SUR CETTE PAGE : Vous trouverez des informations de base sur cette maladie et les parties du corps qu’elle peut affecter. Il s’agit de la première page du Guide du blastome pleuropulmonaire de Cancer.Net. Utilisez le menu pour voir les autres pages. Considérez ce menu comme une feuille de route pour ce guide complet.
Le blastome pleuropulmonaire (PPB) est un type rare de tumeur pulmonaire infantile qui commence dans la poitrine, soit dans le tissu pulmonaire (pulmonaire), soit dans le tissu qui recouvre les poumons et l’intérieur de la plèvre, également appelée cavité thoracique.
Une tumeur commence lorsque des cellules saines se modifient et se développent de manière incontrôlée, formant une masse appelée tumeur. Une tumeur peut être cancéreuse ou bénigne. Une tumeur cancéreuse est maligne, ce qui signifie qu’elle peut se développer et se propager à d’autres parties du corps. Une tumeur bénigne signifie que la tumeur peut se développer mais ne se propagera pas.
Il existe 4 types de PPB :
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Le type I est constitué de poches d’air appelées kystes avec des signes précoces qu’il est cancéreux. Cependant, il est difficile à trouver et à diagnostiquer dans cette forme précoce. Il survient chez de très jeunes enfants, qui ont en moyenne 10 mois. Il a de meilleures chances d’être traité avec succès que les types II et III, décrits ci-dessous.
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Le type Ir est similaire au type I, mais il ne présente pas de cellules cancéreuses et survient chez des patients plus âgés. Le « r » signifie régression.
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Les types II et III surviennent généralement chez les enfants de 3 à 4 ans.Les types II et III sont des tumeurs cancéreuses et nécessitent une chimiothérapie intensive.
De nombreux patients atteints de PPB présentent une mutation du gène DICER1 RNase-IIIb. Plus de détails sur les différents types de PPB sont expliqués dans d’autres sections, y compris plus d’informations sur les facteurs génétiques dans Facteurs de risque.
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