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El síndrome de QT largo (SQTL) es una característica anormal del sistema eléctrico del corazón que puede dar lugar a una arritmia potencialmente mortal llamada torsades de pointes (se pronuncia torsad de pwant). Las torsades de pointes pueden provocar un síncope (desmayo) o una muerte súbita cardíaca.

¿Qué ocurre durante el SQTL?

La electricidad es lo que hace que el músculo cardíaco lata. La corriente eléctrica, generada por un proceso químico dentro de las células musculares, hace que el corazón se contraiga para bombear la sangre.

El término «QT largo» se refiere a la actividad eléctrica del corazón tal y como se representa en un electrocardiograma (ECG o EKG). Los médicos denominan a las diferentes ondas del gráfico del ECG P, Q, R, S y T. Las letras Q a T corresponden a la «recarga» (repolarización) de las células del corazón tras una contracción muscular. Las anomalías en las células del corazón pueden ralentizar el proceso de recarga eléctrica, prolongando el intervalo QT tal y como se muestra en un ECG.

¿Cuáles son los síntomas del SQTL?

Algunas personas no presentan síntomas y sólo se les diagnostica cuando se les realiza un ECG por otros motivos. O pueden ser diagnosticadas cuando se descubre que algún miembro de la familia tiene un SQTL genético. Si los síntomas aparecen, pueden incluir:

• Palpitaciones (un aleteo en el pecho)

• Convulsiones-como las convulsiones, causadas por la falta de flujo sanguíneo al cerebro

• Síncope (mareo o desmayo)

• Paro cardíaco repentino

¿Cuáles son las complicaciones del SQTL?

El SQTL puede provocar torsades de pointes, un ritmo irregular en los ventrículos, las cámaras inferiores del corazón. Los ventrículos laten más de 200 veces por minuto, lo que provoca una caída repentina de la presión arterial. Aunque a menudo se detiene por sí sola, la torsades de pointes que persiste puede conducir a la fibrilación ventricular, que puede causar la muerte cardíaca súbita.

¿Qué causa el SQTL?

El SQTL puede clasificarse como congénito (heredado, genético) o adquirido (desencadenado por alguna afección, medicamento o acontecimiento).

SQTL congénito (heredado)

Las personas con SQTL congénito tienen una mutación genética que afecta a los canales de sodio o potasio del corazón. El sodio y el potasio ayudan a generar electricidad en el interior de las células.

Los niños pueden ser diagnosticados en la infancia o más tarde, ya sea porque sufren un episodio de convulsiones o una parada cardíaca, o porque se sabe que algún miembro de la familia tiene la mutación. Incluso se han diagnosticado bebés en el útero. Los niños tienen más probabilidades que las niñas de sufrir un episodio cardíaco peligroso por el SQTL antes de los 15 años.

Por otro lado, hay personas cuyos familiares tienen el SQTL y que comparten la mutación genética, pero nunca presentan síntomas ellos mismos. Esto puede deberse a que su SQTL es muy leve o a que no han estado expuestos a la combinación «correcta» de condiciones o medicamentos desencadenantes.

Cualquier persona a la que se le diagnostique un SQTL congénito debe informar a sus familiares para que puedan someterse a las pruebas.

Síndrome de QTL adquirido

El síndrome de QTL adquirido es el resultado de condiciones, medicamentos o acontecimientos que prolongan el intervalo QT. Es más frecuente en las mujeres que en los hombres. La interrupción de la medicación y/o la corrección de la afección causante del SQTL suelen resolver el problema. En ocasiones, los síntomas no están causados por uno, sino por varios factores desencadenantes; por ejemplo, una mutación genética combinada con una medicación que prolonga el intervalo QT.

Condiciones desencadenantes

Desequilibrios electrolíticos

• Deficiencia de potasio (hipopotasemia)

• Deficiencia de magnesio (hipomagnesemia)

• Deficiencia de calcio en la sangre (hipocalcemia)

Otras afecciones

• Malnutrición

• Hipotiroidismo

• Antecedentes de enfermedad cardíaca, incluyendo insuficiencia cardíaca, infarto de miocardio, hipertrofia ventricular izquierda o bradicardia

• Antecedentes de accidente cerebrovascular

Medicamentos desencadenantes

Una gran variedad de fármacos pueden alargar el intervalo QT. Si se le ha diagnosticado el SQTL, consulte a su médico sobre qué fármacos le ponen en riesgo. Los tipos de fármacos más comunes son:

• Antibióticos

• Antifúngicos

• Antiarrítmicos

En raras ocasiones, el zumo de pomelo puede aumentar el riesgo de un evento cardíaco peligroso cuando se combina con un fármaco desencadenante.

¿Cómo se diagnostica el SQTL?

Algunas pruebas de diagnóstico se realizan in situ en la consulta del médico o en el hospital. Otras pruebas proporcionan un control en casa mientras usted sigue su rutina diaria. Haga clic en cada método para obtener más información.

Pruebas de diagnóstico in situ

• Electrocardiograma (ECG o EKG): cables pegados a varias partes del cuerpo para crear un gráfico del ritmo eléctrico del corazón

• Prueba de esfuerzo: ECG grabado mientras se realiza un ejercicio extenuante

• Pruebas de posibles medicamentos desencadenantes

• Pruebas de magnesio, potasio y deficiencia de calcio en sangre (desequilibrios electrolíticos)

• Pruebas genéticas

Monitores de diagnóstico a domicilio

• Monitor Holter: un ECG portátil que se lleva continuamente durante uno a siete días para registrar los ritmos cardíacos a lo largo del tiempo

• Monitor de eventos: un ECG portátil que se lleva durante uno o dos meses y que registra sólo cuando se produce un ritmo cardíaco anormal o cuando se activa manualmente

• Monitor implantable: un diminuto monitor de eventos que se inserta bajo la piel y que se lleva durante varios años para registrar eventos que sólo se producen en raras ocasiones

Pruebas genéticas

Si se sospecha de un SQTL congénito, nuestros asesores genéticos pueden ayudarle a realizar pruebas genéticas para confirmar la causa subyacente. Una vez identificada la causa genética, los miembros de la familia en riesgo pueden considerar la realización de pruebas genéticas para determinar si ellos también están en riesgo.

¿Cómo se trata el SQTL?

El tratamiento del SQTL dependerá del tipo y la gravedad de los síntomas.

Tratamiento del SQTL heredado

• Tomar betabloqueantes

• Tomar medicamentos para controlar el ritmo cardíaco (antiarrítmicos)

• Evitar desencadenantes como la natación o el ejercicio intenso

• Insertar un marcapasos

• Insertar un cardio-desfibrilador implantable

Tratamiento del SQTL adquirido

• Suspender cualquier medicación desencadenante

• Tratamiento de cualquier enfermedad subyacente o deficiencias

• Tomar medicamentos para controlar el ritmo cardíaco (antiarrítmicos)

• Insertar un marcapasos o cardio-desfibrilador implantable

Aprenda más sobre las arritmias o visite el Servicio de Electrofisiología y Arritmias del Johns Hopkins

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