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Par Greg Gargiulo

Les cas rapportés de maladie de Lyme ont augmenté régulièrement au cours des 30 dernières années, mais son diagnostic peut être difficile. En l’absence de traitement, les patients atteints de la maladie de Lyme peuvent développer des symptômes neurologiques, notamment ceux qui sont caractéristiques de la neuropathie périphérique.

Francis Bean, DPM, ressent des symptômes neurologiques dans ses extrémités inférieures depuis plus de six mois. Lorsqu’ils surviennent, il ressent des picotements dans son hallux, ses talons s’engourdissent et il développe une hypersensibilité à la température et au toucher qui conduit à une sensation de brûlure douloureuse. Sur le papier, cela ressemble aux symptômes courants de la neuropathie périphérique diabétique – une affection que Bean, en tant que podologue, connaît bien.

Mais Bean n’est pas diabétique. Sa neuropathie périphérique s’est développée à la suite de la maladie de Lyme et, aux États-Unis, il fait partie d’un nombre croissant de personnes souffrant de complications similaires.

La borréliose de Lyme, ou maladie de Lyme, est une maladie infectieuse multisystémique causée aux États-Unis par le spirochète Borrelia burgdorferi (Bb), qui se transmet presque exclusivement par les morsures de tiques.1,2 Bien que les cas se concentrent principalement dans des zones géographiques limitées où la tique est endémique, la maladie de Lyme est l’infection vectorielle la plus fréquemment signalée dans le pays, et les cas signalés de son apparition ont augmenté régulièrement au cours des 30 dernières années3,4.

Un diagnostic et un traitement précoces sont extrêmement importants pour arrêter la progression de la maladie de Lyme, et la plupart des patients traités de manière appropriée dans la phase aiguë se rétablissent sans aucun effet résiduel ; cependant, s’il n’est pas traité, Lyme peut continuer à provoquer des symptômes neurologiques, notamment ceux qui sont caractéristiques de la neuropathie périphérique.5-7

Un diagnostic tardif se produit parce que de nombreux adultes ne se souviennent pas d’avoir été piqués par une tique, ne développent pas d’éruption cutanée (érythème migrant, souvent en forme d’œil de bœuf) suite à la morsure, ou développent une éruption mais ne la remarquent pas.8 Environ 10 à 15 % des patients non traités développeront une neuroborréliose de Lyme, dans laquelle Lyme entraîne une atteinte neurologique.4

La neuroborréliose de Lyme peut se manifester par un certain nombre de complications – dont la méningite, la radiculopathie et l’encéphalite, ainsi que la neuropathie périphérique – et les symptômes peuvent apparaître des semaines ou des mois après la piqûre de tique.7,9,10 Malheureusement, la prise en charge de la neuroborréliose de Lyme présente un défi clinique bien plus important que le traitement du Lyme aigu. La confirmation du diagnostic peut être difficile et, souvent, les symptômes neurologiques ne disparaissent pas immédiatement après le traitement par une antibiothérapie classique.11,12

« Un traitement précoce peut prévenir la plupart des complications neurologiques dans la majorité des cas, et la plupart des patients peuvent être traités rapidement s’ils présentent une éruption cutanée », a déclaré Arthur Weinstein, MD, directeur du service de rhumatologie et président associé du département de médecine du MedStar Washington Hospital Center à Hyattsville, MD, qui a une expérience de recherche clinique sur Lyme. « Mais si les patients ne présentent pas l’éruption cutanée ou s’ils ne reçoivent pas un traitement précoce, la gestion efficace peut devenir assez problématique. »

Les bases de Lyme

Aux États-Unis, le spirochète Bb est principalement transmis par la morsure de tiques Ixodes scapularis à carapace dure3,11. L’infection nécessite que la tique soit attachée pendant au moins 24 à 48 heures, période pendant laquelle le sang ingéré déclenche la prolifération du spirochète dans la tique, suivie de l’injection dans l’hôte humain.11

La progression de la maladie de Lyme est généralement décomposée en trois stades. Le stade 1 se produit trois à 30 jours après la morsure et se caractérise par de la fièvre, des malaises, des douleurs musculaires ou articulaires et des symptômes de type grippal. La présence d’un érythème migrant peut également apparaître et est utile pour identifier Lyme, mais les statistiques concernant l’apparition de l’éruption varient considérablement, et son incidence a été rapportée comme étant aussi faible que 40 % des adultes affectés.13,14

Le stade 2, celui de la neuroborréliose, survient environ un à six mois après le stade 1 et comprend généralement de l’arthrite avec des douleurs musculaires associées et des ganglions lymphatiques gonflés. C’est également au cours du stade 2 que des symptômes neurologiques tels que la neuropathie périphérique peuvent commencer à se développer chez les patients atteints de Lyme non traités. S’il continue à progresser, le stade 3 de la maladie de Lyme peut survenir plusieurs mois, voire plusieurs années après l’exposition. Il indique une atteinte neurologique chronique et inclut souvent une arthrite chronique dans les grandes articulations, en particulier le genou.5,15

La prévalence de Lyme varie fortement en fonction de la situation géographique et de la saison. Plus de 93 % des cas sont signalés dans les zones hautement endémiques, qui sont principalement les États du centre de l’Atlantique et du nord-est, du Maryland au Maine, ainsi que le Michigan, le Minnesota et le Wisconsin.3,11 La maladie de Lyme se manifeste également dans une distribution bimodale des âges, avec des pics entre 0 et 10 ans et entre 40 et 70 ans. Les pics saisonniers sont observés pendant les mois d’été, lorsque les tiques sont les plus répandues et que les personnes et leurs animaux domestiques sont les plus susceptibles de pratiquer des activités en plein air.3,16

Approximativement 30 000 cas de maladie de Lyme sont signalés chaque année aux Centers for Disease Control and Prevention (CDC), bien que le nombre réel de cas diagnostiqués soit beaucoup plus élevé.17 Il en résulte une incidence nationale annuelle moyenne de 9,7 cas pour 100 000, mais dans le Connecticut hautement endémique, ce chiffre est de 74 pour 100 000.2,4 Que ce soit en raison d’une sensibilisation, d’une incidence ou d’une déclaration accrues, le nombre annuel de cas de Lyme déclarés a plus que doublé depuis 1991.3,4

« Il est possible qu’avec la publicité entourant Lyme, et les médecins et les patients étant plus conscients de cette maladie, elle soit diagnostiquée plus fréquemment parce qu’elle est recherchée davantage », a déclaré David Simpson, MD, professeur de neurologie et directeur des laboratoires de neurophysiologie clinique à la Icahn School of Medicine at Mt. Sinai à New York, NY .

Lorsque les patients ne reçoivent pas de traitement approprié pour Lyme, Bb peut persister en échappant au système immunitaire et en propageant davantage l’infection18,19. Cela peut se produire dans n’importe quelle partie du corps, mais Bb a une tendance générale à affecter les articulations et le système nerveux20

« La maladie de Lyme elle-même est une maladie neuropathique en ce qui me concerne, car la bactérie pénètre dans le système nerveux et c’est ainsi qu’elle se déplace dans le corps. La difficulté est qu’elle a tendance à muter entre au moins trois formes identifiées, peut-être quatre », a déclaré Francis Bean, le patient de Lyme décrit précédemment, qui a un cabinet de podologie au Foot & Ankle Center of Mooresville dans
l’Indiana.

Une fois que la neuroborréliose de Lyme se développe, elle peut affecter les systèmes nerveux central et périphérique de plusieurs façons qui couvrent tout le spectre anatomique des possibilités11. Mais, selon Weinstein, les trois principales caractéristiques neurologiques de Lyme sont la méningite, la radiculopathie et la neuropathie crânienne, qui imite le plus souvent la paralysie de Bell.

Bien que ces manifestations soient généralement considérées comme les plus courantes de la neuroborréliose de Lyme, d’autres complications neurologiques peuvent également survenir, notamment l’encéphalopathie, la polyneuropathie, la myélopathie et la maladie du motoneurone.10,11 Bien qu’il soit difficile d’obtenir des chiffres fermes, on estime que l’atteinte des nerfs périphériques survient chez environ 25 % des patients non traités.21,22 Richard Rhee, MD, neurologue au Jersey Shore Neurology Associates à Neptune, NJ, spécialisé dans la maladie de Lyme neurologique, estime qu’environ 30 % des patients qui développent des complications neurologiques auront des symptômes neuropathiques périphériques.

Seulement une petite fraction des cas de neuropathie périphérique est liée à la maladie de Lyme. Sur les plus de 20 millions d’Américains atteints de neuropathie périphérique, environ 30 % des cas sont dus au diabète, 30 % autres sont idiopathiques et les 40 % restants sont répartis de manière inégale entre d’autres troubles et conditions, y compris Lyme23.

« Sur un histogramme des causes de neuropathie périphérique, vous auriez le diabète comme la principale, l’alcoolisme comme une petite en deuxième position, et peut-être vingt à trente autres causes possibles extrêmement peu communes », a déclaré David Armstrong, MD, PhD, directeur de la Southern Arizona Limb Salvage Alliance et professeur de chirurgie à l’Université d’Arizona à Tucson, qui a l’expérience du traitement des patients atteints de Lyme. « Lyme serait dans l’une de ces catégories, et il y a si peu de littérature sur sa prévalence parce qu’il est si inhabituel. »

Les symptômes de la neuropathie périphérique de Lyme ont tendance à être principalement sensoriels, se produisant dans un modèle bas-galant, mais une paresthésie parcellaire peut également se produire. Bien que certains de ses symptômes caractéristiques se chevauchent avec ceux de la neuropathie périphérique diabétique, d’autres sont propres aux patients de Lyme11.

« Lorsqu’elle est avancée, que la neuropathie périphérique soit due au diabète ou à Lyme, les symptômes sont les mêmes : engourdissement, sensation de picotement et perte de la force musculaire et du contrôle du pied », a déclaré Rhee.

Mais, selon l’expérience de Weinstein, la neuropathie périphérique liée à Lyme peut avoir une présentation quelque peu différente.

« Ce n’est pas une neuropathie périphérique diabétique chronique à bas de contention, et elle n’est pas associée à une ulcération de la jambe, qui est principalement due à des problèmes vasculaires », a-t-il dit. « Vous pouvez également avoir une mononeurite multiplex, qui est beaucoup plus rare et affecte des nerfs moteurs ou sensoriels individuels. »

Bean a noté qu’un certain nombre de ses symptômes ne sont pas typiques de la neuropathie périphérique diabétique. Par exemple, il éprouve parfois une hypersensibilité plutôt qu’une perte de sensation, et à d’autres moments, ses talons seront engourdis alors que la sensation dans l’avant-pied est préservée – ni l’un ni l’autre n’est typiquement observé chez un patient diabétique.

Diagnostic

Lorsque les symptômes indiquent que Lyme pourrait être présent, le CDC recommande une approche systématique à deux niveaux qui mesure les changements dans les anticorps IgM (immunoglobuline M) et IgG (immunoglobuline G) ainsi que les preuves d’une possible exposition pour confirmer le diagnostic. Mais, comme la neuroborréliose de Lyme présente fréquemment un chevauchement clinique avec d’autres maladies, il existe de nombreux obstacles à l’établissement d’un diagnostic avec confirmation en laboratoire.12,24

Le dépistage de premier niveau est un test immunoenzymatique (ELISA), qui doit être réalisé chez tous les patients suspects trois à quatre semaines après l’exposition initiale ; cependant, les résultats des tests sérologiques peuvent être faussement négatifs et trompeurs pendant la phase précoce de l’exposition en raison du décalage entre l’infection et les modifications des anticorps sériques.4,25 Par conséquent, les résultats limites et réactifs des tests de premier niveau devraient inciter à effectuer des tests de confirmation de deuxième niveau, les tests de Lyme IgM et IgG Western Blot.4

Ce système de test à deux niveaux est généralement accepté comme fiable lorsqu’il est interprété correctement, mais certains pensent que le processus a besoin d’une mise à jour.2,11

« La plupart des tests standard que le CDC utilise sont grossièrement dépassés et ils ne trouvent aucun anticorps actif pour les bactéries qui sont cachées dans le corps », a déclaré Bean. « Le Western Blot est plus précis, mais même cela montrera souvent beaucoup de faux négatifs parce qu’il n’est pas assez sensible. »

Lorsque la maladie de Lyme est confirmée, une ponction lombaire ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale doit être envisagée en cas de suspicion d’atteinte du système nerveux central.4 Pour poser un diagnostic de neuropathie périphérique liée à Lyme, il faut une preuve objective de l’atteinte nerveuse périphérique, obtenue cliniquement ou par électromyographie (EMG).26

« Vous devez d’abord confirmer la neuropathie par un EMG et des études de conduction nerveuse pour documenter le diagnostic et éliminer les autres causes de neuropathie », a déclaré Rhee.

Traitement

Selon John Halperin, MD, neurologue au Overlook Medical Center à Summit, NJ, qui a écrit de nombreux articles sur Lyme et le système nerveux, « les soins standard sont des antibiotiques oraux et si cela échoue, vous passez aux antibiotiques IV. Les trois plus courants sont la doxycycline, l’amoxicilline et le céfuroxime axétil. »

Pour la neuroborréliose de Lyme sans atteinte du cerveau ou de la moelle épinière, y compris la neuropathie périphérique, il existe des preuves et un consensus selon lesquels la doxycycline orale (100-200 mg deux fois par jour) ou l’amoxicilline (500 mg trois fois par jour) pendant trois à quatre semaines sont à la fois sûres et très efficaces.4,11,25 L’antibiothérapie parentérale IV, si nécessaire, peut se faire avec de la ceftriaxone, du céfotaxime ou de la pénicilline à haute dose.4,10,11

Bien que les traitements non pharmaceutiques de la neuropathie périphérique liée à Lyme n’aient pas été étudiés dans la littérature médicale, de manière anecdotique, un certain nombre de thérapies se sont avérées utiles pour la gestion des symptômes.

« La thérapie physique est importante, en particulier le trempage et les massages, et je recommande également des suppléments de vitamine B6 et B12, qui fournissent une nutrition aux nerfs endommagés », a déclaré Rhee.

Ilkcan Cokgor, MD, neurologue à la Neurology Clinic of Marin à San Anselmo, CA, qui a traité des patients souffrant de complications neurologiques liées à Lyme, va un peu plus loin.

« Je recommande l’oxygénothérapie hyperbare si elle est financièrement réalisable, ainsi que le biofeedback, le neurofeedback, l’acupuncture, la thérapie physique ou professionnelle, et le massage crânio-sacré ostéopathique, en fonction de leurs complications », a déclaré Cokgor.

Les nerfs endommagés prennent du temps à se rétablir, et les patients peuvent continuer à rester symptomatiques pendant des semaines à quelques mois après le traitement antibiotique11.

« Vous pouvez avoir des symptômes prolongés même si le microbe est éradiqué », a déclaré Weinstein. « Le système nerveux, comme certains autres systèmes, guérit lentement. Ou il peut y avoir des dommages permanents. J’ai vu des patients souffrant d’une faiblesse faciale permanente due à Lyme, alors qu’ils n’avaient pas guéri, d’autres souffrant de douleurs prolongées mais qui finissent par s’atténuer dans les extrémités, car la guérison peut prendre plusieurs mois. Cela peut se produire en raison d’une thérapie inadéquate, ou dans les cas où les patients ne cherchent pas à se faire traiter assez tôt et où il y a déjà eu beaucoup de dommages. »

La présence clinique d’une forme chronique de la maladie de Lyme – ce qu’on appelle le Lyme chronique – qui persiste après un diagnostic confirmé et une gestion antibiotique appropriée reste un sujet entouré de controverses permanentes qui dépassent le cadre de cet article27-30.

Selon Weinstein, il faut cependant faire une distinction importante.

« Il y a deux termes différents qu’il ne faut pas confondre : l’un est le Lyme chronique, qui est une guérison très lente des nerfs et des racines nerveuses endommagés qui peut entraîner des symptômes prolongés pendant des mois ou des années », a-t-il dit. « L’autre est le syndrome post-Lyme, c’est-à-dire lorsque les patients présentent des symptômes prolongés des années après Lyme – maux, douleurs, fatigue, oublis et autres symptômes neuropathiques – et qu’il n’y a aucune preuve que cela soit dû à une infection chronique, et on ne sait pas pourquoi ils présentent encore ces symptômes. Le traitement du syndrome post-Lyme est très difficile parce que nous n’en connaissons pas la cause, et je pense qu’il faut un médecin sophistiqué pour faire le tri et donner un traitement approprié. »

Des difficultés supplémentaires dans le traitement des complications de Lyme peuvent être liées à l’expérience, à l’emplacement géographique et à la philosophie clinique du médecin praticien.

« Les patients peuvent avoir des problèmes parce qu’ils peuvent obtenir un diagnostic différent et un traitement différent en fonction du médecin qu’ils voient, ce qui n’est pas une bonne situation », a déclaré Simpson.

Parce que la maladie de Lyme est prévalente sur la côte Est, la sensibilisation aux risques est plus élevée et le traitement y est plus accessible que dans d’autres régions du pays, a noté Bean.

Avenir

La maladie de Lyme a fait l’objet d’études approfondies au cours des 30 dernières années et on comprend maintenant beaucoup de choses sur son diagnostic et son traitement ; cependant, certaines controverses et idées fausses subsistent4,30. Le fait que certains patients atteints de Lyme ne soient pas correctement diagnostiqués et que d’autres continuent à présenter des symptômes neurologiques après un traitement antibiotique est venu s’ajouter à cela et a provoqué une certaine confusion tant chez les médecins que chez les patients.2,11,30

Bien que des recherches et des discussions supplémentaires puissent aider à améliorer les méthodes de test et à régler le débat en cours, les experts disent que ce qui est plus important maintenant, c’est d’accroître la sensibilisation et l’éducation sur le diagnostic précoce et le traitement de la maladie de Lyme – en particulier dans les zones géographiques où elle est moins fréquente – et d’aider les patients à faire face aux complications à long terme comme la neuropathie périphérique.2,29,30

« Le problème est quand elle commence à se propager dans de nouvelles zones où les médecins et la population ne savent pas grand-chose à ce sujet », a déclaré Weinstein. « C’est là que vous pouvez avoir des patients qui ne sont pas traités et qui vont avoir des problèmes plus graves. Dans les zones endémiques, où Lyme est commun, les patients devraient savoir que Lyme peut causer ces complications. »

Les symptômes de neuropathie périphérique chez les patients qui n’ont pas de diabète ou d’autres conditions sous-jacentes évidentes devraient inciter les praticiens à considérer la maladie de Lyme comme un diagnostic différentiel, a déclaré Rhee.

« Les médecins devraient toujours demander s’il y a eu une morsure de tique, et vous devriez toujours considérer cela comme une possibilité si leurs symptômes le suggèrent », a déclaré Rhee. « Vous devez penser à la maladie pour poser un diagnostic. »

Greg Gargiulo est un rédacteur médical indépendant basé dans la baie de San Francisco.

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