Keywords
Ostéosarcome de la mâchoire ; Tumeurs osseuses malignes ; Cytoréduction
Abréviations
JOS : Ostéosarcome de la mâchoire ; OS : Ostéosarcome ; CT : Tomographie assistée par ordinateur ; CHT : Chimiothérapie ; RT : Radiothérapie
Introduction
Les ostéosarcomes sont des tumeurs osseuses rares avec présence de cellules mésenchymateuses malignes produisant de l’ostéoïde ou de l’os immature. Ils représentent 40 à 60% des tumeurs osseuses malignes et présentent un taux de croissance rapide. L’incidence maximale se situe dans la quatrième décennie de la vie, et les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes. L’ostéosarcome des mâchoires (JOS) est extrêmement rare, représentant environ 7 % de tous les ostéosarcomes et 1 % de toutes les tumeurs malignes de la tête et du cou. Bien qu’il soit relativement rare et plus fréquent dans les os longs, l’ostéosarcome reste une tumeur osseuse primaire fréquente de la mâchoire. Les manifestations cliniques dans la cavité buccale comprennent la douleur, le gonflement, le déplacement et la perte des dents associées, les spasmes, les paresthésies et l’obstruction nasale. Le traitement du SOJ doit être abordé par une chirurgie radicale, bien qu’elle ne puisse être envisagée comme seul traitement. La chimiothérapie et la radiothérapie périopératoires doivent être incluses pour obtenir de meilleurs résultats .
Présentation de cas
Une femme de 55 ans sans antécédents médicaux a eu une extraction de pièce dentaire secondaire à la mobilité des dents dans la mâchoire inférieure gauche, suivie d’une augmentation de volume et d’une perte de sensation dans le menton gauche les 4 semaines suivantes. Après 4 semaines de traitement médical sans réduction de volume, elle a été envoyée en chirurgie maxillo-faciale et une biopsie a été réalisée, rapportant une néoplasie maligne mésenchymateuse compatible avec un ostéosarcome mandibulaire (Figure 1). A l’examen physique, une asymétrie faciale évidente secondaire à une tumeur de la mâchoire gauche a été observée, l’expansion tumorale a produit une obstruction nasale ipsilatérale et un exsudat purulent nasobuccal, une perte de sensibilité de l’hémimandibule gauche, une impossibilité de fermer la bouche et un déplacement de la langue vers la droite sans obstruction des voies respiratoires, aucun ganglion cervical n’a été palpé (Figure 2). Un scanner de la tête et du cou a été réalisé pour évaluer la résécabilité et a rapporté : tumeur osseuse du corps de la mâchoire inférieure gauche, mesurant 80 × 76 × 33 millimètres qui détruit la corticale et se développe en direction latéro-crânienne, ayant une forme ovoïde. On observe des ganglions de la zone II du cou de 7 mm à 14 mm. Elle a été envoyée au service de chirurgie oncologique pour une désarticulation de l’hémimandibule gauche mais la tumeur a eu une progression significative en une semaine, augmentant de volume de 70%, traversant la ligne médiane causant une incapacité à s’alimenter et une détresse respiratoire. Une trachéotomie et une gastrostomie ont été réalisées en urgence (Figure 3). La chimiothérapie a été commencée pour la cytoréduction et une réduction de volume de 20% a été obtenue avec un cycle (Figure 4). Après trois autres cycles, une diminution de 60 % du volume a été observée (Figure 5). Malheureusement le patient est décédé après le 4ème cycle de chimiothérapie.
Figure 1 Microscopie à l’hématoxyline-éosine 40x montrant une mésenchymalignité de cellules pléomorphes avec des noyaux pléomorphes,1-2 nucléoles d’aspect histiocytoïde qui produisent individuellement du matériel ostéoïde.
Figure 2 Patient 8 semaines après une extraction dentaire. Tumeur de la mâchoire produisant une asymétrie faciale, une impossibilité de fermer la bouche et un déplacement de la langue vers la droite.
Figure 3 Patient 9 semaines après une extraction dentaire. Augmentation de 70%du volume de la tumeur, traversant la ligne médiane et conditionnant l’incapacité à s’alimenter et la détresse respiratoire.
Figure 4 1er cycle de chimiothérapie avec diminution de 20% du volume et zones de nécrose superficielles.
Figure 5 4ème cycle de chimiothérapie présentant une diminution de la tumeur de 60%permettant une alimentation orale.
Discussion
Le SOJ ne représente que 7% de tous les ostéosarcomes (OS) et survient plus fréquemment dans les os longs. Seulement 10% des OS surviennent dans la région de la tête ou du cou, et les os les plus fréquemment touchés sont le maxillaire et la mandibule . Le pic d’incidence des OS se situe entre 10 et 14 ans et est présent dans les os longs. Dans les cas de SOJ, ils sont généralement diagnostiqués deux décennies plus tard. Les signes et symptômes les plus courants associés à ce néoplasme consistent en un gonflement local, des dents mobiles, une douleur persistante et une paresthésie. Le diagnostic doit toujours inclure des radiographies panoramiques, un scanner de la tête et du cou pour évaluer l’implication de l’os cortical et les lymphadénopathies associées. D’autres études d’imagerie doivent inclure la résonance magnétique pour évaluer l’étendue de l’OS dans la moelle osseuse. Afin de déterminer le stade de la tumeur, nous devons exclure la présence de métastases dans d’autres os et organes, d’où la nécessité d’un scanner thoracique et abdominal et d’une scintigraphie osseuse isotopique. Pour un diagnostic précoce et la prévention d’un diagnostic erroné de lésion bénigne, le pathologiste doit évaluer l’état clinique du patient. Le type histologique de trois sous-types majeurs peuvent être distingués par leurs caractéristiques histologiques : ostéoblastique, chondroblastique et fibroblastique, et deux autres sous-types rares : OS télangiectasique et à petites cellules . Contrairement à leurs homologues, les sarcomes de la tête et du cou ont moins tendance à récidiver localement et sont associés à un taux de métastases inférieur de 20 à 30 %. Le traitement des sarcomes sera différent selon la localisation, le type histopathologique, la maladie métastatique et la taille de la tumeur. L’objectif dans le traitement est l’éradication chirurgicale de la tumeur, la reconstruction et finalement les blocs de résection avec reconstruction immédiate .
La chirurgie est la pierre angulaire dans le traitement et le facteur clé pour modifier le pronostic du patient. Basé dans une résection large, des marges claires d’un centimètre ont été associées à une amélioration de la survie de 70%, ce qui n’est pas simple à réaliser en raison de l’anatomie complexe de la région maxillo-faciale . Aussi, le traitement multimodal incluant une chimiothérapie pré ou postopératoire (CHT) est privilégié en cas de tumeurs de haut grade, de marges chirurgicales positives, de lésions de plus de 5 centimètres et de lésions non résécables comme dans le cas présenté, facteurs qui retardent une résection urgente. Le traitement combiné avec la chirurgie et la chimiothérapie offre un taux de survie de 80% à 5 ans. La CHT périopératoire offre un avantage important dans le traitement du SJS, car elle implique une chirurgie moins destructrice et augmente la possibilité d’obtenir des marges claires, d’éradiquer les micro-métastases et d’améliorer la détection de la sensibilité de la tumeur à la chimiothérapie pour un meilleur contrôle local et à distance. Le rôle de la radiothérapie (RT) dans le traitement multimodal du SOJ n’est pas encore clairement défini, mais elle est néanmoins recommandée en cas de métastases à distance et de marges positives. Le pronostic dépend de différents facteurs, y compris le sous-type histologique, le grade de malignité, la taille de la tumeur, l’âge du patient et la réponse à la chimiothérapie .
Conclusion
Le SOJ est une tumeur hautement maligne, une entité très rare avec une présentation agressive qui doit être suspectée et diagnostiquée rapidement car le taux de croissance élevé pourrait prédisposer à une extension osseuse, une déformation du visage, une compromission des voies respiratoires et une dissémination. L’identification précoce et la gestion avec la chimiothérapie et la radiothérapie en préopératoire pourraient obtenir de meilleurs résultats.
Considérations éthiques
Le consentement éclairé pour la publication de ce cas et des photographies a été signé. Aucun conflit d’intérêt dans la présentation de ce cas.
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