Abstract
La ceguera cortical bilateral y el síndrome de Anton, son causados más comúnmente por un accidente cerebrovascular isquémico. En esta condición, los pacientes tienen pérdida de visión pero niegan su ceguera a pesar de la evidencia objetiva de la pérdida visual. Presentamos un caso de un paciente con múltiples factores de riesgo cardiovascular que desarrolló un infarto bilateral recurrente del lóbulo occipital con síndrome de Anton. La sospecha de esta afección debe plantearse cuando el paciente niega la ceguera en presencia de evidencia clínica y radiológica de lesión del lóbulo occipital. El manejo de esta condición debe centrarse en la causa subyacente, en la que nuestra paciente requiere prevención secundaria del ictus y rehabilitación.
1. Introducción
La ceguera cortical se refiere a la pérdida de visión causada por lesiones bilaterales del lóbulo occipital con presencia de la vía visual anterior intacta . El síndrome de Anton (anosognosia visual) es una complicación rara de la ceguera cortical con la negación de la pérdida de visión por parte del paciente que no puede ver . Este paciente puede confabular durante los exámenes visuales o ofrecer excusas para sus síntomas o puede ponerse en peligro para demostrar que es capaz de ver . Cuando la corteza de asociación visual está dañada, los pacientes son incapaces de reconocer su déficit visual. El ictus isquémico es la causa más común de ceguera cortical. Describimos un caso con síndrome de Anton secundario a un infarto occipital bilateral recurrente.
2. Presentación del caso
Un hombre de 57 años con antecedentes de diabetes mellitus, hipertensión, hiperlipidemia e infarto bilateral del lóbulo occipital hace 5 años presentó una pérdida de visión bilateral repentina de 3 días de duración asociada a dificultad para hablar. Fue precedida por cefalea occipital.
Tenía antecedentes de infartos bilaterales del lóbulo occipital hace cinco años con visión de ambos ojos (OU) de sólo percepción a la luz (PL). No había déficit neurológico aparte de la dificultad para hablar. No tenía síntomas de negación del déficit visual en ese momento. El TAC cerebral mostró múltiples infartos en ambas regiones parietooccipitales. Un mes después de recibir el alta hospitalaria, su visión se mantenía en PL OU y se recuperaba lentamente. Era capaz de ver la televisión y leer con gafas 6 meses después del infarto. Desde entonces, la visión se mantuvo estable hasta los acontecimientos actuales. Su visión antes del primer episodio de ictus era clara sin gafas. No cumplía con su medicación.
Al llegar a la unidad de emergencias durante este episodio, estaba completamente consciente con una presión arterial de 124/83 mmHg. Estaba orientado en tiempo, lugar y persona. Aparte del habla arrastrada, tenía una potencia normal en las cuatro extremidades y una sensibilidad intacta. Tenía una grave deficiencia visual con OU de movimiento de la mano. Las pupilas eran reactivas; los reflejos corneales estaban intactos con hallazgos fundoscópicos normales. No había respuesta al parpadeo. Un TAC cerebral (Figura 1) mostraba infartos bilaterales en el lóbulo occipital con los ventrículos laterales izquierdos dilatados. En la sala, afirmaba que podía ver pero era incapaz de nombrar los objetos que se le mostraban. Afirmaba que podía ver el suelo pero no estaba seguro del color. Caminaba con apoyo y afirmaba que su cuerpo era débil más que la pérdida de visión. Se realizó un potencial evocado visual (PEV) que reveló la ausencia de potencial de entrada. Se le empezó a dar medicación para la prevención secundaria del ictus. Una semana después, fue dado de alta con visión OU del movimiento de la mano. Al ser dado de alta, ya no negaba el déficit visual.
La TC cerebral sin contraste muestra una lesión hipodensa occipital bilateral con los ventrículos laterales izquierdos dilatados.
3. Discusión
La ceguera cortical con síndrome de Anton (anosognosia visual) se caracteriza por la negación de la ceguera por parte del paciente que es incapaz de ver en presencia de vías visuales anteriores intactas. Se han publicado varios informes de casos que describen la enfermedad asociada a un accidente vascular cerebral, una hemorragia obstétrica y un glaucoma avanzado. La discapacidad visual neurológica como resultado de un daño cerebral abarca un amplio espectro de manifestaciones como la ceguera cortical, la negligencia visual, la agnosia visual, la negación de la ceguera, la hemianopía homónima, la falta de reconocimiento facial y el retraso en el desarrollo visual. La característica de la ceguera cortical incluye (i) la pérdida de sensaciones visuales, (ii) la pérdida del reflejo de amenaza, (iii) la preservación de los reflejos pupilares de luz y de acomodación, (iv) un fondo de ojo normal, y (v) la preservación del movimiento ocular .
El síndrome de Anton se asocia generalmente con infartos occipitales bilaterales donde se suministra por las arterias cerebrales posteriores y estos infartos suelen implicar tanto la corteza visual primaria como el área de asociación visual. También pueden verse afectadas áreas de los lóbulos parietal y temporal. La corteza occipital es sensible a la hipoxia sistémica debido a su ubicación relativamente distal de la vasculatura cerebral central. Se han postulado algunas explicaciones para la anosognosia visual. En primer lugar, la negación de la ceguera podría estar relacionada con la pérdida de memoria o la confusión. En segundo lugar, el monitor visual, que es una de las áreas de asociación visual, podría estar dañado. Normalmente, el monitor visual evalúa la entrada y proporciona información a otras partes del cerebro, como el área del habla. Cuando el monitor visual se destruye o se desconecta del área del habla, la ausencia de información hace que el paciente confabule una respuesta. Un tercer mecanismo podría deberse a una falsa retroalimentación al área de asociación visual que está vinculada por el segundo sistema visual mediado por el colículo superior, el pulvinar y las regiones temporoparietales.
El pronóstico de los pacientes con ceguera cortical depende de la edad, los antecedentes médicos, la causa, la gravedad y la duración, así como de la velocidad de la recuperación inicial. Se ha observado una buena recuperación de la función visual en condiciones como la encefalopatía hipertensiva, la cirugía cardíaca, la angiografía cerebral y la endocarditis infecciosa . Aldrich et al. mencionaron que se observó un mejor resultado visual en (i) paciente joven (<40 años), (ii) sin historia de hipertensión y diabetes, (iii) sin deterioro cognitivo, del lenguaje o de la memoria, y (iv) el AVC no es el factor causal.
Como en nuestro paciente, tuvo dos episodios de eventos de ictus, pero sólo se le notó la negación de la ceguera en el segundo episodio. Este paciente se había recuperado con buena visión después de unos meses del 1er ataque. Sin embargo, la mayoría de los casos de ceguera cortical asociados al ictus habían informado de una mala recuperación visual. Teniendo en cuenta los múltiples factores de riesgo de ictus y el incumplimiento de la medicación, el riesgo de recurrencia es alto para él. La velocidad de recuperación y la mejora visual podrían ser lentas después del segundo ataque debido al factor adicional mencionado anteriormente. No obstante, es necesario un seguimiento a largo plazo para evaluar el resultado visual final. Son pocos los casos que se han descrito como ceguera cortical con síndrome de Anton secundaria a accidente cerebrovascular. Quizás sea la primera vez que fundamos el síndrome de Anton asociado a infarto occipital bilateral recurrente.
En 1895, el neuropsiquiatra australiano Gabriel Anton (1858-1933) describió un caso de una lechera de 69 años que presentaba ceguera y sordera con falta de autopercepción de los déficits. Lo asoció a una lesión en ambos lóbulos temporales. En 1914, el neurólogo franco-polaco Joseph Francois Babinski (1857-1932) utilizó el término «anosognosia» para describir la falta de conciencia del déficit en pacientes con hemiplejia . La TC cerebral es útil cuando hay presencia de áreas de baja atenuación en los lóbulos occipitales o edema cerebral, lo que apoya el diagnóstico de ceguera cortical y ayuda a excluir la hemorragia o la etiología neoplásica. En algunas publicaciones se recomienda la RM como técnica de diagnóstico por imagen de elección. Los beneficios de la RMN incluyen la detección superior del edema vasogénico sutil, así como la evaluación detallada de los senos venosos y los tractos visuales anteriores. El papel del EEG y el VEP en la evaluación de la ceguera cortical y su valor pronóstico sigue siendo controvertido .
4. Conclusión
La sospecha de ceguera cortical y del síndrome de Anton (anosognosia visual) debe plantearse cuando el paciente presenta negación de la ceguera con evidencia de lesión del lóbulo occipital. Nuestro caso se suma a las escasas referencias del síndrome de Anton. El manejo de esta condición debe enfatizar la prevención secundaria y la rehabilitación.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no hay conflicto de intereses en el trabajo presentado. El paciente ha dado su consentimiento informado para la publicación del caso.