Abstract
Bilateral cortical blindness and Anton syndrome, er oftest forårsaget af iskæmisk slagtilfælde. I denne tilstand har patienterne tab af synet, men benægter deres blindhed på trods af objektive beviser for synstab. Vi rapporterer et tilfælde af en patient med flere kardiovaskulære risikofaktorer, som udviklede et tilbagevendende bilateralt occipitallapsinfarkt med Anton-syndrom. Der bør rejses mistanke om denne tilstand, når patienten benægter at være blind i tilstedeværelse af kliniske og radiologiske beviser for occipitallappeskade. Behandlingen af denne tilstand bør fokusere på den underliggende årsag, hvor vores patient kræver sekundær slagtilfældeforebyggelse og rehabilitering.
1. Introduktion
Kortikal blindhed henviser til tab af synet forårsaget af bilaterale occipitallapslæsioner med tilstedeværelse af intakt forreste synsbane . Anton syndrom (visuel anosognosi) er en sjælden komplikation af kortikal blindhed med benægtelse af tab af synet af patienten, som ikke er i stand til at se . Sådanne patienter kan konfabulere under synsundersøgelser eller give undskyldninger for deres symptomer eller bringe sig selv i fare for at bevise, at de er i stand til at se . Ved skader på den visuelle associationscortex er patienterne ikke i stand til at erkende deres synsunderskud . Iskæmisk slagtilfælde er den mest almindelige årsag til kortikal blindhed . Vi beskriver et tilfælde med Anton-syndrom sekundært til tilbagevendende bilateral occipital infarkt.
2. Case præsentation
En 57-årig mand med baggrundshistorie af diabetes mellitus, hypertension, hyperlipidæmi og bilateral occipitallapsinfarkt for 5 år siden præsenterede sig med pludseligt bilateralt synstab i en 3-dages varighed associeret med sløret tale. Det blev forudgået af occipital hovedpine.
Han havde anamnese for bilaterale occipitallapsinfarkter for fem år siden med begge øjne (OU) syn kun med perception til lys (PL). Der var ingen neurologisk underskud bortset fra taleforstyrrelser. Han havde ingen symptomer på fornægtelse af synsunderskud på det tidspunkt. CT af hjernen viste flere infarkter i begge parietooccipitale regioner. En måned efter at han var blevet udskrevet fra hospitalet, var hans syn stadig PL OU, og det blev langsomt genoprettet. Han var i stand til at se fjernsyn og læse med briller 6 måneder efter slagtilfældet. Siden da har synet været stabilt indtil de aktuelle begivenheder. Hans syn før den første episode af slagtilfælde var klart uden briller. Han fulgte ikke sin medicinering.
Ved ankomsten til akutmodtagelsen under denne episode var han ved fuld bevidsthed med et blodtryk på 124/83 mmHg. Han var orienteret i forhold til tid, sted og person. Bortset fra sløret tale havde han normal kraft i alle fire lemmer og intakt fornemmelse. Han havde en alvorlig synsforstyrrelse med håndbevægelser OU. Pupillerne var reaktive; corneareflekserne var intakte med normale fundoskopiske resultater. Der var ingen blinkreaktion. En CT af hjernen (figur 1) viste bilaterale infarkter i occipitallappen med udvidede venstre laterale ventrikler. På afdelingen hævdede han, at han kunne se, men var ikke i stand til at nævne de genstande, der blev vist ham. Han hævdede, at han kunne se gulvet, men var ikke sikker på farven. Han gik med støtte og hævdede, at hans krop var svag snarere end tab af synet. Der blev foretaget visuelt fremkaldt potentiale (VEP), og det viste, at der ikke var noget inputpotentiale. Han blev sat i behandling med sekundær slagtilfældeforebyggende medicin. En uge senere blev han udskrevet med OU syn af håndbevægelser. Ved udskrivelsen benægtede han ikke længere synsunderskud.
Nonkontrasteret CT-hjerne viser bilateral occipital hypodense læsion med dilaterede venstre laterale ventrikler.
3. Diskussion
Kortikal blindhed med Anton-syndrom (visuel anosognosi) er karakteriseret ved, at patienten benægter at være blind, da han ikke er i stand til at se ved tilstedeværelse af intakte forreste synsbaner. Adskillige caserapporter var blevet grundlagt for at beskrive sygdommen i forbindelse med cerebral vaskulær ulykke, obstetrisk blødning og avanceret glaukom . Neurologisk synsforstyrrelse som følge af hjerneskade omfatter et bredt spektrum af manifestationer såsom kortikal blindhed, visuel neglect, visuel agnosi, benægtelse af blindhed homonym hemianopi, manglende ansigtsgenkendelse og forsinket visuel udvikling . Det karakteristiske ved kortikal blindhed omfatter (i) tab af visuelle fornemmelser, (ii) tab af trusselsrefleks, (iii) bevarelse af lys- og akkommodations-pupillareflekser, (iv) en normal fundus og (v) bevarelse af øjenbevægelser .
Anton syndrom er normalt forbundet med bilaterale occipitale infarkter, hvor det forsynes af de bageste cerebrale arterier, og disse infarkter involverer normalt både den primære visuelle cortex og det visuelle associationsområde. Område af parietale og temporale lober kan også være involveret . Den occipitale cortex er følsom over for systemisk hypoxi på grund af sin relativt fjerne beliggenhed i forhold til det centrale cerebrale vaskulatur . Der er kun få forklaringer postuleret for visuel anosognosi. For det første kan benægtelse af blindhed være relateret til hukommelsestab eller forvirring . For det andet kan den visuelle monitor, som er et af de visuelle associationsområder, være blevet beskadiget. Normalt vurderer den visuelle monitor input og forsyner andre dele af hjernen med oplysninger, f.eks. taleområdet. Når den visuelle monitor er ødelagt eller afbrudt fra taleområdet, får fraværet af input patienten til at konfabulere et svar. En tredje mekanisme kan skyldes falsk feedback til det visuelle associeringsområde, som er forbundet med det andet visuelle system, der formidles af superior colliculus, pulvinar og temporoparietale regioner .
Prognosen for patienter med kortikal blindhed afhænger af alder, sygehistorie, årsag, sværhedsgrad og varighed samt hastigheden af den indledende genopretning . Der er konstateret god genopretning af synsfunktionen under forhold som hypertensiv encephalopati, hjertekirurgi, cerebral angiografi og infektiøs endokarditis . Aldrich et al. nævnte, at der blev observeret et bedre visuelt resultat hos (i) unge patienter (<40 år), (ii) ingen historie med hypertension og diabetes, (iii) ingen kognitiv, sproglig eller hukommelsesforringelse, og (iv) CVA er ikke den forårsagende faktor.
Som i vores patient havde han to episoder af slagtilfælde, men han blev kun bemærket at have benægtelse af blindhed i den anden episode. Denne patient var kommet sig med et godt syn efter få måneder efter det første anfald. Imidlertid havde de fleste tilfælde af kortikal blindhed i forbindelse med slagtilfælde rapporteret dårlig visuel genopretning. I betragtning af de mange risikofaktorer for slagtilfælde og manglende overholdelse af medicinering er risikoen for gentagelse høj for ham. Genoprettelseshastigheden og den visuelle forbedring kan være langsom efter det andet anfald på grund af ovennævnte yderligere faktor. Ikke desto mindre er det nødvendigt med en langtidsopfølgning for at vurdere det endelige visuelle resultat. Der er få tilfælde, der er blevet rapporteret som kortikal blindhed med Anton-syndrom sekundært til cerebrovaskulært uheld. Måske er det første gang, vi grundlagde Anton-syndromet i forbindelse med tilbagevendende bilateral occipital infarkt.
I 1895 beskrev den australske neuropsykiater Gabriel Anton (1858-1933) et tilfælde af en 69-årig mejeristpige, som havde blindhed og døvhed med manglende selvopfattelse af manglerne. Han forbandt disse med læsion på hendes begge tindingelapper. I 1914 brugte den fransk-polske neurolog Joseph Francois Babinski (1857-1932) udtrykket “anosognosi” til at beskrive ubevidsthed om underskuddet hos patienter med hemiplegi . CT af hjernen er nyttig, når der er tilstedeværelse af områder med lav attenuation i occipitallapperne eller cerebralt ødem, hvilket understøtter diagnosen kortikal blindhed og hjælper med at udelukke blødning eller neoplastisk ætiologi. MRI anbefales i en del litteratur som den foretrukne billeddiagnostiske teknik. Fordelene ved MRI omfatter bedre påvisning af subtile vasogene ødemer samt detaljeret evaluering af venøse sinusser og forreste synsbaner . EEG’s og VEP’s rolle i evalueringen af kortikal blindhed og dens prognostiske værdi er fortsat kontroversiel .
4. Konklusion
Mistanke om kortikal blindhed og Anton-syndrom (visuel anosognosi) bør rejses, når patienten benægter at være blind med tegn på occipitallappeskade. Vores tilfælde tilføjer på begrænset reference for Anton syndrom. Behandling af denne tilstand bør lægge vægt på sekundær forebyggelse og rehabilitering.
Interessekonflikter
Forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikter i den indsendte artikel. Patienten har givet informeret samtykke til, at caserapporten offentliggøres.