Abstrait
La cécité corticale bilatérale et le syndrome d’Anton, sont le plus souvent causés par un accident vasculaire cérébral ischémique. Dans cette affection, les patients ont une perte de vision mais nient leur cécité malgré des preuves objectives de la perte visuelle. Nous rapportons le cas d’un patient présentant de multiples facteurs de risque cardiovasculaire qui a développé un infarctus bilatéral récurrent du lobe occipital avec syndrome d’Anton. Une suspicion de cette condition devrait être soulevée lorsque le patient nie sa cécité en présence de preuves cliniques et radiologiques de lésion du lobe occipital. La gestion de cette condition devrait se concentrer sur la cause sous-jacente, dans laquelle notre patient a besoin d’une prévention secondaire de l’AVC et d’une réadaptation.
1. Introduction
La cécité corticale désigne la perte de vision causée par des lésions bilatérales du lobe occipital avec présence d’une voie visuelle antérieure intacte . Le syndrome d’Anton (anosognosie visuelle) est une complication rare de la cécité corticale avec le déni de la perte de vision par le patient qui est incapable de voir . Ces patients peuvent confabuler pendant les examens visuels, trouver des excuses à leurs symptômes ou se mettre en danger pour prouver qu’ils sont capables de voir. Lorsque le cortex d’association visuelle est endommagé, les patients sont incapables de reconnaître leur déficit visuel. L’accident ischémique cérébral est la cause la plus fréquente de cécité corticale. Nous décrivons un cas avec le syndrome d’Anton secondaire à un infarctus occipital bilatéral récurrent.
2. Présentation du cas
Un homme de 57 ans avec des antécédents de diabète sucré, d’hypertension, d’hyperlipidémie et d’infarctus bilatéral du lobe occipital il y a 5 ans a présenté une perte bilatérale soudaine de la vision pendant une durée de 3 jours associée à des troubles de l’élocution. Elle était précédée de céphalées occipitales.
Il avait des antécédents d’infarctus bilatéral du lobe occipital il y a cinq ans avec une vision des deux yeux (OU) de seule perception à la lumière (PL). Il n’y avait pas de déficit neurologique à part des troubles de l’élocution. Il ne présentait aucun symptôme de déni du déficit visuel à cette époque. Le scanner cérébral a montré des infarctus multiples dans les deux régions pariéto-occipitales. Un mois après sa sortie de l’hôpital, sa vision était toujours à PL OU et s’est lentement rétablie. Il était capable de regarder la télévision et de lire avec des lunettes 6 mois après l’AVC. Depuis lors, sa vision est restée stable jusqu’aux événements actuels. Avant le premier épisode d’AVC, sa vision était claire sans lunettes. Il ne respectait pas ses médicaments.
À son arrivée aux urgences lors de cet épisode, il était pleinement conscient avec une tension artérielle de 124/83 mmHg. Il était orienté dans le temps, le lieu et la personne. En dehors d’un trouble de l’élocution, il avait une puissance normale dans les quatre membres et une sensation intacte. Il présentait une déficience visuelle sévère avec une OU des mouvements de la main. Les pupilles étaient réactives, les réflexes cornéens étaient intacts et les résultats de l’examen fundoscopique étaient normaux. Il n’y avait pas de réaction de clignement. Un scanner cérébral (Figure 1) a montré des infarctus bilatéraux du lobe occipital avec des ventricules latéraux gauches dilatés. Dans le service, il a affirmé qu’il pouvait voir mais était incapable de nommer les objets qui lui étaient montrés. Il a affirmé qu’il pouvait voir le sol mais n’était pas sûr de la couleur. Il marchait avec un soutien et affirmait que son corps était faible plutôt que de perdre la vue. Un potentiel évoqué visuel (PEV) a été réalisé et a révélé l’absence de potentiel d’entrée. On a commencé à lui donner des médicaments pour la prévention secondaire de l’AVC. Une semaine plus tard, il est sorti de l’hôpital avec une vision OU des mouvements de la main. A sa sortie, il ne niait plus le déficit visuel.
Le cerveau CT non contrasté montre une lésion hypodense occipitale bilatérale avec des ventricules latéraux gauches dilatés.
3. Discussion
La cécité corticale avec syndrome d’Anton (anosognosie visuelle) est caractérisée par le déni de la cécité par le patient qui est incapable de voir en présence de voies visuelles antérieures intactes. Plusieurs rapports de cas ont été fondés pour décrire la maladie associée à un accident vasculaire cérébral, une hémorragie obstétrique et un glaucome avancé. La déficience visuelle neurologique résultant d’une lésion cérébrale englobe un large éventail de manifestations telles que la cécité corticale, la négligence visuelle, l’agnosie visuelle, le déni de la cécité, l’hémianopsie homonyme, l’absence de reconnaissance des visages et le retard du développement visuel. La caractéristique de la cécité corticale comprend (i) la perte des sensations visuelles, (ii) la perte du réflexe de menace, (iii) la préservation des réflexes pupillaires de lumière et d’accommodation, (iv) un fond d’œil normal, et (v) la préservation du mouvement oculaire .
Le syndrome d’Anton est généralement associé à des infarctus occipitaux bilatéraux où il est alimenté par les artères cérébrales postérieures et ces infarctus impliquent généralement à la fois le cortex visuel primaire et la zone d’association visuelle. Les zones des lobes pariétal et temporal peuvent également être touchées. Le cortex occipital est sensible à l’hypoxie systémique en raison de sa situation relativement éloignée du système vasculaire cérébral central. Quelques explications ont été avancées pour expliquer l’anosognosie visuelle. Premièrement, le déni de la cécité pourrait être lié à une perte de mémoire ou à une confusion. Deuxièmement, le moniteur visuel, qui est l’une des zones d’association visuelle, pourrait avoir été endommagé. Normalement, le moniteur visuel évalue l’entrée et fournit des informations à d’autres parties du cerveau, comme la zone de la parole. Lorsque le moniteur visuel est détruit ou déconnecté de la zone de la parole, l’absence d’entrée fait que le patient confabule une réponse. Un troisième mécanisme pourrait être dû à une fausse rétroaction à la zone d’association visuelle qui est liée par le deuxième système visuel médié par le colliculus supérieur, le pulvinar et les régions temporo-pariétales .
Le pronostic des patients atteints de cécité corticale dépend de l’âge, des antécédents médicaux, de la cause, de la gravité et de la durée ainsi que de la vitesse de la récupération initiale . Une bonne récupération de la fonction visuelle a été notée dans des conditions telles que l’encéphalopathie hypertensive, la chirurgie cardiaque, l’angiographie cérébrale et l’endocardite infectieuse . Aldrich et al. ont mentionné que de meilleurs résultats visuels ont été observés chez (i) les patients jeunes (<40 ans), (ii) sans antécédents d’hypertension et de diabète, (iii) sans troubles cognitifs, du langage ou de la mémoire, et (iv) l’AVC n’est pas le facteur causal.
Comme dans notre patient, il a eu deux épisodes d’accidents vasculaires cérébraux, mais il n’a été remarqué que pour le déni de cécité dans le deuxième épisode. Ce patient avait récupéré avec une bonne vision après quelques mois de la 1ère attaque. Cependant, la plupart des cas de cécité corticale associés à un accident vasculaire cérébral ont rapporté une mauvaise récupération visuelle. Compte tenu des multiples facteurs de risque d’AVC et de la non-observance du traitement, le risque de récidive est élevé pour ce patient. La vitesse de récupération et d’amélioration visuelle pourrait être lente après la deuxième attaque en raison du facteur supplémentaire mentionné ci-dessus. Néanmoins, un suivi à long terme est nécessaire pour évaluer le résultat visuel final. Peu de cas ont été rapportés de cécité corticale avec syndrome d’Anton secondaire à un accident vasculaire cérébral. C’est peut-être la première fois que nous avons fondé un syndrome d’Anton associé à un infarctus occipital bilatéral récurrent.
En 1895, le neuropsychiatre australien Gabriel Anton (1858-1933) a décrit le cas d’une laitière de 69 ans qui présentait une cécité et une surdité avec absence d’auto-perception des déficits. Il les a associés à une lésion des deux lobes temporaux. En 1914, le neurologue franco-polonais Joseph François Babinski (1857-1932) a utilisé le terme « anosognosie » pour décrire la méconnaissance du déficit chez les patients hémiplégiques. Le scanner cérébral est utile en cas de présence de zones de faible atténuation dans les lobes occipitaux ou d’œdème cérébral, ce qui confirme le diagnostic de cécité corticale et permet d’exclure une hémorragie ou une étiologie néoplasique. L’IRM est recommandée dans certaines publications comme la technique d’imagerie diagnostique de choix. Les avantages de l’IRM comprennent une détection supérieure de l’œdème vasogène subtil ainsi qu’une évaluation détaillée des sinus veineux et des voies visuelles antérieures. Le rôle de l’EEG et de la PEV dans l’évaluation de la cécité corticale et sa valeur pronostique reste controversé .
4. Conclusion
Une suspicion de cécité corticale et de syndrome d’Anton (anosognosie visuelle) doit être soulevée lorsque le patient nie sa cécité avec des preuves de lésion du lobe occipital. Notre cas s’ajoute à la référence limitée du syndrome d’Anton. La gestion de cette condition devrait mettre l’accent sur la prévention secondaire et la réhabilitation.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts dans l’article soumis. Le patient a donné son consentement éclairé pour la publication de ce rapport de cas.