Tulostinystävälliset PDF-versiot englanniksi ja ammattimaisesti käännettyinä (vanhempi versio) ranskaksi, italiaksi, portugaliksi, punjabiksi, venäjäksi ja yksinkertaistetuksi kiinaksi löytyvät TÄÄLTÄ. Huomaa, että saksan- ja espanjankieliset (vanhemmat) versiot ovat myös saatavilla TÄÄLTÄ, mutta vapaaehtoiset ovat avokätisesti täyttäneet nämä käännökset, eikä niiden sisällön oikeellisuutta ole validoitu. Sisältö on tarkoitettu vain informatiiviseen tarkoitukseen, eikä sen ole tarkoitus korvata tunnustetun terveydenhuollon ammattilaisen konsultaatiota.
Mikä on TTP?
Tromboottinen trombosytopeeninen purppura on harvinainen verisairaus, jota pidetään todellisena lääketieteellisenä hätätilanteena. TTP:tä diagnosoidaan 3-41 miljoonasta ihmisestä vuodessa. Mahdollisesti kuolemaan johtavia komplikaatioita voi aiheutua veren sisäisestä hyytymisestä, jolloin kriittiset elimet, kuten aivot ja sydän, voivat vaurioitua.
ADAMTS13-entsyymin puutteen vuoksi veri muuttuu ”tahmeaksi” ja muodostaa hyytymiä verisuonissa kaikkialla kehossa. Nämä hyytymät koostuvat verihiutaleista, jotka ovat yksi veren ainesosista. Elintärkeän veren virtaus kehon elimiin rajoittuu, jolloin elimet ovat vaarassa vaurioitua veren hapen ja ravinteiden puutteen vuoksi. Koska verihiutaleita käytetään lukemattomien tarpeettomien verihyytymien muodostamiseen, verihiutaleiden kyky suoriutua normaalista tehtävästään, joka on vammakohtien sulkeminen liiallisen verenvuodon estämiseksi, vaarantuu.
TTP:n tyypit
Hereditaarinen TTP (hTTP)
1 % TTP-tapauksista johtuu ADAMTS 13 -entsyymin perinnöllisestä puutteesta tai poikkeavuudesta.
Immuunivälitteinen TTP (iTTP)
99 %:lla tapauksista ei ole määriteltyä syytä. Kaikissa tapauksissa ADAMTS 13 -entsyymin taso on alentunut entsyymiä vastaan hyökkäävien vasta-aineiden seurauksena.
Oireet
- väsymys
- kuume
- vuoto (nenästä, ikenistä)
- ripuli
- rintakipu
- vatsakipu
- neurologiset oireet (sekavuus, päänsärky, näkömuutokset)
- trombosytopenia (mustelmat, purppura, petekiat)
Diagnoosi
TTP-diagnoosin määrittämiseen käytetään anamneesia ja fyysistä tutkimusta yhdessä täydellisen verenkuvan (CBC), laktaattidehydrogenaasipitoisuuden (LDH) ja verinäytteen kanssa. Viime aikoina ADAMTS 13 -entsyymitasotestiä voidaan käyttää diagnoosin vahvistamiseksi. On tärkeää, että diagnoosin ja välittömän hoidon ei pitäisi odottaa ADAMTS 13 -määrityksen tuloksia.
Hoito
Hereditäärinen TTP (hTTP)
Potilaille annetaan toisinaan kuukausittain ennaltaehkäisevää plasmaa, jotta voidaan täydentää ja ylläpitää riittävät tasot toimivaa ADAMTS 13:aa, entsyymiä, jota potilas ei pysty itse tuottamaan.
Immuunivälitteinen TTP (iTTP)
Useimmat potilaat saavat steroideja, esim. prednisonia, hidastaakseen immuunijärjestelmän toimintaa ja siten tämän autoimmuunisairauden etenemistä. Steroidien sivuvaikutukset voivat olla haastavia.
Kaikissa iTTP-tapauksissa plasmanvaihto on ensisijainen perushoito. Plasmanvaihdossa käytetään automatisoitua konetta, joka mahdollistaa potilaan plasman poistamisen ja korvaamisen luovuttajan plasmalla 3-4 tunnin hoidon aikana. Plasmanvaihdossa sekä poistetaan vasta-aineita että täydennetään plasman normaaleja proteiineja. iTTP:n hoidossa käytetään useita päivittäisiä tai joka toinen päivä tapahtuvia plasmanvaihtoja. Rituksimabia käytetään yhä useammin remissioon pääsemiseksi ja sen ylläpitämiseksi.
Muita lääkkeitä ja/tai pernan poistoa käytetään, kun potilaat eivät saavuta remissiota ensilinjan hoidolla.
Ennuste
Ilman hoitoa 95 % potilaista menehtyy tautiin; hoidon avulla kuitenkin 80-90 % iTTP-potilaista saavuttaa remissiota. Heistä noin 30 % sairastuu uudelleen. Tällaisen taudin puhkeamisen varhainen havaitseminen on ratkaisevan tärkeää kuoleman tai elintärkeiden elinten peruuttamattoman vaurioitumisen riskin minimoimiseksi.
Raskaus voi olla laukaiseva tekijä naisille, joilla on sekä hTTP että iTTP. Raskautta harkitsevien naisten tulisi keskustella yksilöllisestä tapauksestaan TTP-asiantuntijan kanssa. Tutkimusten mukaan ADAMTS 13 -määritys on hyödyllinen arvioitaessa uusiutumisriskiä raskauden aikana ja ehdotettaessa riskiä lieventävää profylaksiahoitoa.
Kasvavalla osalla potilaista tunnistetaan ahdistuneisuutta, masennusta ja neurokognitiivisia puutteita TTP-jaksosta toipumisen jälkeen.
Tutkimus
Linkit ajankohtaisiin iTTP- ja hTTP-tutkimuksiin ja lehtiartikkeleihin löytyvät verkkosivuiltamme täältä.
Vastaus TTP-säätiöön
TTP-diagnoosi on pelottava ja monimutkainen. Monet potilaat eivät ole koskaan aiemmin kuulleet tästä lyhenteestä, eikä heillä ole mitään käsitystä sen seurauksista. Lisäksi potilaille kerrotaan kerta toisensa jälkeen, että emme vain tiedä:
- miksi se tapahtuu
- mitä voi laukaista uusiutumisen remissiosta
- miksi jotkut potilaat uusiutuvat ja toiset eivät
- mitä on pitkän aikavälin ennuste. on
- miten hoitoa voidaan helpottaa
- miten TTP voidaan parantaa
Vastaus TTP-säätiön tarkoituksena on auttaa löytämään vastauksia TTP:hen rahoittamalla TTP-tutkimusta, yhdistämällä potilaita ja tukijoita sekä tarjoamalla koulutusta ja tukea.
Tuki
TTP vaikuttaa pieneen ja maantieteellisesti hajallaan olevaan väestöön. Liity kansainväliseen Answering TTP -yhteisöön jo tänään tukevien uutiskirjeiden saamiseksi ja saadaksesi tietoa vertais-, virtuaali- ja henkilökohtaisista tukialoitteista. Jokainen TTP:n koskettama henkilö tuo lisää ymmärrystä ja voimaa yhteisöön.
Tulostinystävälliset versiot
Tulostinystävälliset PDF-versiot englanniksi ja ammattimaisesti käännetyt ranskan- ja espanjankieliset PDF-versiot ovat saatavana aiemmin käännettyjen vanhempien italian-, portugalin-, punjabi-, venäjän- ja yksinkertaistetun kiinankielisten versioiden lisäksi, jotka löytyvät TÄSTÄ.
Huomautus: Saksankieliset käännökset (vanhempi versio) ovat myös saatavilla TÄÄLLÄ, mutta ne on avokätisesti täydennetty vapaaehtoisten toimesta, eikä sisällön oikeellisuutta ole validoitu.
Sisältö on tarkoitettu vain informatiiviseen tarkoitukseen, eikä sen ole tarkoitus korvata tunnustetun terveydenhuollon ammattilaisen konsultointia.
Erityiset kiitokset Lisa Thieleckelle ja Jaime Sanchezille siitä, että he ovat vapaaehtoisesti käyttäneet aikaansa sisällön kääntämiseen.
Ota meihin yhteyttä, jos olet kiinnostunut kääntämään sisältöä muille kielille.