La estenosis medio-ureteral no es una causa común de hidronefrosis congénita y es mucho menos frecuente que la estenosis proximal o distal . Campbell publicó una serie de autopsias de 12 mil niños. Encontró obstrucción ureteral congénita en 1:150 autopsias. Sólo el 4% de ellos tenía una obstrucción ureteral media. Esto subraya la rareza de la CMS como causa de hidronefrosis congénita.
Muchas teorías han intentado atribuir la formación de la estenosis durante la embriogénesis a varias causas, incluyendo un área localizada de detención del desarrollo causada por la compresión extrínseca de los vasos fetales durante la vida intrauterina, una válvula ureteral congénita, ureteritis intrauterina y recanalización incompleta del uréter . Sin embargo, la explicación exacta sigue sin estar clara. La estenosis ureteral media puede aparecer como una estenosis definida o como una verdadera válvula sin estenosis de la luz. Los casos aquí descritos presentaban una estenosis lumínica definida y no se detectaron válvulas.
La EMC puede estar asociada a otras anomalías renales congénitas, como la ectopia renal cruzada, el riñón contralateral displásico multiquístico, el riñón solitario, el uréter contralateral de terminación ciega y el uréter ectópico de un sistema dúplex . Sin embargo, nuestros casos actuales no presentaban ninguna anomalía renal congénita aparte de la estenosis ureteral. El CMS se diagnostica principalmente como un trastorno unilateral; sin embargo, se han descrito casos con anomalías bilaterales en la literatura. En nuestros casos, el SCM es unilateral y el lado contralateral aparentemente normal.
El SCM no suele diagnosticarse antes de la operación, y los diagnósticos definitivos se han obtenido mediante una evaluación retrógrada del uréter. Burgnara et al. informaron de un caso de CMS diagnosticado mediante RM fetal en el que la ecografía prenatal mostró una hidronefrosis izquierda progresiva con sospecha de dilatación ureteral izquierda proximal; este diagnóstico se confirmó postnatalmente mediante RGP intraoperatoria. La RGP sigue siendo controvertida como procedimiento de imagen preoperatorio de rutina en casos de hidronefrosis congénita. La RGP preoperatoria de rutina se recomienda en los casos en los que se diagnostica una lesión ureteral inesperada, como la estenosis ureteral media, el pólipo ureteral y el uréter retrocavo. Además de confirmar este diagnóstico, la RGP permitirá realizar la intervención quirúrgica propuesta sin necesidad de ampliar la incisión o la anastomosis con una exposición inadecuada . Por esta razón, Hawang et al. recomiendan la RGP rutinaria antes de la reparación, durante la misma sesión de anestesia, a menos que el uréter distal al punto de obstrucción haya sido bien visualizado por otros medios . Por el contrario, Rushton et al. no recomendaron la RGP rutinaria basándose en los resultados de 108 pieloplastias realizadas entre 1986 y 1992, y también encontraron que la RGP no era necesaria para el éxito de la reparación. Los dos pacientes descritos en el presente informe fueron diagnosticados inicialmente mediante RGP. La RGP fue útil no sólo para evaluar el tamaño y la longitud de la estenosis, sino también para garantizar una toma de decisiones adecuada. Recomendamos la RGP preoperatoria rutinaria para evitar errores del operador durante la ecografía y la exclusión de lesiones ureterales inesperadas.
En nuestra institución, el renograma postoperatorio sólo está indicado si se observa un deterioro de la hidronefrosis en cualquiera de las ecografías postoperatorias o hay una mala función renal preoperatoria. En ambos casos la hidronefrosis mejoró en las ecografías renales postoperatorias consecutivas, por lo que no estaba indicada la renografía postoperatoria. Además, el FRD preoperatorio de nuestras unidades renales incluidas era aceptable.
El tratamiento de la CMS implica la resección de la estenosis y la reanastomosis del uréter, sin que haya lugar a un tratamiento conservador. Nuestro tratamiento definitivo, que fue el mismo que el descrito en la literatura, incluyó la resección de la zona estenótica y la reanastomosis del uréter. En nuestro segundo caso, este procedimiento se realizó por laparoscopia transperitoneal.
En nuestros casos, las células inflamatorias crónicas eran predominantes en los segmentos de estenosis extirpados. Hawang et al. informaron de la presencia de células inflamatorias en la zona estenótica, aunque estas células no parecían ser significativas. En su estudio, encontraron asimetría en el grosor de la muscularis mucosa con inflamación aguda o crónica no significativa del segmento estenosado en algunos casos. En nuestro segundo caso, se observó claramente una inflamación crónica severa y una inflamación focal en el caso 1. Esto puede reflejar el papel de la inflamación en algunos casos de CMS.
El seguimiento postoperatorio a largo plazo reveló la regresión de la hidronefrosis. En la mayoría de la literatura relevante, se ha informado de la mejora de la hidronefrosis y de una función renal prometedora durante el seguimiento a corto plazo.
La CMS es una causa rara de hidronefrosis congénita que debe considerarse siempre que el megauréter proximal sea un hallazgo asociado. A pesar de las modalidades radiológicas avanzadas, la RGP sigue siendo el enfoque principal para diagnosticar las anomalías ureterales.