Tabla I.
Fotoprotección
Retinoides tópicos
Modalidades físicas
Luz pulsada intensa (IPL)
Láser de colorante pulsado (PDL)
Fototermólisis fraccionada fototermólisis fraccionada
Láser de titanil fosfato de potasio (KTP)
Láser de argón
Enfoque terapéutico óptimo para esta enfermedad
El tratamiento médico para esta enfermedad es limitado. La fotoprotección con protectores solares químicos y físicos puede limitar la progresión. La tretinoína, el adapaleno y el tazoretne tópicos pueden utilizarse para limitar los efectos del fotoenvejecimiento. Sin embargo, sólo proporcionan una mejora limitada de la despigmentación observada en esta enfermedad y los resultados son anecdóticos. Los tres retinoides, en todas sus concentraciones, han mostrado un beneficio anecdótico.
La determinación de qué retinoide utilizar se basará en la cobertura del seguro y la tolerabilidad. El tazaroteno tiende a causar la mayor irritación y el adapaleno la menor. Cuando se utiliza un retinoide para tratar la poiquilodermia de Civatte, sería mejor empezar con una potencia menor para asegurar una mejor tolerabilidad y adherencia.
Las modalidades físicas son la principal opción de tratamiento. Sin embargo, también es difícil lograr una eliminación completa con estas modalidades. Lamentablemente, los datos son en su mayoría anecdóticos. La luz pulsada intensa (IPL) puede dirigirse tanto a las telangiectasias como a la hiperpigmentación. Varios estudios con IPL han informado de tasas de eliminación de hasta el 75% con un 5% de incidencia de efectos secundarios, incluyendo eritema posterior al tratamiento, hinchazón, púrpura leve y aparición de rayas no tratadas. Un estudio informó de tres sesiones de tratamiento a intervalos de 3 semanas, aunque esto puede variar.
La fototermólisis fraccional mejora particularmente la despigmentación al tiempo que se dirige a los componentes vasculares y de textura de la poiquilodermia de Civatte. Un estudio utilizó la fototermólisis fraccional ablativa durante una a tres sesiones de tratamiento a intervalos de 6 a 8 semanas con una mejora significativa. El láser de colorante pulsado (PDL) se ha utilizado para tratar principalmente el componente vascular de estas lesiones. Sin embargo, el tratamiento está limitado por la púrpura, el aspecto moteado y las cicatrices.
Manejo del paciente
Se debe aconsejar a los pacientes que utilicen protectores solares de amplio espectro y ropa fotoprotectora para minimizar la progresión. Antes del tratamiento con láser, debe advertirse a los pacientes que los resultados son variables y que es posible que no se consiga una eliminación completa. Deben revisarse los efectos secundarios del láser concreto que se utilice. Debe enfatizarse la importancia de la fotoprotección después del tratamiento.
Escenarios clínicos inusuales a tener en cuenta en el tratamiento de los pacientes
Aunque la poiquilodermia de Civatte se produce en pacientes por lo demás sanos, pueden asociarse cambios poiquilodérmicos similares con genodermatosis raras, como el síndrome de Rothmund-Thomson, el síndrome de Kindler, el síndrome de Cockayne y la disqueratosis congénita. Además, si la poiquilodermia se observa en zonas no fotodistribuidas, la micosis fungoide también debe considerarse en el diagnóstico diferencial.
¿Cuál es la evidencia?
Tierney, E, Hanke, C. «Treatment of poikiloderma of Civattte with ablative fractional laser resurfacing:prospective study and review of the literature». J Drugs Dermatol. vol. 8. 2009. pp. 527-34. (Estudio piloto prospectivo de 10 pacientes tratados con un láser ablativo de dióxido de carbono fraccionado (10.600 nm) durante una serie de 1 a 3 sesiones de tratamiento administradas a intervalos de 6 a 8 semanas. El número de sesiones de tratamiento se determinó en función del grado de mejora clínica. Se realizó un análisis fotográfico ciego por parte del médico a los 2 meses del tratamiento, que mostró una mejora en el eritema/telangiectasia, la discromía, la textura de la piel, la laxitud y el resultado cosmético general.)
Rusciani, A, Motta, A, Fino, P, Menichini, G. «Treatment of poikiloderma of Civatte using intense pulsed light source: 7 years of experience». Dermatol Surg. vol. 34. 2008. pp. 314-9. (Revisión retrospectiva de 175 pacientes tratados en un centro con luz pulsada intensa. Los pacientes recibieron tres sesiones de tratamiento en intervalos de 3 semanas y fueron evaluados 3 meses después de la última sesión de tratamiento. Se observó más del 80% de los componentes vasculares y pigmentados de la poiquilodermia de Civatte con efectos secundarios mínimos).
James, WD, Berger, TG, Elston, DM. «Enfermedades de la piel de Andrews». Clinical Dermatology. 2006. pp. 30-1. (Sección en el capítulo que discute la lesión actínica y los posibles tratamientos para mejorar el fotodaño.)
Behroozan, D, Goldberg, L, Glaich, A, Dai, T, Friedman, P. «Fractional photothermolysis for treatment of poikiloderma of Civatte». Dermatol Surg. vol. 32. 2006. pp. 298-301. (Informe de un caso de un paciente con poiquilodermia de Civatte en el cuello tratado con un único tratamiento de láser Fraxel, SR de 1.550 nm. Tanto el paciente como el médico observaron una mejora significativa en el grado de eritema, discromía y textura dos semanas después del tratamiento. La mejora fue persistente a los 2 meses del tratamiento.)
Katoulis, A, Stavrineas, N, Georgala, S, Bozi, E, Kalogeromitros, D, Koumantaki, E. «Poikiloderma de Civatte: un estudio clínico y epidemiológico». J Eur Acad Dermatol Venereol. vol. 19. 2005. pp. 444-8. (Estudio observacional realizado en Grecia sobre 50 pacientes, en el que se describen las presentaciones clínicas y las características epidemiológicas de la poiquilodermia de Civatte.)
McKee, PH, Calonje, E, Granter, SR. «Patología de la piel con correlaciones clínicas». vol. 245. 2005. (Sección en el capítulo del libro que discute las características histológicas de la poiquilodermia de Civatte.)
Katoulis, A, Stavrineas, N, Katsarou, A, Antoniou, C, Georgala, S, Rigopoulos, D. «Evaluation of the role of contact sensitization and photosensitivity in the pathogenesis of poikiloderma of Civatte». Br J Dermatol. vol. 147. 2002. pp. 493-7. (Estudio griego de 32 pacientes con poiquilodermia de Civatte que se sometieron a pruebas de parche con la serie estándar europea y la serie de fragancias y a pruebas de fotoparche. Se observó una diferencia estadísticamente significativa entre la frecuencia de reacción positiva a las fragancias entre el grupo de poikilodermia de Civatte y el grupo de control, compuesto por 97 pacientes, al que se le realizaron pruebas de parche por sospecha de dermatitis alérgica de contacto. Esto plantea la posibilidad de que la sensibilización de contacto desempeñe un papel patogénico en el desarrollo de la poiquilodermia de Civatte.)
Katoulis, A, Stavrineas, N, Georgala, S, Katsarou-Katsari, A, Koumantaki-Mathioudaki, E, Antoniou, C. «Familial cases of poikiloderma of Civatte: genetic implications in its pathogenesis». Clin Exp Dermatol. vol. 24. 1999. pp. 385-7. (Informe de siete casos de poiquilodermia de Civatte ocurridos entre miembros de dos familias griegas, planteando la posibilidad de que la predisposición genética pueda conducir al desarrollo de esta afección.)