Abstract
La péricardite constrictive (PC) est une entité clinique rare qui peut poser des problèmes de diagnostic. Le diagnostic de la PC nécessite un haut degré de suspicion clinique. Le gold standard pour le diagnostic est le cathétérisme cardiaque avec analyse des courbes de pression intracavitaire, qui sont élevées et, en fin de diastole, égales dans toutes les chambres. Nous présentons un patient présentant une dyspnée inexpliquée, un épanchement pleural récurrent du côté droit et une ascite. L’analyse du fluide ascitique a révélé une teneur élevée en protéines et un gradient sérum-ascite élevé. L’échocardiographie, la tomographie par ordinateur et le cathétérisme cardiaque ont révélé le diagnostic de PC. Il a subi une péricardiectomie complète et s’est bien rétabli à ce jour. Le diagnostic de PC est souvent négligé par les médecins d’admission, qui attribuent généralement les symptômes à un autre processus pathologique. Ce cas illustre la difficulté de diagnostiquer cette affection, ainsi que les investigations nécessaires, et fournit une discussion sur les avantages et les résultats d’un traitement rapide.
1. Introduction
La péricardite constrictive (PC) est une maladie caractérisée par l’encastrement du cœur par un péricarde rigide non souple dû à une fibrose dense et à des adhérences. Cela entraîne une altération de la fonction cardiaque diastolique. Les patients souffrant de constriction péricardique peuvent présenter deux types de plaintes : celles liées à la surcharge liquidienne, allant de l’œdème périphérique à l’anasarque, et celles liées à la diminution du débit cardiaque à l’effort, comme la fatigabilité et la dyspnée à l’effort. La constriction péricardique doit être envisagée chez tout patient présentant une élévation inexpliquée de la pression veineuse jugulaire, en particulier s’il existe des antécédents de maladie prédisposante. La cause la plus fréquente de cette maladie est la péricardite idiopathique ou virale. Les autres causes comprennent la tuberculose, les traumatismes, la chirurgie cardiaque, l’irradiation du médiastin, les infections septiques, l’histoplasmose, le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, les tumeurs malignes et les maladies rénales chroniques accompagnées de dialyse chronique. La maladie péricardique est rarement la première manifestation de la tuberculose. La tomodensitométrie et l’IRM cardiaques peuvent détecter les épaississements et les calcifications péricardiques avec une grande précision. L’échocardiographie est très utile pour le diagnostic différentiel entre la PC et la cardiomyopathie restrictive. L’étalon-or du diagnostic est le cathétérisme cardiaque. La péricardiectomie est le seul traitement définitif de la PC et doit être aussi complète que possible .
2. Rapport de cas
Le patient est un homme de 52 ans qui a progressivement souffert depuis environ 5 ans de dyspnée d’effort, de faiblesse et de manque d’énergie, de sensation de fatigue, de douleur thoracique pleurétique, de distension de l’abdomen et d’œdème périphérique. Le patient a été hospitalisé il y a un an en raison de douleurs thoraciques et a subi une coronarographie, qui s’est avérée normale. Le patient a également subi une thoracentèse diagnostique 6 mois auparavant en raison d’une dyspnée et de la présence d’un épanchement pleural du côté droit, et il présentait un épanchement pleural exsudatif avec une cytologie à dominante lymphocytaire et non diagnostique, et pour cette raison, il a subi une thoracoscopie et une biopsie pleurale qui n’étaient pas diagnostiques. Le patient référé à notre hôpital en raison de douleurs et d’une distension abdominale progressive au cours des 10 derniers jours a été hospitalisé. À l’examen physique, le patient était stable sur le plan hémodynamique (la pression artérielle était de 110/80 mmHg et le pouls de 78 battements par minute). La PJV était très élevée. Les bruits du cœur étaient étouffés, et une réduction du son a été trouvée à la base du poumon droit. À l’examen, on a constaté une légère hépatomégalie avec ascite et œdème périphérique. Les évaluations de laboratoire primaires étaient normales. L’analyse du liquide ascitique a révélé une teneur élevée en protéines (4,1 g/dL) et un gradient sérum-ascite élevé (1,6 g/dL). L’échographie abdominale a révélé une hépatomégalie congestive, une légère splénomégalie, une ascite et des signes d’hypertension portale. L’endoscopie supérieure n’a pas révélé de varices œsophagiennes et la sérologie de l’hépatite virale était négative. Le scanner thoracique et abdominal a révélé un épanchement pleural droit, une épaisseur et une calcification du péricarde, une ascite et une dilatation de la veine cave inférieure (Figure 1). Pour étudier la thrombose vasculaire abdominale, une veinographie par résonance magnétique (MRV) a été réalisée, et les résultats étaient normaux. Lors de l’échocardiographie réalisée, un élargissement de l’oreillette droite (44 mm), du ventricule droit (46 mm) et de l’oreillette gauche (42 mm) ainsi qu’un léger épanchement péricardique, une calcification péricardique, une dilatation de la veine cave inférieure (28 mm) et un rebondissement septal ont été constatés (Figure 2).
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TDM thoracique montrant un épanchement pleural, une calcification cardiaque, une ascite et une dilatation de la VCI.
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Échocardiographie montrant un rebondissement septal (a), une dilatation de la VCI (b), un épanchement péricardique et une calcification (c).
Un cathétérisme cardiaque droit et gauche a été réalisé pour le patient dans lequel on a constaté une élévation et une égalisation de la pression auriculaire droite (29 mmHg), de la pression capillaire pulmonaire cunéiforme (30 mmHg), de la pression artérielle pulmonaire moyenne (33 mmHg), de la pression diastolique du ventricule droit (30 mmHg) et de la pression diastolique du ventricule gauche (30 mmHg). Les courbes enregistrées lors du cathétérisme cardiaque droit indiquent une augmentation de la pression de la veine cave supérieure au moment de la respiration et de la descente, puis une courbe horizontale de la pression du ventricule droit (signe de la racine carrée) (figure 3). L’angiographie coronaire était normale. Toutes les constatations étaient compatibles avec une PC.
L’égalisation des pressions diastoliques et le « signe de la racine carrée » ou le « signe du creux et du plateau » des formes d’onde du ventricule gauche.
Le patient a subi une chirurgie cardiaque au cours de laquelle le péricarde était entièrement épais et calcifié (figure 4(a)), et a subi une péricardiectomie. L’étude pathologique de l’échantillon péricardique a révélé une péricardite fibreuse sans granulome(Figure 4(b)). La coloration de Gram, la coloration pour les bacilles acido-alcooliques et la culture du péricarde pour les bactéries, les champignons et les bacilles acido-alcooliques étaient négatives.
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Résultats chirurgicaux et pathologiques.
Un an après l’opération, le patient a signalé une amélioration spectaculaire de sa tolérance à l’effort, ainsi qu’une diminution de la dyspnée et de la distension de l’abdomen.
3. Discussion et conclusion
Ce cas illustre une cause inhabituelle d’ascite. La cause la plus fréquente d’ascite aux États-Unis est la cirrhose, suivie de loin par le cancer, l’insuffisance cardiaque droite, la tuberculose, la maladie pancréatique et diverses infections et hémopathies rares . Un gradient d’albumine sérique-ascite ≥1,1 g/dL et une protéine totale du liquide d’ascite >2,5 g/dL sont typiques de la PC et d’autres causes post-sinusoïdales d’ascite. Les maladies sinusoïdales, telles que la cirrhose du foie, présentent un gradient d’albumine sérique-ascite >1,1 g/dL mais une protéine totale du liquide d’ascite <2,5 g/dL . En cas d’ascite, l’estimation de la pression veineuse jugulaire est essentielle, car elle permet souvent de distinguer les causes cardiaques des causes non cardiaques. Une pression veineuse jugulaire élevée peut être difficile à détecter, même lorsque l’évaluation est faite par des cliniciens expérimentés. La corrélation globale entre l’évaluation clinique de la pression veineuse jugulaire et la mesure directe de la pression veineuse centrale par cathétérisme veineux central est faible ; une précision globale de 56 % a été rapportée pour classer la pression veineuse centrale comme faible, normale ou élevée, avec une sensibilité de moins de 60 % pour la détection d’une pression veineuse centrale élevée (>10 cm d’eau). Dans ce cas, la non-reconnaissance de la pression veineuse jugulaire élevée a entraîné un retard dans le diagnostic et des tests diagnostiques approfondis. Les symptômes de la PC sont généralement liés à une congestion veineuse systémique et à un faible débit cardiaque. Alors qu’une pression veineuse jugulaire élevée était présente chez presque tous les patients atteints de PC dans une grande série de cas, l’œdème périphérique était absent chez environ 25 % des patients, en particulier au début du processus pathologique, et moins de 6 % des patients présentaient des symptômes principalement abdominaux . Par conséquent, un indice de suspicion élevé est nécessaire pour diagnostiquer cette entité, en particulier chez les patients présentant une ascite à taux de protéines élevé, une distension veineuse jugulaire et aucun symptôme cardiopulmonaire. Un épanchement pleural se produit chez 44 à 50 % des patients atteints de PC. Tomaselli et ses collègues ont analysé rétrospectivement 30 patients qui présentaient une PC et ont constaté que 60 % (18 patients) avaient un épanchement pleural. Des épanchements bilatéraux et symétriques ont été trouvés chez 12 patients, et les 6 autres avaient un liquide pleural unilatéral (3 avaient un épanchement du côté droit et 3 du côté gauche). Notre patient avait un épanchement pleural du côté gauche. L’épaississement péricardique détecté au scanner ou à l’IRM est absent chez jusqu’à 28% des patients dont la PC a été prouvée chirurgicalement. Notre patient présentait une insuffisance cardiaque du côté droit et une calcification typique au scanner cardiaque. Les résultats échocardiographiques typiques, tels qu’une fonction systolique normale, une veine cave inférieure pléthorique, un flux d’entrée mitral restrictif avec variation respiratoire, une inversion du flux de la veine hépatique expiratoire, un mouvement septal suggérant une interaction ventriculaire accrue, ou une vitesse annulaire mitrale diastolique précoce élevée () détectée par imagerie Doppler tissulaire, peuvent ne pas être observés si les images sont mauvaises ou si la PC n’est pas explicitement notée comme un diagnostic potentiel . Des pressions diastoliques élevées et égalisées lors du cathétérisme cardiaque sont la règle pour la PC. Le remplissage ventriculaire est rapide au début et atténué à la fin par la rigidité du sac péricardique, ce qui entraîne la descente abrupte caractéristique de la pression auriculaire droite et le creux et le plateau de la pression ventriculaire. Bien que ces schémas hémodynamiques puissent être observés dans d’autres causes d’insuffisance cardiaque telles que la cardiomyopathie restrictive, la discordance entre les changements des pressions systoliques ventriculaires droite et gauche pendant la respiration, connue sous le nom d’interdépendance ventriculaire, permet de distinguer de manière fiable la PC de ces autres conditions . La plupart des patients atteints de PC ont dû subir une péricardiectomie chirurgicale. L’ablation du péricarde densément adhérent est généralement réussie mais peut être extrêmement difficile. De plus, la récupération peut être retardée de plusieurs semaines, et les patients chez qui la constriction a progressé au point d’entraîner une fonction ventriculaire anormale, un débit cardiaque sévèrement réduit, une cachexie ou un dysfonctionnement des organes terminaux tirent le moins de bénéfices de l’intervention, une observation qui souligne l’importance d’un diagnostic et d’un traitement rapides.
Le diagnostic de PC chez notre patient a probablement été retardé pour deux raisons : la rareté du diagnostic et l’incapacité à reconnaître la pression veineuse jugulaire élevée lors de l’examen initial. Ce cas nous rappelle que la reconsidération des informations cliniques à partir d’un ange différent peut faciliter le processus diagnostique chez les patients présentant des conditions complexes. En conclusion, en cas de présence de calcification dans un scanner cardiaque avec des symptômes d’insuffisance cardiaque droite, nous devrions envisager le diagnostic de péricardite constrictive et effectuer d’autres examens cardiaques.