La sténose médio-urétérale n’est pas une cause courante d’hydronéphrose congénitale et est beaucoup moins fréquente que la sténose proximale ou distale . Campbell a publié une série d’autopsie de 12 thousnads enfants. Il a trouvé une obstruction urétérale congénitale dans 1:150 autopsies. Seulement 4% d’entre eux avaient une obstruction urétérale moyenne. Ceci souligne la rareté de la CMS comme cause d’hydronéphrose congénitale.
De nombreuses théories ont tenté d’attribuer la formation d’une sténose pendant l’embryogenèse à diverses causes, notamment une zone localisée d’arrêt du développement causée par une compression extrinsèque par les vaisseaux fœtaux pendant la vie intra-utérine, une valve urétérale congénitale, une urétérite intra-utérine et une recanalisation incomplète de l’uretère . Cependant, l’explication exacte reste floue. La sténose urétérale moyenne peut apparaître comme une sténose définitive ou comme une véritable valve sans sténose de la lumière. Les cas décrits ici impliquaient une sténose définie de la lumière, et aucune valve n’a été détectée.
Le SCM peut être associé à d’autres anomalies rénales congénitales, y compris l’ectopie rénale croisée, le rein controlatéral dysplasique multicystique, le rein solitaire, l’uretère terminal aveugle controlatéral et l’uretère ectopique d’un système duplex. Cependant, nos cas actuels ne présentaient aucune anomalie rénale congénitale autre que le rétrécissement urétéral. Le CMS est le plus souvent diagnostiqué comme un trouble unilatéral ; cependant, des cas d’anomalies bilatérales ont été rapportés dans la littérature. Nos cas impliquaient un CMS d’un côté avec un côté controlatéral apparemment normal.
Le CMS n’est généralement pas diagnostiqué en préopératoire, et les diagnostics définitifs ont été obtenus par une évaluation rétrograde de l’uretère . Burgnara et al. ont rapporté un cas de CMS diagnostiqué à l’aide de l’IRM fœtale dans lequel l’échographie prénatale a montré une hydronéphrose gauche progressive avec une dilatation urétérale gauche proximale suspectée ; ce diagnostic a été confirmé postnatalement par un RGP peropératoire . Le RGP reste controversé en tant que procédure d’imagerie préopératoire de routine dans les cas d’hydronéphrose congénitale. La RGP préopératoire de routine est recommandée dans les cas impliquant un diagnostic de lésion urétérale inattendue, comme une sténose urétérale moyenne, un polype urétéral et un uretère rétrocaval. En plus de confirmer ce diagnostic, la RGP permettra de réaliser l’intervention chirurgicale proposée sans nécessiter une extension de l’incision ou une anastomose avec une exposition inappropriée . Pour cette raison, Hawang et al. ont recommandé de procéder systématiquement à un RGP avant la réparation, au cours de la même séance d’anesthésie, sauf si l’uretère distal par rapport au point d’obstruction a été bien visualisé par d’autres moyens . À l’inverse, Rushton et al. n’ont pas recommandé la réalisation systématique d’une pyéloplastie en se basant sur les résultats de 108 pyéloplasties réalisées entre 1986 et 1992, et ils ont également constaté que la pyéloplastie n’était pas nécessaire pour une réparation réussie. Les deux patients décrits dans le présent rapport ont été initialement diagnostiqués à l’aide d’une RGP. La RGP a été utile non seulement pour évaluer la taille et la longueur de la sténose mais aussi pour assurer une prise de décision appropriée. Nous recommandons une RGP préopératoire de routine pour éviter les erreurs d’opérateur pendant l’échographie et l’exclusion de lésions urétérales inattendues.
Dans notre institution, la rénographie postopératoire n’est indiquée que si une détérioration de l’hydronéphrose est observée dans l’une des échographies postopératoires ou s’il y a une mauvaise fonction rénale en préopératoire. Dans les deux cas, l’hydronéphrose s’est améliorée dans les échographies rénales postopératoires consécutives ; la rénographie postopératoire n’était donc pas indiquée. De plus, la DRF préopératoire de nos unités rénales incluses était acceptable.
La gestion du CMS implique la résection de la sténose et la réanastomose de l’uretère, sans rôle pour la gestion conservatrice . Notre gestion définitive, qui était la même que celle décrite dans la littérature, comprenait la résection de la zone sténosée et la réanastomose de l’uretère. Dans notre deuxième cas, cette procédure a été réalisée par laparoscopie transpéritonéale.
Dans nos cas, les cellules inflammatoires chroniques étaient prédominantes dans les segments de sténose excisés. Hawang et al. ont signalé la présence de cellules inflammatoires dans la zone sténosée, bien que ces cellules ne semblent pas être significatives. Dans leur étude, ils ont trouvé une asymétrie dans l’épaisseur de la musculeuse avec une inflammation aiguë ou chronique non significative du segment sténosé dans certains cas. Dans notre deuxième cas, une inflammation chronique sévère a été clairement observée et il y avait une inflammation focale dans le cas 1. Ceci peut refléter le rôle de l’inflammation dans certains cas de CMS.
Le suivi postopératoire à long terme a révélé la régression de l’hydronéphrose. Dans la plupart des publications pertinentes, une amélioration de l’hydronéphrose et une fonction rénale prometteuse ont été rapportées pendant le suivi à court terme.
La CMS est une cause rare d’hydronéphrose congénitale qui doit être envisagée lorsque le méga-uretère proximal est une découverte associée. Malgré les modalités radiologiques avancées, le RGP reste l’approche principale pour le diagnostic des anomalies urétérales.