Abstract
La pericarditis constrictiva (PC) es una entidad clínica poco frecuente que puede plantear problemas de diagnóstico. El diagnóstico de la PC requiere un alto grado de sospecha clínica. El patrón de oro para el diagnóstico es el cateterismo cardíaco con el análisis de las curvas de presión intracavitaria, que son altas y, en fin de diástole, iguales en todas las cámaras. Presentamos un paciente con disnea inexplicable, derrame pleural derecho recurrente y ascitis. El análisis del líquido ascítico reveló un alto contenido en proteínas y un elevado gradiente suero-ascitis. La ecocardiografía, la tomografía computarizada y el cateterismo cardíaco revelaron el diagnóstico de PC. Se le practicó una pericardiectomía completa y hasta la fecha se ha recuperado bien. El diagnóstico de la PC es a menudo descuidado por los médicos de admisión, que suelen atribuir los síntomas a otro proceso patológico. Este caso ejemplifica la dificultad de diagnosticar esta enfermedad, así como la investigación necesaria, y proporciona una discusión sobre el beneficio y los resultados del tratamiento rápido.
1. Introducción
La pericarditis constrictiva (PC) es una enfermedad caracterizada por el encajonamiento del corazón por un pericardio rígido no flexible debido a una densa fibrosis y adherencias. Esto provoca un deterioro de la función cardíaca diastólica. Los pacientes con constricción pericárdica pueden presentar dos tipos de molestias: las relacionadas con la sobrecarga de líquidos, que van desde el edema periférico hasta la anasarca; y las relacionadas con la disminución de la respuesta del gasto cardíaco al esfuerzo, como la fatiga y la disnea de esfuerzo. La constricción pericárdica debe considerarse en cualquier paciente con una elevación inexplicable de la presión venosa yugular, sobre todo si hay antecedentes de una condición predisponente . La causa común de esta enfermedad es la pericarditis idiopática o viral. Otras causas son la tuberculosis, los traumatismos, la cirugía cardíaca, la irradiación con mediastino, las infecciones sépticas, la histoplasmosis, el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, los tumores malignos y la enfermedad renal crónica junto con la diálisis crónica . La enfermedad pericárdica rara vez se presenta como manifestación inicial de la tuberculosis. La tomografía computarizada y la resonancia magnética cardíaca pueden detectar el engrosamiento y la calcificación del pericardio con gran precisión. La ecocardiografía es muy útil para el diagnóstico diferencial entre la PC y la miocardiopatía restrictiva. El patrón de oro para el diagnóstico es el cateterismo cardíaco. La pericardiectomía es el único tratamiento definitivo de la MCP y debe ser lo más completo posible.
2. Informe de un caso
El paciente es un hombre de 52 años que sufre gradualmente desde hace unos 5 años disnea de esfuerzo, debilidad y falta de energía, sensación de fatiga, dolor torácico pleurítico, distensión del abdomen y edema periférico. El paciente tiene un historial de hospitalización hace un año por dolor torácico y recibió una angiografía coronaria, que fue normal. El paciente también recibió una toracocentesis diagnóstica 6 meses antes debido a la disnea y a la presencia de un derrame pleural en el lado derecho, y tenía un derrame pleural exudativo con predominio de linfocitos y una citología no diagnóstica, por lo que se le realizó una toracoscopia y una biopsia pleural que no fueron diagnósticas. El paciente remitido a nuestro hospital por dolor y distensión abdominal progresiva en los últimos 10 días fue hospitalizado. En la exploración física, el paciente estaba hemodinámicamente estable (la presión arterial era de 110/80 mmHg y el pulso de 78 latidos por minuto). La VJP era muy elevada. Los ruidos cardíacos eran sordos, y se encontró una reducción del sonido en la base del pulmón derecho. En la exploración se observaba una leve hepatomegalia con ascitis y edema periférico. Las evaluaciones de laboratorio primarias fueron normales. El análisis del líquido ascítico reveló un alto contenido en proteínas (4,1 g/dL) y un elevado gradiente suero-ascitis (1,6 g/dL). En la ecografía abdominal se observó hepatomegalia congestiva, esplenomegalia leve, ascitis y evidencia de hipertensión portal. En la endoscopia digestiva alta no se observaron várices esofágicas y la serología de hepatitis viral fue negativa. En la TC de tórax y abdomen se observó derrame pleural derecho, grosor y calcificación del pericardio, ascitis y dilatación de la vena cava inferior (figura 1). Para el estudio de la trombosis vascular abdominal se realizó una venografía por resonancia magnética, cuyos resultados fueron normales. En la ecocardiografía realizada, se encontró agrandamiento de la aurícula derecha (44 mm), del ventrículo derecho (46 mm) y de la aurícula izquierda (42 mm) junto con un leve derrame pericárdico, calcificación pericárdica, dilatación de la vena cava inferior (28 mm) y rebote septal (Figura 2).
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Tomografía computarizada de tórax que muestra derrame pleural, calcificación cardíaca, ascitis y dilatación de la VCI.
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Ecocardiografía mostrando rebote septal (a), dilatación de la VCI (b), derrame pericárdico y calcificación (c).
Se realizó un cateterismo cardíaco derecho e izquierdo a la paciente en el que se encontró elevación e igualación de la presión auricular derecha (29 mmHg), presión de cuña capilar pulmonar (30 mmHg), presión arterial pulmonar media (33 mmHg), presión diastólica del ventrículo derecho (30 mmHg) y presión diastólica del ventrículo izquierdo (30 mmHg). Las curvas registradas en el cateterismo cardíaco derecho indican un aumento de la presión de la vena cava superior en el momento de la respiración y en el descenso, y luego se evidenció una curva horizontal de la presión ventricular derecha (signo de la raíz cuadrada) (Figura 3). La angiografía coronaria fue normal. Todos los hallazgos eran consistentes con la PC.
La igualación de las presiones diastólicas y el «signo de la raíz cuadrada» o «signo de la caída y meseta» de las formas de onda del ventrículo izquierdo.
El paciente fue sometido a una intervención quirúrgica cardíaca durante la cual el pericardio estaba totalmente engrosado y calcificado (figura 4(a)), y se le practicó una pericardiectomía. El estudio anatomopatológico de la muestra de pericardio indicó una pericarditis fibrosa sin granuloma (figura 4(b)). La tinción de Gram, la tinción para bacilos ácido-resistentes y el cultivo del pericardio para bacterias, hongos y bacilos ácido-resistentes fueron negativos.
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Resultados quirúrgicos y patológicos.
Un año después de la operación, el paciente informó de una mejora espectacular en su tolerancia al esfuerzo, junto con la disminución de la disnea y la distensión del abdomen.
3. Discusión y conclusión
Este caso ilustra una causa inusual de ascitis. La causa más común de ascitis en los Estados Unidos es la cirrosis, seguida a distancia por el cáncer, la insuficiencia cardíaca derecha, la tuberculosis, la enfermedad pancreática y varias enfermedades infecciosas y hematológicas raras . Un gradiente de albúmina suero-ascitis ≥1,1 g/dL y una proteína total del líquido de ascitis >2,5 g/dL son típicos de la PC y de otras causas postsinusoidales de ascitis. Las enfermedades sinusoidales, como la cirrosis hepática, presentan un gradiente de albúmina suero-ascitis >1,1 g/dL pero una proteína total del líquido de ascitis <2,5 g/dL . Cuando hay ascitis, la estimación de la presión venosa yugular es fundamental, ya que con frecuencia puede separar las causas cardíacas de las no cardíacas. La presión venosa yugular elevada puede ser difícil de detectar, incluso cuando la evaluación es realizada por clínicos experimentados. La correlación general entre la evaluación clínica de la presión venosa yugular y la medición directa de la presión venosa central mediante cateterismo venoso central es escasa; se ha informado de una precisión general del 56% en la clasificación de la presión venosa central como baja, normal o alta, con una sensibilidad para la detección de una presión venosa central alta (>10 cm de agua) inferior al 60% . En este caso, la falta de reconocimiento de la presión venosa yugular elevada condujo a un retraso en el diagnóstico y a la realización de extensas pruebas diagnósticas. Los síntomas de la PC suelen estar relacionados con la congestión venosa sistémica y el bajo gasto cardíaco. Mientras que la presión venosa yugular elevada estaba presente en casi todos los pacientes con PC en una gran serie de casos, el edema periférico estaba ausente en aproximadamente el 25% de los pacientes, especialmente al principio del proceso de la enfermedad, y menos del 6% de los pacientes presentaban síntomas predominantemente abdominales . Por lo tanto, se requiere un alto índice de sospecha para diagnosticar esta entidad, especialmente en pacientes con ascitis con recuento elevado de proteínas, distensión venosa yugular y sin síntomas cardiopulmonares. El derrame pleural se produce en el 44-50% de los pacientes con PC . Tomaselli y colaboradores analizaron retrospectivamente a 30 pacientes que presentaban una PC y descubrieron que el 60% (18 pacientes) presentaban un derrame pleural . Se encontraron derrames bilaterales y simétricos en 12 pacientes, y los 6 restantes tenían líquido pleural unilateral (3 tenían derrame en el lado derecho y 3 en el izquierdo). Nuestro paciente tenía derrame pleural del lado izquierdo. El engrosamiento del pericardio detectado en la TC o la RM está ausente hasta en el 28% de los pacientes con CP probada quirúrgicamente . Nuestro paciente tenía insuficiencia cardíaca en el lado derecho y una calcificación típica en la TC cardíaca. Los hallazgos ecocardiográficos típicos, como una función sistólica normal, una vena cava inferior pletórica, un patrón de flujo de entrada mitral restrictivo con variación respiratoria, la inversión del flujo de la vena hepática espiratoria, un movimiento septal sugestivo de una mayor interacción ventricular o una velocidad anular mitral diastólica temprana elevada () detectada mediante Doppler tisular, pueden no observarse si las imágenes son deficientes o si la PC no se señala explícitamente como un diagnóstico potencial . Las presiones diastólicas elevadas e igualadas en el cateterismo cardíaco son la regla de la PC. El llenado ventricular es rápido al principio y se reduce al final debido a la rigidez del saco pericárdico, lo que da lugar al característico descenso pronunciado de la presión de la aurícula derecha y a la caída y meseta de la presión ventricular. Aunque estos patrones hemodinámicos pueden observarse en otras causas de insuficiencia cardíaca, como la miocardiopatía restrictiva, la discordancia entre los cambios en las presiones sistólicas ventriculares derecha e izquierda durante la respiración, conocida como interdependencia ventricular, distingue de forma fiable la PC de estas otras afecciones . La mayoría de los pacientes con PC requieren una pericardiectomía quirúrgica. La extirpación del pericardio densamente adherido suele tener éxito, pero puede ser extremadamente difícil. Además, la recuperación puede retrasarse varias semanas, y los pacientes en los que la constricción ha progresado hasta el punto de presentar una función ventricular anormal, una reducción grave del gasto cardíaco, caquexia o disfunción de los órganos finales son los que menos se benefician de la intervención, una observación que subestima la importancia de un diagnóstico y un tratamiento rápidos.
El diagnóstico de PC en nuestro paciente se retrasó probablemente por dos razones: la rareza del diagnóstico y el hecho de no reconocer la presión venosa yugular elevada en la exploración inicial. Este caso nos recuerda que la reconsideración de la información clínica desde un ángel diferente puede facilitar el proceso diagnóstico en pacientes con condiciones complejas. En conclusión, en caso de que haya alguna calcificación en un TAC cardíaco con síntomas de insuficiencia cardíaca derecha, debemos considerar el diagnóstico de pericarditis constrictiva y realizar más investigaciones cardíacas.