foretaget en biopsi, som rapporterede mesenchymal malign neoplasi forenelig med mandibulært osteosarkom (Figur 1). Ved fysisk undersøgelse blev der observeret en tydelig ansigtsasymmetri som følge af tumoren i venstre kæbe, tumorudvidelse medførte ipsilateral nasal obstruktion og nasobuccal purulent exudat, tab af følsomhed i venstre hemimandibule, manglende mulighed for at lukke munden og tungeforskydning til højre uden luftvejsobstruktion, der blev ikke palperet nogen cervikale knuder (figur 2). Der blev foretaget en CT-scanning af hoved og hals for at vurdere resektabiliteten og rapporterede: knogletumor fra venstre underkæbekrop, der måler 80 × 76 × 33 millimeter, som ødelægger kortikalisen og vokser i latero-cranial retning, og som har en ovoid form. Der er observeret halszone II-ganglier på 7 mm til 14 mm. Hun blev sendt til onkologisk kirurgisk afdeling med henblik på disartikulation af venstre halvhånd, men tumoren udviklede sig betydeligt i løbet af en uge og øgede volumen med 70 %, krydsede midterlinjen og forårsagede manglende evne til at spise og åndedrætsbesvær. Der blev foretaget akut tracheostomi og gastrostomi (figur 3). Kemoterapi blev påbegyndt med henblik på cytoreduktion, og der blev opnået en volumenreduktion på 20 % med én cyklus (figur 4). Efter yderligere tre cyklusser blev der observeret en volumenreduktion på 60 % (Figur 5). Desværre døde patienten efter 4. kemoterapicyklus.

Diskussion

JOS udgør kun 7 % af alle osteosarkomer (OS) og forekommer hyppigere i lange knogler. Kun 10 % af OS forekommer i hoved- eller halsregionen, og de hyppigst angrebne knogler er overkæben og underkæben . Den højeste forekomst af OS er mellem 10 og 14 år og forekommer i de lange knogler. I de tilfælde, hvor der er tale om JOS, diagnosticeres de normalt to årtier senere. De mest almindelige tegn og symptomer i forbindelse med denne neoplasme består i lokal hævelse, bevægelige tænder, vedvarende smerter og paræstesi. Diagnosen bør altid omfatte panoramarøntgenbilleder, CT-scanning af hoved og hals for at vurdere inddragelse af kortikale knogler og tilknyttede lymfadenopatier . Andre billeddiagnostiske undersøgelser bør omfatte magnetisk resonans for at vurdere omfanget af OS i knoglemarven. For at kunne stadieinddele tumoren bør vi udelukke metastaser til andre knogler og organer, så CT-scanning af bryst og mave samt isotopisk knoglescanning er nødvendig . For at sikre en tidlig diagnose og udelukke fejldiagnosticering som en godartet læsion bør patologen vurdere patientens kliniske status . Den histologiske type af tre store undertyper kan skelnes ud fra deres histologiske karakteristika: osteoblastisk, chondroblastisk og fibroblastisk, og to andre sjældne undertyper: telangiectatisk og småcellet OS . I modsætning til deres modstykker har OS, der rammer hoved og hals, en mindre tendens til at recidivere lokalt og er forbundet med en 20-30 % lavere metastaseringsrate . Behandlingen af sarkomer vil være forskellig alt efter beliggenhed, histopatologisk type, metastatisk sygdom og tumorstørrelse. Målet i behandlingen er kirurgisk tumorudryddelse, rekonstruktion og i sidste ende blokresektion med øjeblikkelig rekonstruktion .

Kirurgi er den kantede sten i behandlingen og den afgørende faktor for at ændre patientens prognose. Baseret på en bred resektion, var klare en centimeter marginaler forbundet med forbedret overlevelse med 70%, hvilket ikke er enkelt at opnå på grund af den komplekse anatomi i maxillofacialregionen . Multimodal behandling, herunder præ- eller postoperativ kemoterapi (CHT), er også fokuseret i tilfælde af højgrads tumorer, positive kirurgiske marginer, læsioner større end 5 centimeter og uoptagelige læsioner som i det forelagte tilfælde, faktorer, der forsinker en akut resektion. Kombineret behandling med kirurgi og kemoterapi giver en overlevelsesrate på 80 % efter 5 år . Perioperativ CHT giver en vigtig fordel ved behandling af JOS, fordi det indebærer mindre destruktiv kirurgi og øger muligheden for at opnå klare margener, udrydde mikrometastaser og forbedre påvisningen af tumorens kemofølsomhed med henblik på bedre lokal- og fjernkontrol . Strålebehandlingens (RT) rolle i den multimodale behandling af JOS er endnu ikke klarlagt, men anbefales dog i tilfælde af fjernmetastaser og positive marginer . Prognosen afhænger af forskellige faktorer, herunder histologisk subtype, malignitetsgrad, tumorstørrelse, patientens alder og kemoterapisvar .

Konklusion

JOS er en meget ondartet tumor, en meget sjælden enhed med en aggressiv præsentation, som skal mistænkes og diagnosticeres hurtigt, fordi den høje vækstrate kan disponere for knogleudvidelse, ansigtsdeformation, luftvejskompromittering og spredning. Tidlig identifikation og håndtering med kemoterapi og stråleterapi præoperativt kunne opnå bedre resultater.

Etiske overvejelser

Informeret samtykke til offentliggørelse af dette tilfælde og fotografier blev underskrevet. Ingen interessekonflikter i forbindelse med præsentationen af dette tilfælde.

1. Harazonoa Y, Yamashiroa M, Yoshitakea H, Kayamori K (2015) A case of highly suspected small cell osteosarcoma in the mandible. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, Medicine and Pathology 27: 38-40.
2. Wang S, Shi H, Yu Q (2012) Osteosarcoma of the Jaws: Demographic and CT Imaging Features (Kæbernes osteosarkom: Demografiske og CT-billeddannende træk). Dentomaxillofacial Radiology 41: 37-42.
3. Tabatabae SH, Jahanshahi G, Marvasti FD (2015) Diagnostic Challenges of Low-Grade Central Osteosarcoma of Jaw: a Literature Review (Diagnostiske udfordringer ved lavgrads central osteosarkom i kæben: en litteraturgennemgang). J Dent Shiraz Univ Med Sci 16: 62-67.
4. Angiero F, Moltrasio F, Cattoretti G, Valente MG (2011) Clinical and Histopathological Profile of Primary or Secondary Osteosarcoma of the Jaws (Klinisk og histopatologisk profil af primære eller sekundære osteosarkomer i kæberne). Anticancerforskning 31: 4485-4490.
5. Lecornu MG, Chuang SK, Kaban LB, August M (2011) Osteosarcoma of the Jaws: Factors Influencing Prognosis (Kæbens osteosarkom: faktorer, der påvirker prognosen). J Oral MaxillofacSurg 69: 2368-2375.
6. Ferrari D, Codecà C, Battisti N, Broggio F, Crepaldi F, et al. (2014) Multimodalitetsbehandling af osteosarkom i kæben: en enkelt institutions erfaring. Med Oncol 31: 171.
7. Baumhoer D, Brunner P, Castori SE, Smida J, Nathrath M, et al. (2014) Osteosarcomas of the jaws differ different from their peripheral counterparts and require a distinct treatment approach, Experiences from the DOESAK Registry. Oral oncology 50: 147-153.
8. Kämmerer PW, Shabazfar N,Makoie NV, Moergel M, Al-Nawas B (2012) Clinical, therapeutic and prognostic features of osteosarcoma of the jaws-Experience of 36 cases. Journal of Cranio-Maxillo-Facial Surgery 40: 541-548.
9. Dunfee BL, Sakai O, Pistey R, Gohel A (2006) Radiologiske og patologiske karakteristika ved godartede og ondartede læsioner i underkæben. Radiographics 26:1751-1768.
10. Thariat J, Julieron M, Brouchet A, Italiano A, Schouman T, et al. (2012) Osteosarcomas of the mandible: Er de forskellige fra andre tumorsteder? Critical Reviews in Oncology/Hematology 82: 280-295.
11. Thariat J, Schouman T, Brouchet A, Sarini J, Miller RC, et al. (2013) Osteosarcomas of the mandible: multidisciplinary management of a rare tumor of the young adult a cooperative study of the GSF-GETO, Rare Cancer Network, GETTEC/REFCOR and SFCE. Annals of Oncology 24: 824-831.