Abstract
La queratodermia palmoplantar es un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios y adquiridos que se caracterizan por un engrosamiento anormal de las palmas y las plantas. El hipotiroidismo es una causa inusual de queratodermia palmoplantar, raramente reportada en la literatura. Presentamos un caso de una mujer de 43 años con una historia de 3 meses de hiperqueratosis palmoplantar difusa que no responde a los queratolíticos tópicos ni a los corticosteroides. Sus antecedentes médicos y familiares no eran destacables. Se quejaba de astenia reciente, cambios de humor y estreñimiento. La evaluación de laboratorio reveló una tiroiditis autoinmune con hipotiroidismo. Se excluyeron otras causas de queratodermia palmoplantar adquirida. Tras la instauración de una terapia hormonal sustitutiva, se observó una mejora gradual del estado de la piel. El diagnóstico de las causas subyacentes de la queratodermia palmoplantar adquirida puede ser una tarea difícil; sin embargo, su reconocimiento es esencial para el éxito del tratamiento. Aunque se trata de una asociación muy rara, debe sospecharse la existencia de hipotiroidismo en los pacientes con queratodermia palmoplantar adquirida, especialmente cuando se produce en asociación con síntomas sistémicos.
1. Introducción
La queratodermia palmoplantar es un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios y adquiridos caracterizados por un engrosamiento anormal de las palmas y las plantas. La queratodermia palmoplantar adquirida se ha asociado a numerosas causas subyacentes, como la psoriasis, el liquen plano, la pitiriasis rubra pilaris, el eczema, el síndrome de Reiter, las infecciones fúngicas, el queratoderma climatérico, los traumatismos, los fármacos, las sustancias químicas y los tumores malignos .
Los trastornos tiroideos tienen una alta prevalencia en la práctica médica. El hipotiroidismo es un trastorno endocrino común resultante de la deficiencia de hormonas tiroideas, causado con mayor frecuencia por una tiroiditis autoinmune. Muchos de los síntomas y signos más comunes del hipotiroidismo son inespecíficos. El estado hipotiroideo se asocia con una amplia variedad de hallazgos cutáneos; sin embargo, su asociación con la queratodermia palmoplantar está raramente descrita en la literatura médica.
2. Presentación del caso
Una mujer negra de 43 años se presentó con una historia de 3 meses de hiperqueratosis simétrica, difusa y amarillenta en palmas y plantas. Las superficies plantares eran las más afectadas, con fisuras dolorosas (Figuras 1 y 2). Se observó un empeoramiento progresivo en los últimos 2 meses, a pesar del tratamiento con antifúngicos tópicos, terbinafina oral y corticoides tópicos. También se observó piel seca con prurito generalizado. La exploración del cuello no era destacable. El resto de la exploración física (incluyendo uñas, mucosas y cabello) era normal. La astenia, los cambios de humor con labilidad emocional, el estreñimiento y las irregularidades menstruales estaban presentes durante los últimos 4 meses. Su historial médico no era destacable. Negaba el uso de cualquier medicación. Los antecedentes familiares eran negativos para enfermedades dermatológicas.
Queratodermia plantar difusa, con fisuras dolorosas.
Ceratodermia palmar difusa con un tono amarillento.
Se realizó una evaluación completa de laboratorio e imagen para investigar posibles condiciones infecciosas, sistémicas o malignas. Las pruebas de laboratorio rutinarias fueron normales, excepto por la elevación del colesterol total (295 mg/dL) y del colesterol LDL (205 mg/dL). Las pruebas de función tiroidea revelaron una elevación de la hormona estimulante del tiroides (17,5 U/mL; rango normal 0,35-4,94) y una disminución de la triyodotironina libre (1,45 pg/mL; rango normal 1,71-3,71) y de la tiroxina libre (0,46 ng/dL; rango normal 0,7-1,48). Los anticuerpos circulantes contra la peroxidasa tiroidea estaban elevados (534 U/mL) y el anticuerpo contra la tiroglobulina era negativo. Otras pruebas inmunológicas (factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, anticuerpos contra el ADN de doble cadena, anticuerpos contra el antígeno nuclear extraíble y complemento) eran también normales o negativas. Se excluyeron las infecciones por los virus de la hepatitis B y C, el virus de la inmunodeficiencia humana 1 y 2, el Treponema pallidum y los parásitos intestinales. Los cultivos de hongos de la piel y las uñas fueron negativos. Los marcadores tumorales (CEA, CA 19-9, CA-125, CA 15-3, β2-microglobulina y AFP) eran normales. La ecografía abdominal y pélvica, la mamografía y la radiografía de tórax eran normales. Una ecografía tiroidea mostró una imagen ecográfica tiroidea homogénea y excluyó nódulos y bocio. La paciente se negó a dar su consentimiento para la realización de una biopsia cutánea.
Inicialmente se inició tratamiento empírico con emolientes, queratolíticos tópicos (urea, ácido salicílico) e isotretinoína 20 mg/día. A pesar de esos tratamientos, se observó un empeoramiento de la queratodermia palmoplantar. La xerosis cutánea mejoró tras el tratamiento con emolientes tópicos. Posteriormente, con el diagnóstico de hipotiroidismo primario secundario a tiroiditis autoinmune, la paciente fue remitida al Servicio de Medicina Interna y se inició tratamiento con levotiroxina (0, 1 mg/día). Se observó una mejoría lenta y progresiva, con remisión clínica parcial y completa de los hallazgos cutáneos a los 3 y 9 meses de tratamiento hormonal sustitutivo, respectivamente (Figuras 3 y 4). Los síntomas sistémicos también tuvieron una excelente y sostenida respuesta al tratamiento. Tras 24 meses de seguimiento, continúa con levotiroxina con pruebas de función tiroidea normales y sin recidivas de la dermatosis.
Mejora de la queratodermia plantar tras 9 meses de tratamiento con levotiroxina.
Remisión clínica completa de la hiperqueratosis palmar a los 9 meses de tratamiento con levotiroxina.
3. Discusión
Las queratodermias palmoplantar son un grupo diverso de trastornos caracterizados por el engrosamiento de la piel de las palmas y las plantas de los pies causado por un exceso de queratina. Las queratodermas palmoplantar pueden dividirse en función de si son hereditarias o adquiridas. Las queratodermas palmoplantar hereditarias suelen aparecer en la infancia, con antecedentes familiares positivos (autosómicos dominantes o recesivos) y pueden ir acompañadas de rasgos asociados (lesiones de la piel no polar, del pelo, de los dientes, de las uñas, de las glándulas sudoríparas y/o anomalías de otros órganos) . La queratodermia palmoplantar adquirida puede definirse como una hiperqueratosis no hereditaria y no friccional de las palmas de las manos y/o las plantas de los pies que afecta a más de la mitad de la superficie de las zonas acrales implicadas. Al igual que las formas hereditarias, puede clasificarse en 3 patrones clínicos de afectación epidérmica: difusa, focal y puntuada. La queratodermia palmoplantar adquirida es un trastorno multietiológico; por lo tanto, una anamnesis exhaustiva y una exploración física completa son esenciales en el enfoque diagnóstico de estos pacientes.
El funcionamiento de la piel depende del estado general del organismo y está controlado por hormonas, como la tiroidea. El hipotiroidismo puede asociarse a piel seca, hipohidrosis, mixedema generalizado, púrpura, equimosis, xantomas, carotenodermia, prurito y piodermitis . La tiroiditis autoinmune, también llamada tiroiditis de Hashimoto, es una enfermedad del tiroides que se produce como resultado de una respuesta inmunitaria dirigida contra la glándula tiroides. Es la causa más frecuente de hipotiroidismo. Los hallazgos de laboratorio incluyen un aumento de la hormona estimulante del tiroides (TSH), un nivel bajo de tiroxina, hipercolesterolemia y la presencia de autoanticuerpos tiroideos.
El hipotiroidismo se ha asociado raramente con la queratodermia palmoplantar. Hasta donde sabemos, sólo se han descrito 8 casos en la literatura . Esta asociación poco común fue descrita por primera vez en 1952 por Shaw y otros. En 1977, Tan y Sarkani describieron el mixedema con queratodermia palmar. Más tarde, en 1986, Hodak et al. informaron de un caso de una mujer de 63 años con una historia de 13 años de hiperqueratosis severa intratable de las manos y los pies asociada a mixedema. Se observó una notable mejoría 3 meses después de instaurar una terapia de sustitución con hormona tiroidea. Desde entonces, se han descrito 5 casos similares. En la mayoría de los pacientes, el hipotiroidismo fue causado por una tiroiditis autoinmune. Las características clínicas distintivas de la queratodermia incluyen una tonalidad amarillenta, una marcada gravedad, una afectación difusa de las plantas de los pies y una afectación más limitada de las palmas de las manos, la falta de respuesta a los corticosteroides tópicos y a los queratolíticos y una rápida respuesta a la sustitución de la hormona tiroidea. Los hallazgos histopatológicos han sido inespecíficos, con marcada hiperqueratosis y acantosis. A diferencia de todos los casos publicados anteriormente, en los que había mixedema, en nuestro caso la exploración clínica era normal, excepto por la presencia de queratodermia palmoplantar y piel seca. Las molestias sistémicas de nuestra paciente, como astenia, estreñimiento e irregularidades menstruales, eran inespecíficas y podían atribuirse fácilmente al proceso de envejecimiento y/o al estrés psicológico. En todos los informes anteriores también se observó una falta de respuesta a los corticosteroides tópicos y a los queratolíticos. Este hecho contrasta con la excelente respuesta clínica a la sustitución hormonal tiroidea, con una remisión clínica completa después de 1 a 9 meses de terapia . Del mismo modo, en nuestro caso, se observó una respuesta clínica sostenida al tratamiento con levotiroxina, apoyando una relación causal entre el hipotiroidismo y la queratodermia palmoplantar. Su etiopatogenia sigue sin conocerse bien, pero puede estar asociada a una alteración de los lípidos del estrato córneo intercelular.
La queratodermia palmoplantar adquirida por hipotiroidismo es una afección reversible y su reconocimiento es esencial para el éxito de los resultados del tratamiento. Aunque es una asociación poco frecuente, el hipotiroidismo debe considerarse en el diagnóstico diferencial de la queratodermia palmoplantar adquirida.