Los pulmones están afectados en alrededor del 80% de todos los pacientes con esclerodermia. La afectación pulmonar en todas sus formas ha resultado ser la principal causa de muerte y discapacidad. Sólo por este hecho, comprender el tipo de afectación pulmonar y su nivel de actividad y gravedad constituye la información central sobre las decisiones de tratamiento. La afectación pulmonar se produce tanto en la esclerodermia difusa como en la limitada; por tanto, todos los pacientes deben preocuparse por esta posible complicación.
Síntomas
La afectación pulmonar provoca falta de aire o fatiga durante la actividad física. Muchos pacientes con esclerodermia se vuelven menos activos físicamente debido a las molestias musculoesqueléticas o a la naturaleza fatigante de la enfermedad. Por lo tanto, muchos no serán lo suficientemente activos físicamente como para desarrollar realmente falta de aliento. El médico puede preguntar sobre su capacidad para realizar tareas sencillas de la vida diaria, como subir escaleras o hacer la compra. Otros pacientes desarrollan una tos seca y no productiva que también puede empeorar con la actividad física.
Además de la historia clínica, pueden obtenerse pistas importantes sobre la afectación pulmonar mediante un examen físico minucioso del corazón y los pulmones. Sin embargo, la afectación pulmonar sólo puede evaluarse con precisión mediante el uso adecuado de la amplia batería de sofisticadas pruebas de laboratorio que se describen a continuación.
¿Cómo afecta la esclerodermia a los pulmones?
No existe una entidad única y simple de la enfermedad pulmonar de la esclerodermia. Más bien, es clave entender que varios procesos diferentes que son típicos del proceso de la enfermedad de la esclerodermia pueden estar presentes y en diferentes niveles de contribución. Los elementos clave de la enfermedad pulmonar de la esclerodermia son: 1) inflamación (potencialmente tratable); 2) cicatrización pulmonar (no reversible pero potencialmente prevenible); y 3) lesión de los vasos sanguíneos (tratable – ver Hipertensión Pulmonar).
EPI (Enfermedad Pulmonar Intersticial)
La inflamación y cicatrización del tejido pulmonar se denomina enfermedad pulmonar intersticial o EPI. El médico puede sospechar una EPI si las bases de los pulmones emiten sonidos crepitantes al examinarlas con el estetoscopio. La mejor forma de evaluar la enfermedad pulmonar intersticial es mediante pruebas completas de la función pulmonar. Estas pruebas detalladas miden los volúmenes pulmonares, la mecánica respiratoria y otras características del funcionamiento real de los pulmones. Hay dos pruebas clave: la capacidad vital forzada (CVF) y la capacidad de difusión (DLCO). La CVF mide el volumen pulmonar, que se reducirá si los pulmones están agarrotados por la cicatriz. La DLCO mide la facilidad con la que el oxígeno pasa de los sacos de aire del pulmón al torrente sanguíneo. La DLCO se reducirá si los sacos de aire están inflamados o engrosados por la cicatriz Y si hay lesiones en los vasos sanguíneos pulmonares.
Si se sospecha de EPI sobre la base de los antecedentes, la exploración física y las pruebas de la función pulmonar, la siguiente cuestión es determinar cuánta inflamación (actividad) está presente frente a cuánta cicatriz (daño). La prueba más utilizada para determinar esto es una tomografía computarizada de alta resolución de los pulmones (HRCT). Esta radiografía de tórax asistida por ordenador puede detectar de forma sensible cicatrices que no se detectarían con una simple radiografía de tórax y puede ayudar a evaluar la presencia y la distribución de la inflamación pulmonar.
La HRCT es una valiosa prueba de cribado, pero existen problemas de resultados tanto falsos positivos como falsos negativos. Aunque no son necesarias en todos los pacientes, otras pruebas para evaluar la presencia de inflamación pulmonar incluyen el lavado broncoalveolar (BAL) y/o la biopsia pulmonar quirúrgica. El BAL lo realiza un especialista pulmonar que introduce un delgado telescopio flexible en los pulmones y lava una muestra de líquido de la base de los pulmones. Este líquido puede estudiarse al microscopio en busca de evidencias de inflamación.
Algunos pacientes en situaciones seleccionadas necesitan dar el paso más definitivo de la biopsia pulmonar. Se trata de un procedimiento quirúrgico invasivo que suele realizarse introduciendo un telescopio quirúrgico a través de una incisión en la caja torácica. El tejido puede estudiarse al microscopio y mediante pruebas de laboratorio más exhaustivas para conocer el tipo de cicatrización pulmonar y su actividad.
Hipertensión pulmonar
Además de la cicatrización y la inflamación, los vasos sanguíneos del pulmón suelen estar afectados como parte intrínseca del proceso de la enfermedad de la esclerodermia. La muestra de biopsia anterior muestra las tres formas de daño pulmonar activas en el mismo paciente. La hipertensión pulmonar se describe con más detalle en su propia sección. Es muy importante tener en cuenta la contribución del daño de los vasos sanguíneos a la dificultad respiratoria de cada paciente, ya que el enfoque del tratamiento es considerablemente diferente.
Historia natural de la enfermedad pulmonar intersticial
La historia natural de la enfermedad pulmonar intersticial por esclerodermia es muy variable y no todos los pacientes necesitan tratamiento. En muchos, la EPI se desarrolla muy pronto y muy rápidamente, pero una vez establecida puede ser muy estable durante años. En otros, la EPI sigue dañando el pulmón de forma continua. Es muy importante reconocer esta situación, ya que la prevención de la lesión pulmonar se convierte en el eje del tratamiento.
Debido a la estabilidad inherente de la función pulmonar en muchos pacientes, la información sobre el tratamiento es menos que adecuada. Muchos estudios se han realizado sin controles experimentales y han informado de la estabilidad de la función pulmonar como prueba del efecto del tratamiento. Esto sobreestima claramente el valor de ciertos medicamentos, ya que muchos de estos pacientes habrían estado estables sin ningún tratamiento.
El seguimiento minucioso de las pruebas de función pulmonar es clave en el proceso de toma de decisiones. Si la función pulmonar parece estable o ha mejorado, es conveniente continuar con la observación estrecha. Sin embargo, si la función pulmonar se deteriora, se requiere una intervención terapéutica decisiva y temprana.
El fármaco mejor estudiado es el agente inmunosupresor conocido como ciclofosfamida (Cytoxan®). Un gran estudio controlado realizado en Estados Unidos y otro más pequeño realizado en Inglaterra demostraron que los pacientes que recibían ciclofosfamida perdían la función pulmonar más lentamente que los pacientes que recibían la «píldora de azúcar». El beneficio fue decepcionantemente pequeño pero, no obstante, significativo. La ciclofosfamida tiene muchos efectos secundarios importantes, como daños en la médula ósea, irritación de la vejiga, infertilidad y cánceres. La decisión de utilizar la ciclofosfamida requiere una gran atención para sopesar el riesgo frente al beneficio en el paciente individual.
La ciclofosfamida parece eficaz, pero puede considerarse como un «mazo»: un fármaco fuerte con utilidad pero que carece de una aplicación específica en el proceso de la enfermedad de la esclerodermia. La investigación avanza rápidamente en este campo buscando agentes que aborden aspectos específicos del proceso de la esclerodermia.
¿Qué puede hacer para ayudarse a sí mismo?
Todos los pacientes se benefician de medidas sencillas que están bajo su propio control.
- ¡Deje de fumar!
- Evite el humo pasivo.
- Manténgase físicamente activo – todos los pacientes pueden mejorar su estado físico y así preservar su función.
- Trate su esófago correctamente. Los pacientes con problemas de esófago pueden aspirar el contenido intestinal hacia el pulmón causando así una lesión pulmonar adicional. Consulte la sección sobre problemas gastrointestinales.
- No ignore los síntomas. Si siente que hay un cambio en su respiración, informe a su médico. El diagnóstico precoz y el uso temprano del tratamiento preventivo es la clave. El daño pulmonar, una vez establecido, no puede revertirse.