DISCUSSION
ESS’er er meget sjældne maligne tumorer. På grundlag af tumorrandstatus og cytologiske karakteristika har WHO klassificeret endometrial stromal tumor i benign endometrial stromal nodule (ESN) og endometrial stromal sarkom. ESN infiltrerer ikke myometriet. De er velafgrænsede og har en skubbende margen. ESS infiltrerer myometriet og er karakteriseret ved proliferation af ensartede små celler, der i det proliferative stadium minder meget om cellerne i det endometriale stroma. ESS kan inddeles i lav- og højgrads tumorer efter cellemorfologi og mitotisk antal. Lavgrads ESS forekommer normalt i den unge befolkning (gennemsnitsalder 39 år), i modsætning til højgrads ESS (gennemsnitsalder 61 år). Low-grade ESS har mindre hyppige mitoser (<3 pr. 10 high-power fields), og de viser ikke blødning og nekrose. Nogle forfattere har betragtet højgrads endometrial stromal sarkom (HGESS) som et udifferentieret sarkom.
De fleste ESS’er involverer endometriet, og uteruscurettage fører normalt til diagnosen. Den vigtigste differentialdiagnose af lavgrads ESS omfatter ESN, cellulært leiomyom og cellulær intravenøs leiomyomatose. Det mikroskopiske udseende af ESS og ESN er identisk. Infiltrative margener og tydelig vækst i form af ormelignende snore ses ved lavgrads ESS, hvorimod margenerne er velafgrænsede ved ESN. Derfor er omfattende prøvetagning af tumorgrænserne og påvisning af vaskulær invasion yderst vigtig for at skelne mellem de to typer. Cellulære leiomyomer består af celler med spindelformede kerner med et fascikulært vækstmønster, tykke muskulærvæggede kar, spaltelignende rum og viser fokal sammenvoksning med det tilstødende myometrium. I lavgrads ESS infiltrerer snore af tumorceller mellem glat muskulatur og inden for lymfatiske rum. De neoplastiske stromaceller ligner dem fra det proliferative endometrium, er monotone i udseende og har en ensartet størrelse og form. Kerner er runde til ægformede, med fint kromatin, og der ses en lille nucleoli. Der er en lille mængde cytoplasma til stede, og cellegrænserne er utydelige. Mitotisk aktivitet er lav (<10/10 high-power fields). Omkring en tredjedel til halvdelen af de lavgrads ESS har ekstrauterin spredning på diagnosetidspunktet. Når der er vanskeligheder med at stille diagnosen mellem ESS og cellulært leiomyom, anvendes immunoreaktivitet med antistoffer mod CD10 og glat muskelaktin og desmin.
Kirurgi er den sidste udvej for diagnosticering og primær behandling af ESS. Den præoperative diagnose er oftest et uterusfibrom. Ultralyd og magnetisk resonansbilleddannelse er ikke entydige. Hvis diagnosen er kendt, planlægges operationens omfang i overensstemmelse med tumorens stadium. FIGO-stadieinddelingen for carcinom i corpus uteri er blevet anvendt på ESS.
Behandlingen er total abdominal hysterektomi, bilateral salpingooophorectomi og selektiv lymfadenectomi i bækken og periaortisk lymfadenectomi. Der udtages cytologiske vaskeprøver fra bækken og abdomen. Hormonbehandling med medroxyprogesteron, tamoxifen, gonadotropinfrigivende hormonanaloger (GnRH) og aromatasehæmmere foreslås ved lavgradig ESS stadium 3-4 og ved recidiv.