Palabras clave
Osteosarcoma de mandíbula; Tumores óseos malignos; Citorreducción
Abreviaturas
JOS: Osteosarcoma de mandíbula; OS: Osteosarcoma; TC: Tomografía computarizada; CHT: Quimioterapia; RT: Radioterapia
Introducción
Los osteosarcomas son tumores óseos raros con presencia de células mesenquimales malignas que producen hueso osteoide o inmaduro. Representan entre el 40% y el 60% de los tumores óseos malignos y presentan una tasa de crecimiento rápida . El pico de incidencia se sitúa en la cuarta década de la vida, y los varones se ven afectados con mayor frecuencia que las mujeres. El osteosarcoma de mandíbula (JOS) es extremadamente raro, representando alrededor del 7% de todos los osteosarcomas y el 1% de todos los tumores malignos de cabeza y cuello . Aunque es comparativamente raro y más frecuente en los huesos largos, el osteosarcoma sigue siendo un tumor óseo primario común de la mandíbula . Las manifestaciones clínicas en la cavidad oral incluyen dolor, hinchazón, desplazamiento y pérdida de los dientes asociados, espasmos, parestesia y obstrucción nasal . El tratamiento de la JOS debe abordarse con cirugía radical, aunque no puede contemplarse como único tratamiento. Debe incluirse quimioterapia y radioterapia perioperatoria para conseguir mejores resultados.
Presentación del caso
Una mujer de 55 años sin antecedentes médicos se sometió a una extracción de una pieza dental secundaria a la movilidad del diente en el maxilar inferior izquierdo, seguida de un aumento de volumen y pérdida de sensibilidad en el mentón izquierdo las siguientes 4 semanas. Tras 4 semanas de tratamiento médico sin reducción de volumen fue enviada a cirugía maxilofacial y se realizó una biopsia que informó de una neoplasia maligna mesenquimal compatible con osteosarcoma mandibular (Figura 1). En la exploración física se observa una evidente asimetría facial secundaria a la tumoración mandibular izquierda, la expansión tumoral produce obstrucción nasal ipsilateral y exudado purulento nasobucal, pérdida de sensibilidad del hemimandíbulo izquierdo, imposibilidad de cerrar la boca y desplazamiento de la lengua hacia la derecha sin obstrucción de la vía aérea, no se palpan ganglios cervicales (Figura 2). Se realizó una tomografía computarizada de cabeza y cuello para evaluar la resecabilidad y se informó: tumor óseo del cuerpo de la mandíbula inferior izquierda, de 80 × 76 × 33 milímetros que destruye la cortical y crece en dirección latero-craneal, con forma ovoide. Se observan ganglios de la zona II del cuello de 7 mm a 14 mm. Fue enviada al servicio de cirugía oncológica para desarticulación del hemimandíbulo izquierdo, pero el tumor tuvo una progresión importante en una semana aumentando el volumen en un 70%, atravesando la línea media causando incapacidad para comer y dificultad respiratoria. Se realizó una traqueotomía y una gastrostomía urgentes (Figura 3). Se inició la quimioterapia para la citorreducción y se obtuvo una reducción de volumen del 20% con un ciclo (Figura 4). Después de tres ciclos más se observó una disminución de volumen del 60% (Figura 5). Lamentablemente la paciente falleció tras el 4º ciclo de quimioterapia.
Figura 1 Microscopía de hematoxilina-eosina de 40x que muestra un mesenquimaligno de células pleomórficas con núcleos pleomórficos, 1-2 nucléolos de aspecto histiocitoide que producen individualmente material osteoide.
Figura 2 Paciente 8 semanas después de la extracción dental. Tumor mandibular que produce asimetría facial, imposibilidad de cerrar la boca y desplazamiento de la lengua hacia la derecha.
Figura 3 Paciente 9 semanas después de la extracción dental. Aumento del 70% del volumen tumoral, atravesando la línea media y condicionando incapacidad para comer y dificultad respiratoria.
Figura 4 1er ciclo de quimioterapia con disminución del 20% del volumen y zonas de necrosis superficial.
Figura 5 4º ciclo de quimioterapia que presenta una disminución del tumor del 60% permitiendo la alimentación oral.
Discusión
Los osteosarcomas representan sólo el 7% de todos los osteosarcomas (OS) y ocurren más frecuentemente en los huesos largos. Sólo el 10% de los OS se producen en la región de la cabeza o el cuello, y los huesos más frecuentemente afectados son el maxilar y la mandíbula . El pico de incidencia del OS se sitúa entre los 10 y los 14 años y se presenta en los huesos largos. En los casos de JOS suelen diagnosticarse dos décadas después. Los signos y síntomas más comunes asociados a esta neoplasia consisten en hinchazón local, dientes móviles, dolor persistente y parestesias. El diagnóstico debe incluir siempre radiografías panorámicas, TAC de cabeza y cuello para evaluar la afectación del hueso cortical y las linfadenopatías asociadas . Otros estudios de imagen deben incluir la resonancia magnética para evaluar la extensión del OS en la médula ósea. Para estadificar el tumor debemos descartar metástasis a otros huesos y órganos por lo que es necesario el TAC torácico y abdominal y la gammagrafía ósea isotópica . Para el diagnóstico precoz y la exclusión de un diagnóstico erróneo como lesión benigna, el patólogo debe evaluar el estado clínico del paciente. Por sus características histológicas se pueden distinguir tres subtipos principales: osteoblástico, condroblástico y fibroblástico, y otros dos subtipos poco frecuentes: OS telangiectásico y de células pequeñas . A diferencia de sus homólogos, los OS que afectan a la cabeza y el cuello tienen una menor tendencia a la recidiva local y se asocian a una tasa de metástasis entre un 20% y un 30% menor. El tratamiento de los sarcomas será diferente según la localización, el tipo histopatológico, la enfermedad metastásica y el tamaño del tumor. El objetivo en el tratamiento es la erradicación quirúrgica del tumor, la reconstrucción y finalmente la resección en bloque con reconstrucción inmediata.
La cirugía es la piedra angular en el tratamiento y el factor clave para modificar el pronóstico del paciente. Basándose en una resección amplia, los márgenes claros de un centímetro se asociaron con una mejora de la supervivencia en un 70%, lo que no es sencillo de conseguir debido a la compleja anatomía de la región maxilofacial . Además, el tratamiento multimodal que incluye quimioterapia pre o postoperatoria (CHT) está enfocado en casos de tumores de alto grado, márgenes quirúrgicos positivos, lesiones mayores de 5 centímetros y lesiones irresecables como en el caso presentado, factor que retrasa una resección urgente. El tratamiento combinado con cirugía y quimioterapia proporciona una supervivencia del 80% a los 5 años . La quimioterapia perioperatoria proporciona un beneficio importante en el tratamiento de la JOS, ya que implica una cirugía menos destructiva y aumenta la oportunidad de obtener márgenes claros, erradicar las micrometástasis y mejorar la detección de la quimiosensibilidad del tumor para un mejor control local y a distancia . El papel de la radioterapia (RT) en el tratamiento multimodal de la JOS aún no está claro, aunque se recomienda en casos de metástasis a distancia y márgenes positivos. El pronóstico depende de diferentes factores como el subtipo histológico, el grado de malignidad, el tamaño del tumor, la edad del paciente y la respuesta a la quimioterapia.
Conclusión
La JOS es un tumor altamente maligno, una entidad muy rara con una presentación agresiva que debe sospecharse y diagnosticarse rápidamente porque la alta tasa de crecimiento podría predisponer a la extensión ósea, la deformación de la cara, el compromiso de las vías respiratorias y la diseminación. La identificación temprana y el manejo con quimioterapia y radioterapia preoperatoria podrían lograr mejores resultados.
Consideraciones éticas
Se firmó el consentimiento informado para la publicación de este caso y fotografías. No hay conflicto de intereses en la presentación de este caso.
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